星形细胞瘤

文章 结节性硬化伴室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：一例报告与讨论

结节性硬化（TS）是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要影响中枢神经系统和全身多器官。我们在2013年7月接收了一名26岁男性患者，他因双眼视力下降而入院。头颅CT和MRI检查显示右侧侧脑室前角内有类圆形块影。患者自3岁起出现癫痫大发作，频繁发作，约2-3次/日。近年来，他持续服用苯妥英钠抗癫痫药物，未再发作。患者在2009年因右肾肾错构瘤行右肾切除术，2013年因左肾肾错构瘤行选择性左肾动脉栓塞治疗。父亲因胰腺癌于2009年去世，母亲患有糖尿病病史约10年，哥哥身体健康。否认家族有传染病及遗传病史。体检结果显示智力明显减退，左额皮肤有一7cm×10cm暗红色包块。右眼光感，左眼视力0.25，双眼视乳头水肿，视网膜散在小出血点，右侧腰部有一长约20cm手术瘢痕，全身皮肤多发暗褐色丘疹样结节，双手指甲甲床纤维组织增生。我们在全麻下经右额部皮质造瘘入路行右侧室管膜下肿瘤切除术，术中见肿瘤位于室间孔区，色淡红，质地较软，表面光滑，与侧脑室壁界限欠清，大小约2.0cm×2.0cm×2.5cm，手术切除完全。术后病理结果显示为室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（SEGA）。术后患者恢复良好，1年后复查未见肿瘤复发。 TS的基因定位于9q34或16p13，分别命名为TSC1和TSC2，基因产物分别为Hamartin和Tuberin，起到调节细胞生长的作用。TS的典型三联征包括皮肤改变、智力障碍和癫痫发作。TS归类于神经皮肤综合征，源于外胚层的器官发育异常所致，病变主要累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层和内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本例患者同时伴有智力障碍、双肾错构瘤、双眼视力下降、癫痫发作、甲床下纤维瘤及全身多处皮脂腺瘤，临床症状较为典型。TS合并中枢神经系统病变多表现为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和室管膜下，常伴有钙质沉积，可出现异位症及血管增生等，头颅CT或MRI可见到侧脑室外侧壁多灶性结节和低密度改变或钙化。癫痫发作主要与脑皮质内广泛的硬化结节有关。SEGA多起源于室间孔侧壁附近，体积较室管膜下结节大，有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水，临床可选择使用经胼胝体入路和经额部皮质造瘘入路行肿瘤切除术。术后一般无需行放疗，肿瘤复发率低。近年来的研究表明，TS的发生与TS基因突变引起的哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路异常活化有关。mTOR抑制剂依维莫司明确推荐用于SEGA、血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管肌瘤病等多个TS病变的治疗，且对TS相关SEGA、血管平滑肌脂肪瘤和癫痫均有确切疗效和良好的安全性，其已开始在全世界范围内用于TS患者的临床药物治疗。

医疗新知速递

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文章 勇敢面对：小女孩的癫痫之战

一位3岁的小女孩因频繁的癫痫发作而入院治疗。家属是医学院的职工，对孩子的病情非常关心。头颅MR显示中央前回有病变，手术可能会导致瘫痪，但不手术，癫痫发作太频繁，孩子也无法正常生活。 在导航定位的帮助下，我们进行了第一次手术，但术后磁共振显示病变仍有部分残留。面对这个结果，我们选择了坦诚地与家属沟通，感谢他们的理解和支持。我们在周六更新导航后，再次手术，成功切除了肿瘤。 这次经历让我想起几年前的一位病人。第一次手术后，肿瘤基本没有被切除，病人短暂瘫痪后恢复。虽然病理结果显示为良性肿瘤，但我怀疑其准确性。病人在随访中病变逐渐增大，我多次建议再次手术，但病人犹豫不决。最后，病人决定再次手术，虽然切除范围很大，但内侧真正的肿瘤仍未被完全切除。病理结果显示为少突星形细胞瘤。病人短暂瘫痪失语后恢复。 我回来后，病人继续随访，病变逐渐增大，我再次建议手术。病人最终下定决心进行手术，虽然术中遇到一些困难，但最终切除理想。病人正在恢复中，估计可以完全恢复。 对待病人，我们需要更多的真诚。我们应该向病人解释医学的困境，尽职尽责和尽心尽力为他们服务。多数医生可能会选择保护自己，但我们选择全力以赴，为病人服务。

家庭医疗小助手

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文章 中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗（2012精简版）

本指南旨在提供关于中枢神经系统胶质瘤的最新诊断和治疗信息。中枢神经系统胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤，主要有四种病理类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类，胶质瘤被分为I~IV级。低级别胶质瘤（LGG，WHO I~ II级）包括毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。高级别胶质瘤（HGG，WHO III~IV级）包括间变性星形细胞瘤（AA）、多形性胶质母细胞瘤（GBM）等。 胶质瘤的诊断主要依靠CT和MRI。MRI平扫加增强检查是首选方法，CT为辅助手段。MRI特殊功能检查、PET和SPECT可用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。病理诊断和分子生物学标记对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。手术切除是首选治疗策略，放射治疗和化学治疗也起到重要作用。康复治疗是必要和重要的，可以有效改善患者的生存质量。 本指南提供了关于中枢神经系统胶质瘤的详细信息，包括诊断、治疗和康复等方面。我们希望这份指南能够帮助医务工作者和患者更好地理解和应对这种疾病。

医者仁心

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文章 星形细胞瘤：分级、症状与治疗方法

星形细胞瘤是一种常见的胶质瘤，分为Ⅰ～Ⅵ级。Ⅰ级星形细胞瘤通常在成人大脑白质中生长，分为原浆型和纤维型。肿瘤组织的颜色和硬度类似于橡皮，通常不会出现出血坏死，但可能会形成囊肿。儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球。成人的临床表现通常以癫痫开始，逐渐出现瘫痪、失语和精神改变，最后可能出现颅内压增高。儿童的主要症状是颅内压增高。X线片有时可以显示肿瘤钙化影像。 Ⅱ级星形细胞瘤是分化不良的，病程进展相对缓慢。星形细胞瘤的Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，多见于中年之后，常侵犯大脑半球、基底节和丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，可能导致病情突然恶化，病程较短。 治疗方法包括手术切除、放疗、免疫化疗和中医药治疗。对于位于额叶前部的星形细胞瘤，可以进行前额叶包含肿瘤切除。其他部位的星形细胞瘤可能只能部分切除，辅以减压性手术。然而，大多数病例的预后并不理想。

绿色医疗倡导者

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文章 8岁半儿童脑肿瘤日常如何治疗与护理

小儿脑肿瘤是一种较为常见的儿童神经系统肿瘤，虽然发病率不高，但因其生长迅速、侵袭性强，对儿童健康构成严重威胁。该疾病多发生在8岁以下的儿童，尤其是3-6岁之间。本文将从疾病介绍、家庭预防及治疗策略等方面进行详细阐述。 疾病介绍：小儿脑肿瘤主要包括星形细胞瘤、胶质瘤、室管膜瘤等类型，根据肿瘤的良恶性和生长部位不同，临床表现也有所差异。常见的症状包括头痛、呕吐、视力模糊、癫痫发作、步态不稳等。 家庭预防：1. 健康的生活方式：保持良好的作息时间，避免过度劳累。2. 合理膳食：保证营养均衡，多吃蔬菜水果，少吃油腻、辛辣食物。3. 增强体质：适当的户外活动，提高免疫力。4. 定期体检：早期发现疾病，及时治疗。 治疗策略：1. 手术治疗：针对肿瘤部位，进行手术切除。2. 放疗：针对肿瘤细胞，进行放射治疗。3. 化疗：针对肿瘤细胞，进行化学药物治疗。4. 介入治疗：针对肿瘤部位，进行血管介入治疗。5. 综合治疗：根据患者病情，采取手术、放疗、化疗等综合治疗方案。 在治疗过程中，家庭护理也非常重要。以下是一些家庭护理建议： 1. 营造舒适的居住环境：保持室内通风、清洁，适宜的温度和湿度。2. 注意营养摄入：保证足够的营养，提高患者免疫力。3. 严密观察病情：及时发现病情变化，及时与医生沟通。4. 保持良好的心态：鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。 总之，小儿脑肿瘤虽然是一种严重的疾病，但通过合理的家庭预防和治疗策略，可以有效提高患者的生存率和生活质量。

医疗之窗

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文章 脑胶质瘤：基础知识、症状与治疗

被诊断为脑肿瘤可能会令人感到恐惧和无助。以下是关于脑胶质瘤的基本信息和治疗选择的指南，旨在帮助您理解所有现有的信息，并使您有信心做出明智的决定。 脑胶质瘤是一种在大脑中生长的癌症，源自一种名为胶质细胞的特定脑细胞。这些细胞在中枢神经系统中支持神经元的功能。由于胶质瘤会侵入并融合到大脑的正常结构中，因此治疗起来非常复杂。 胶质瘤是一种恶性肿瘤，可能会快速生长并失控，破坏大脑正常运作的能力。它也是一种原发性肿瘤，意味着它在开始生长的大脑区域发展。虽然胶质瘤很少扩散到身体的其他部位，但在中国每年仍有约9万人新诊断为胶质瘤。 目前还不清楚导致大多数脑肿瘤的原因，包括胶质瘤。然而，已知脑癌通常始于细胞的异常基因突变（癌变）。这种类型的突变会自行发生，不会在家庭中遗传（遗传性突变），但如果其他家庭成员患有胶质瘤，您患胶质瘤的风险可能会更高。 胶质瘤分为几种类型，包括星形细胞瘤和少突胶质瘤。每类胶质瘤都可以进一步分为不同级别，表明其增长速度和严重程度。尽管每个胶质瘤都有各自的分子特征和行为，但将胶质瘤分类在很多方面是有帮助的。 胶质瘤常因其引起的症状而被发现，例如不寻常或频繁的头痛、惊厥发作、行走或平衡困难、性格或情绪变化等。在诊断胶质瘤之前，可能需要进行多种不同的检测、体检和外科手术。 大多数胶质瘤无法治愈，但通常可以治疗。现在，新的治疗方法使得胶质瘤的长期存活者比以往任何时候都多。治疗通过三种疗法进行：手术、化疗和放射疗法。潜在新疗法的临床试验是胶质瘤患者可以考虑的另一种选择。对于许多人来说，胶质瘤可能会在治疗期间或治疗后的某个时候复发。因此，胶质瘤通常需要密切的随访和额外的治疗周期。

未来医疗领航员

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文章 脊髓胶质瘤：室管膜瘤和星形细胞瘤的特点、诊断和治疗

脊髓胶质瘤是一种罕见但危险的疾病，主要包括室管膜瘤和星形细胞瘤两种类型。室管膜瘤多见于成人，常发生在颈髓和胸髓，起源于脊髓中央管室管膜细胞，向上下膨胀性生长，压迫脊髓导致神经功能障碍。MRI检查可见肿瘤上下缘的脊髓空洞。星形细胞瘤则是儿童发病率最高的髓内肿瘤，多发生于颈段或颈胸段脊髓，呈侵袭性生长，与正常脊髓边界不清，临床表现多样，早期症状不典型，疼痛和肌力下降是主要症状。 手术切除是治疗脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤最有效的方式。对于室管膜瘤，应在高清显微镜下轻柔分离肿瘤，以上下端的脊髓空洞作为肿瘤上下边界的标志；而对于星形细胞瘤，多倾向于积极手术切除，且能做到全切或次全切。术中电生理技术监测是实现术中保护脊髓功能的重要手段。病变累及超过3个椎体节段时，手术切除会影响脊柱的稳定性，常采用椎弓根螺钉-棒系统进行后路固定，必要时还需进行植骨融合，进一步稳定脊柱。 术前脊髓功能受损越小，术后恢复也相应较好。对于低级别的室管膜瘤及星形细胞瘤，显微手术全切肿瘤能够明显改善患者预后及减少术后神经功能的损害。对于高级别的星形细胞瘤和室管膜瘤，手术全切难以实现且术后会引起神经功能恶化，综合性治疗是更适合的选择。

AI医疗先锋

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文章 毛细胞星形细胞瘤：从一个27岁患者的案例看中美医疗体系的差异

在华府即将迎来一场暴风雪之际，人们的紧张情绪也随之而来。然而，尽管天气恶劣，NIH的多学科Board meeting仍然如期进行。会议中，专家们讨论了一个27岁的患者，他的脑干上长出了一个肿瘤。最初被认为是高恶性度的胶质瘤，但病理报告显示它实际上是一种I级的良性胶质瘤——毛细胞星形细胞瘤。 毛细胞星形细胞瘤通常见于儿童，常发生在鞍区和脑干。鞍区的这种肿瘤多是视路胶质瘤，会导致患儿消瘦；而脑干的毛细胞星形细胞瘤则常伴有囊性变。病理学上，这种肿瘤呈现出麦穗样双极细胞的特征，非常易于识别。 治疗上，手术是首选，尽量实现全切除。然而，在某些情况下，为了保护神经功能，可能会选择保留部分肿瘤。对于残留肿瘤，放疗可能是一种有效的后续治疗方法，但这需要肿瘤与周围组织有明确的界限。 通过这个案例，我们可以看到中美医疗体系之间的差异。美国医生倾向于采用高科技的复合治疗方法，而中国医生则更注重技巧。对于良性肿瘤，技巧可能更为重要；但对于恶性肿瘤，高科技的复合治疗则是必不可少的。最后，美国医生建议患者观察病情，显示出他们的智慧和谨慎。

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文章 探索脑胶质瘤：四大临床特点解析

脑胶质瘤是一种常见的颅内肿瘤，占据了46%的比例。它对患者的健康和生命产生了直接的影响。为了更好地理解这种疾病，今天我们将深入探讨脑胶质瘤的四大临床特点。 首先，星形细胞瘤在CT平扫中通常表现为以低密度为主的混合密度病灶，增强扫描后多数肿瘤周围会有不同程度的低密度脑组织水肿和占位征象。其次，室管膜瘤在CT平扫中常为高密度或略高密度病灶，内含小区域低密度囊变区和小斑点状钙化灶，增强后扫描多数肿瘤呈均匀一致的增强。再者，少支胶质瘤在CT平扫中多表现为一稍低密度或等密度病灶，特征性变化为病灶内出现明显钙化，发生率达70%。最后，髓母细胞瘤在CT平扫中多显示为边界相对清楚的略高密度病灶，密度多较均匀，增强扫描多呈均匀增强，半数病例可见周围水肿所致的不增强低密度区。 了解这些临床特点对于早期诊断和治疗至关重要。因此，我们强烈建议大家定期进行健康检查，并在发现任何异常情况时及时就医。

精准医疗探秘

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文章 不同类型的胶质瘤：症状、诊断和治疗

胶质瘤是一种常见的脑部肿瘤，早期症状往往不明显，导致许多患者在病情严重时才就医。然而，了解不同类型的胶质瘤的特点和症状可以帮助我们更早地发现和治疗这种疾病。 首先，星形细胞瘤的恶性程度相对较低，生长缓慢，病程较长。天幕下病变的患者可能会较早出现症状，而不同部位的病变则会有不同的局部症状。主要的治疗方法是手术全切，辅以放疗和化疗。晚期可能会出现脑疝。 其次，星形母细胞瘤的临床表现与星形细胞瘤相似，但发展速度更快，平均病程约为一年半左右。 再者，多形性胶质母细胞瘤的恶性程度很高，生长迅速，病程短暂，平均只有三个月。部分肿瘤可能以出血为首发症状，颅内压增高明显，多伴有癫痫发作，局部症状突出，发展快速，根据肿瘤位置产生相应的症状。 此外，室管膜瘤主要发生在脑室系统的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞，多见于儿童和青年。位于脑室内的肿瘤可能会向脑实质延伸，瘤体较大，偶尔可见多发。平均病程约为一年，位于四脑室的病例病程通常较短。多以头痛、呕吐等颅内压增高症状为首发症状。 另外，髓母细胞瘤主要见于儿童，多位于小脑蚓部，可能会阻塞四脑室或充满脑室，形成梗阻性脑积水。瘤内出血也可能发生。以头痛、呕吐等为首发症状，并伴有步态、站立不稳等表现。 最后，少枝胶质细胞瘤和松果体细胞瘤的临床表现分别与星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤相似。松果体细胞瘤还可能引起性早熟、性器官过早发育等症状，以及上视障碍和共济失调等神经系统症状。 总之，了解不同类型的胶质瘤的特点和症状对于早期诊断和治疗至关重要。如有疑问或症状，应及时就医。

健康管理专家

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