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非典型溶血性尿毒症

非典型溶血性尿毒症

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肾病内科 儿科

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非典型溶血性尿毒症介绍

溶血性尿毒症综合征是一组以微血管性溶血性贫血、血栓性血小板减少以及血管内皮损伤导致的缺血性器官损伤为主要表现的临床病理综合征[1]

由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。

主要病因为先天性或获得性补体旁路异常,特别是补体旁路调节蛋白的异常。目前治疗方法主要包括对症支持、药物、血浆置换、肾移植手术等。

不同基因分型的患者,移植治疗后预后不同。

 

症状表现:

典型的临床表现包括:微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。

 

诊断依据:

经典三联征(微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭),不伴腹泻病史,是诊断aHUS主要的临床依据。

多数患者补体 C3 降低,但是血浆 C3、C4、CFB、CFH 和 CFI 水平正常并不能排除 aHUS,检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗体有助于进一步明确诊断。

 

非典型溶血性尿毒症有哪些类型?

 

是否具有传染性?

 

是否常见?

本病较罕见。患病率约为7/100万[2]

 

是否可以治愈?

目前无法治愈。可通过相关治疗延缓肾损伤,改善症状,延长生存时间。

 

是否遗传?

 

是否医保范围?

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