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红细胞增多症

红细胞增多症

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红细胞增多症相关科普内容

文章 对因治疗

记得十几年前刚参加工作的时候,医院组织科普论文大赛,我写了一篇“对因治疗”,拿到一等奖;医院投稿到报纸,也见刊了。 于是不少患者因为这个文章门诊找我,发现是个非常年轻的医生,略有些失望,但看病下来,还是满意的。 那篇“对因治疗”的文章当地讲了什么呢。实际上一个是自己管的床位患者,被诊断老年抑郁症,进了病房不怎么说话,我当时临床经验并不足,好处是对专业热情,愿意做个倾听者,我坚持一天多次的去找那个患者沟通,然后ta说话了,ta说“我前段时间知道自己得了胃癌,医生说是晚期了,我谁都没告诉,打算偷偷死了,不然白花钱…”然后我认为得癌症这个事就是病因,用自己还不太擅长的心理治疗给予了支持共情等,并建议她把得癌症的事情告诉家人…家人知道后马上接出去治疗癌症去了。 第二个我写在文章的故事是门诊接诊的一个情绪有问题的患者,做了血象检查显示红细胞和血红蛋白异常增高,我赶紧建议家属去综合医院血液科看看,后来家属特意来我门诊表示感谢,说诊断了“真红细胞增多症”,后来我翻了翻书这个病确实会有些以情绪障碍首发。 这篇获奖的文章让我在临床工作中一直注意甄别患者的躯体问题,也诊断出首发精神症状的躯体疾病,“脑炎”,“甲亢或甲低”,“肿瘤”等… 写这篇文章的目的也是想告诉大家门诊面诊及检查的重要性!也期待有一天所有的疾病都能找到病因,为进一步准确治疗提供先决条件!

朱晓敏

副主任医师

苏州市广济医院

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文章 红细胞多应该怎么办

红细胞多可先采用血细胞分离机进行分离,然后治疗原发病。 红细胞增多会造成血管淤滞,血流缓慢,血液呈高黏稠度状态,导致会出现堵塞。发生在脑血管、心脏血管会发脑梗塞,会出现心肌梗塞,甚至出现肺梗塞或肠系膜血管的梗塞。 所以在 20-30 年前最简单的方法是放血,然后挂生理盐水慢慢稀释。但放血对人体有伤害,所以现在采用血细胞分离机,将红细胞清洗掉一部分,不损耗白细胞、血小板,再输回人体。 但用血细胞分离机进行分离,治标不治本。所以第一步采取分离,将血黏度减轻,减少发生脑梗塞或者心肌梗塞的可能。此后需要治疗原发病,可以用药物,比如羟基脲、干扰素治疗,抑制红细胞无限增殖,这才是最主要的。

于英儒

主治医师

寿光市马店医院

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文章 雄激素缺乏的诊断与治疗4

三、睾酮制剂的用药方法以及“得⋯失”评估 对于中老年男性,睾酮治疗可改善健康,增加性欲与性功能,增加肌肉组织体积与力量,对骨组织也起 著有益作用。但是,在年龄超过 50 岁忠者可能诱发红细胞增多症,加重睡眠呼吸暂停的症状,加重前列腺增 生症及前列腺癌。 红细胞增多症能增加血液粘度和降低脑血流,年龄超过 50 岁,红细胞增多可认为是中风的危险因素,尤 其有潜在血管疾病存在时。另外,雄激素诱导产生内皮素、血管平滑肌和血小板血栓素 A 受体等等,也增加 中风危险性。 雄激素可加重转移性前列腺癌患者的病情,减少前列腺内睾酮及双氢睾酮水平在治疗前列腺增生症及前列腺 癌时可起到部分作用。在青年人中,使用大剂量的雄激素同临床前列腺癌发展有关,因此,在前列腺癌或有 症状的前列腺增生症患者中,不能使用睾酮。 目前国内使用的睾酮制剂有丸剂如安雄(40mg/粒)、甲基睾丸素(5rag/片)等,还有丙酸睾酮(25rag/ 支)和十一酸睾酮制剂(2som【g/支),可以用于注射治疗. 四、关于病人随访 对于超过 60 岁的人用药前应该常规进行血常规、性激索、血脂、前列腺特异性抗原等榆测。对于长期用 药者应该进行随访: (1 )第一年,每 6 月肛诊一次,60 岁以上患者第一年每 3 月肛诊一次。 (2 )治疗前,先确定红细胞比积的基线,在 2 周、4 周、3 月和一年分别测定,增幅大于 4%提示慢性 酞氧或睡眠暂停,有必要进一步评估。 (3 )测定血清甘油三脂、总的血脂,HDL 和 HDL 基线值,3 月后再测一次。 (4 )治疗时,要评估血清总的和游离睾酮水平。取样时间为口服药后 2~3 小时,经皮肤给药后 3~5 小时, 肌肉注剁后 3~5 天,埋植睾酮珠后】~2 周,在改变药物剂量之前,需测睾酮血清水平,以防过量。 (5 )每次赢肠指诊前测 PSA,以后每年一次。评估 PSA 的增速,与基线值比较,每次增加 2.0ng/ml 或 二年之间增加 0 (6 )如怀疑前列腺病变,可行真肠超声或前列腺活检。

阮仙梅

主治医师

余干县大溪乡中心卫生院

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文章 真性红细胞增多症的诊断与治疗

真红细胞增多症它是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性疾病。这个疾病我们在诊断的时候除了临床表现以外,主要就是根据血常规和骨髓象的检查。血常规的表现,主要有血红蛋白是非常的高,一般来说大于180克每升,红细胞计数也是非常的高。一般来说红细胞计数可能会大于6.5乘10的12次方每升。同时白细胞,血小板计数也有一定程度的升高,其中白细胞的升高,不管是感染还是不是感染的情况下都是升高的,尽管血小板计数是升高的,但是本病还会有一定的出血及血栓倾向。最常见的就是一些皮肤淤血癍,牙龈出血。有的时候也可以见于手术后出血不止。骨髓象的检测,主要就是增生明显的活跃粒,红巨核细胞均增生,以红系增生的比较明显,中性粒细胞也是比较高的,其中红细胞压积增高,男性大于55%,女性大于50%。该病的治疗,第一个方法就是静脉放血,但是经常性的放血也会引起红细胞和血小板的反射性增高,再就是长期放血的话,会造成人体缺血缺铁。第二个方法就是应用化疗的药物来治疗改变。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章   真性红细胞增多症的诊断标准

真性红细胞增多症的诊断标准,真性红细胞增多症的诊断标准,包括两条主要标准和三条次要标准,第一主要标准: 第一条,红细胞明显增高,男性大于185克每升,女性大于165克每升。 第二条,主要标准,能检测到jak2-v617f的基因突变或jak2的第12外显子突变。 次要标准: 第一条,骨髓活检或骨髓涂片,可以检测到红系、粒系、巨核系增生活跃,以红系增生活跃为主。 第二条,血清促红素水平较正常降低。 第三条,如果做骨髓一培养,在体外可以看到有内源性的集落形成。 如果是两条主要标准都符合,再加上任何一条次要标准,或者一条主要标准,加上两条次要标准,就可以诊断为真性红细胞增多症

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 真性红细胞增多症患者福音!

临床试验招募: 真性红细胞增多症患者 羟基脲或者干扰素不耐受的病人可入组 免费使用两年芦可替尼!!! 如您满足以下标准,我可以为您联系!

李军

副主任医师

重庆大学附属肿瘤医院

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文章 真性红细胞增多症诊断标准

真性红细胞增多症诊断标准 2008WHO诊断标准 主要标准 血红蛋白>18.5g/dL(男性),>16.5g/dL(女性),或者有红细胞容量增加的证据 存在JAK2V617F或其他功能性基因突变(如JAK2外显子12) 次要标准 骨髓活检显示与年龄对应年龄相比的三系高增生(全髓系增生),红系、粒系和巨核系显著增生 血清EPO水平低于正常 体外内源性红系集落生长 诊断要求满足2个主要标准和一个次要标准或主要标准的第一条与两个次要标准。 鉴别诊断 低氧相关心肺疾病、吸烟、CO中毒、睡眠呼吸暂停综合征、脑肿瘤、肝癌、肾上腺肿瘤、浆细胞疾病等可引起的继发红细胞增多,应注意鉴别。 血栓风险评估 低风险组 年龄<60岁,无血栓病史 高风险组 年龄>60岁或有血栓病史 疾病进展评估 很难预测PV患者是否进展为骨髓纤维化,但有研究显示白细胞>15×109/L,JAK2V617F基因负荷>50%是疾病进展为骨髓纤维化的高危因素。 PV进展为白血病很罕见,可能与患者高龄以及高白细胞计数有关。 治疗 控制心血管高危因素,如高血压,糖尿病,高血脂,吸烟,肥胖等。 如无禁忌症,所有PV患者给予阿司匹林100mg/天。 血栓低风险患者给予放血治疗,间断放血至红细胞压积降低至45%。 血栓高风险患者,或伴明显血小板升高或白细胞升高患者,或伴脾大,或临床症状显著患者,给予羟基脲降细胞治疗。 羟基脲起始剂量为1-1.5g/天,达到理想疗效后减量至最小剂量维持。 羟基脲副作用包括皮肤、指甲变黑,小腿皮肤溃疡等。 对于年轻患者或对羟基脲不耐受的患者给予干扰素300万单位,3次/周治疗。 干扰素不适合应用于甲状腺疾病或精神疾病患者

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 新生儿红细胞增多症是什么原因?

新生儿红细胞增多症可能是由缺氧等生理性因素引起,也有可能是血液浓缩、红细胞增多症等病理性因素造成的。 1.生理性因素: (1)缺氧:新生儿在胎儿时期处于缺氧状态,为正常供应氧气,红细胞量会比较高。 2.病理性因素: (1)血液浓缩:血液浓缩可能是由于生活环境中氧气不足,或者因脱水、大量出汗、呕吐、腹泻等原因造成血液中水分不足,引起血液浓缩所致,从而导致红细胞相对增高。 (2)红细胞增多症:红细胞增多症可能与新生儿在胎儿时期胎盘输注过多,或者与红细胞生成素增加、延迟结扎脐带等原因有关,造成新生儿体内的血容量增加,从而导致红细胞高。以上只是⼀些新生儿红细胞增多症可能的原因。 如果出现红细胞增多的情况,请及时就医,以便尽早确诊和治疗。

医联媒体

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文章 遗传性椭圆形红细胞增多症严重吗?

遗传性椭圆形红细胞增多症是一种较为严重的遗传性疾病。 遗传性椭圆形红细胞增多症的患者外周血中的椭圆形细胞比例会明显升高,可能会超过25%,甚至有的患者可能会超过75%或90%。虽然遗传性椭圆形红细胞增多症患者通常无症状,但这种病症可能会导致患者疲劳、血栓形成、脾大、血管栓塞等问题,在严重的情况下,还可能危及生命。 因此,对于遗传性椭圆形红细胞增多症患者来说,应该及早发现、及早治疗,以防止并发症的发生,改善生活质量。同时,患者及其家族成员也应该注意自己的身体健康状况,及时向专业医生进行相关检查和遗传咨询。

医联媒体

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文章 警惕!潜伏在高原的沉默杀手:高原红细胞增多症

藏高原唱出高原的天高地美、雄浑壮阔,而作为“心脏”的西藏更是让人心生向往。但高原上的居民虽能够沐浴在清澈美丽的蓝天白云下,却也因高原独有的地理自然环境而遭受某些特殊的病痛折磨。我们今天要谈论的话题,高原性红细胞增多症,就是其中之一。 第一问:什么是高原红细胞增多症? 高原红细胞增多症(又称“高原多血症”)一直是长期生活在高原地区居民的常见病、多发病,该病是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高原红细胞增多症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症等一系列的临床症状及体征。其发病率与海拔高度、性别、胖瘦及吸烟与否联系密切。海拔高度是本病发生的基本要素,一般易发生在海拔2500m 以上地区,并且随海拔高度的升高,发病率直线上升,例如海拔2980m为1.05%,3128至3968m为3.75%,4006至5226m为18.3%。此外,男性、肥胖及吸烟也是该病发生的危险因素。 第二问:为何发病? 高原缺氧环境下刺激患者体内红细胞过度增生,从而导致血液浓粘、血流瘀滞,全身各器官组织灌流减少,组织缺氧加重,进而再刺激红细胞增生,以此形成恶性循环,从而导致高原红细胞增多症的发生。 第三问:会有什么症状和危害? 几乎所有患者均有组织缺氧的相关表现,例如胸闷、心慌、运动耐力下降、性功能减退等,重症患者因颅内血流瘀滞、循环障碍而出现头痛以及意识障碍。体格检查多数患者可出现发绀,表现为口唇、面颊、手掌、指(趾)甲等部位青紫,还可以发现反甲或杵状指(趾)。部分患者还可以见到皮肤黏膜出血点,少数患者可观察到本病特有的“高原多血面容”。另外高原性红细胞增多症的危害还体现在它所具有的多种并发症,严重影响患者的生命健康。常见的主要有以下几种:①血栓栓塞性疾病:可以简单的理解为高速路上堵车,患者血液粘滞度升高,呈高凝状态,组织循环受阻,动静脉血栓的发病率均显著升高,极易诱发脑梗、心梗等血管栓塞性并发症,严重时致死致残,严重影响高原人民的平均寿命。②血压与心脏损害:患者总的血容量和血液粘滞度增加,引起血管的阻力增加,血压增高,心脏前后负荷同时增大;而血液粘滞度增加,血流缓慢,动脉血氧饱和度下降,会进一步加重心肌缺氧,进而促进心肌重构的发生。③痛风:患者体内的红细胞过度增生,血容量及血液粘滞度增加,全身的小动脉收缩,导致肾脏的血流量减少,引起肾小球有效滤过率降低,继而导致尿酸排泄减少;同时患者体内红细胞循环更新速度异常增多,嘌呤代谢增高,尿酸的生成增多,两者相加,最终导致痛风,并进一步影响肾脏功能。 第四问:那如何诊断? 长期居住在高原的居民,如果出现口唇、指端紫绀、皮肤紫红、结膜充血、血氧饱和度明显降低等表现,同时伴有经常头痛、头晕等症状,就需警惕高原红细胞增多症的可能性,建议到医院做一些简单的检查进一步明确诊断。 高原性红细胞增多症的诊断目前依据是青海标准,简单可以记为“1122”: ①第一个“1”,是高海拔居住。具体一般指海拔2500m以上,这是高原性红细胞增多症发病的必要条件之一,也是诊断患者病史中所必须要满足的; ②第二个“1”,是长期高海拔居住病史。如前所述,高原性红细胞增多症是长期居住于高海拔地区,对于高海拔环境失去习服后所造成的红细胞过度增殖,因此持续一段时间的高原居住史对于诊断高原性红细胞增多症也是必须的,因民族和个体情况时间长短不一,一般至少在半年以上; ③第一个“2”,是指成年男性和女性诊断所需的两个血红蛋白指标。男性血红蛋白(Hb)浓度≥210g/L,女性血红蛋白(Hb)浓度≥190g/L; ④第二个“2”,是指诊断时需要排除的两种情况。其一是肺气肿、支气管炎、肺癌、肾脏肿瘤等其他原因继发的红细胞增多症,其二是真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性肿瘤所导致的原发性红细胞增多。 第五问:也是重中之中,能治疗么? 1、脱离高原缺氧环境:如果条件允许,建议转至海拔2500m以下的低海拔地区或平原工作和生活,这是治疗高原红细胞增多症最有效、最根本的办法。 2、坚持吸氧:因为高原红细胞增多症的始发致病因素是缺氧,所以每天坚持3小时以上的吸氧或者定期使用的家用高压氧舱,尽量纠正缺氧状态,对改善症状、控制血红蛋白的增长有很大好处。另外人体在睡眠时呼吸频率减慢,呼吸深度减弱,因此会比清醒时更容易导致缺氧,所以我们更提倡睡眠时吸氧。 3、戒烟:由于烟的产物可以造成小气道功能障碍和肺气肿,从而减低肺泡通气,加重低氧血症,并会诱发和加重高原红细胞增多症,因此有吸烟习惯的患者应尽快戒除。 4、控制体重:过于肥胖的患者容易导致夜间睡眠呼吸暂停综合征,加重缺氧,因此体型肥胖的患者要尽量控制体重,必要时到呼吸科就诊,检查有无夜间呼吸暂停等情况。 5、药物治疗:某些活血化瘀的中药、藏药如红景天、党参、丹参、银杏叶等可能部分改善症状;阿司匹林、氯吡格雷等药物可以改善高凝状态;降压药物控制血流瘀滞导致的高血压等等。 6、红细胞单采术:除了长期转至低海拔地生活外,传统的治疗手段并不能非常有效的控制异常升高的血红蛋白。近年来日喀则市人民医院血液科在上海瑞金医院血液科援藏专家的指导下在全球高原地区首次引入血细胞单采仪,开拓性地运用“红细胞单采术”治疗高原红细胞增多症。红细胞单采术是通过血细胞分离机快速、有选择、高效、安全地去除患者体内异常增多的红细胞,迅速缓解高黏滞血症,使症状明显好转,减少血栓形成的风险,而且同时避免大量丢失血液其他有益成分。一般男性血红蛋白≥210g/L,女性血红蛋白≥190g/L,伴红细胞瘀滞的症状,即可接受该治疗。目前已成功开展红细胞单采术800余例次,该技术相比于传统“放血疗法”能更加安全快速且持久的控制血细胞水平,对于改善各种症状,降低长期并发症的发生疗效显著。

薛恺

主任医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院

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