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如何科学管理神经源性膀胱患儿?
神经源性膀胱功能障碍(neuropathic bladder dysfunction,NBD)指任何神经病变或损害引起膀胱和(或)尿道括约肌功能障碍。小儿 NBD 主要是因为先天性脊柱裂或骶椎发育不良所致。少数为获得性,可因脑瘫、脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤和盆腔手术损害神经等引起。小儿 NBD 最重要的并发症是上尿路损害和尿失禁。 神经源性膀胱诊疗需小儿泌尿外科、小儿神经科和小儿康复科多学科协作。其程序为小儿神经科对其神经病变进行评估治疗,转诊小儿泌尿外科进行膀胱功能评估和治疗,小儿转诊专业康复护理中心治疗,多学科随诊及后续治疗。 1. 治疗目的 儿童神经源性膀胱治疗根本目的是降低储尿期和排尿期膀胱内压力,保护肾脏功能。其次是尽可能地使膀胱在低压足够容量条件下具备控尿和有效排空功能,改善排尿症状,提高生活质量。 2. 治疗原则 (1) 原发病的治疗:原发神经疾病可治愈或能恢复者,首先针对原发病进行治疗,如脊髓外伤、脊膜膨出和脊髓栓系等患儿,膀胱尿道功能可能随着原发病的治愈而恢复改善。 (2)依据尿动力学检查对症治疗:若原发病不能治愈,则针对尿动力学分型进行对症治疗,以达到提高生活质量的目的。 (3)注意康复训练:每位患儿都应得到排尿的康复训练,这种训练性治疗常是终身性治疗。除了保护肾功能外,康复训练有助于提高患儿生活质量。 (4)强调治疗个体化:在治疗原发病的同时,结合临床症状,神经系统和影像学检查,综合小儿尿动力学检查结果,对小儿 NBD 进行分类。依据不同类型进行针对性的治疗,并长期进行神经系统评估和尿动力学监测,准确了解患儿膀胱括约肌功能状态,才能有效防止上尿路损害。 3、治疗方法 (1 )保守治疗方法 药物治疗: 增加膀胱收缩力 减少膀胱出口阻力的药物 增加膀胱出口阻力的药物 减少膀胱收缩的药物 康复治疗 (行为治疗): 指通过患儿的主观意识活动或功能锻炼来改善储尿、排尿功能,从而达到恢复正常的下尿路功能或减少下尿路功能障碍对机体影响的目的。膀胱训练成功指标即为平衡膀胱, 主要的方法包括盆底肌训练、膀胱训练、扳机点排尿、Crede 手法、导尿术、生物反馈治疗、电刺激治疗和功能性磁刺激等。 盆底肌训练主要用以治疗压力性尿失禁,即通过反复主动收缩和松弛包括尿道括约肌在内的泌尿生殖器周围的骨盆横纹肌,收缩盆底肌达到治疗目的。 膀胱训练 通过延迟排尿或定时排尿来训练膀胱。前者适用于尿频、尿急、尿失禁或有逼尿肌不稳定,膀胱尿意容量小,但膀胱实际容量正常(如麻醉后膀胱容量正常),无明确的器质性下尿路功能障碍(如膀胱出口梗阻等)。对有严重低顺应性膀胱、器质性膀胱容量减少即有明确的器质性下尿路功能障碍者禁用。后者适应于膀胱感觉功能障碍,膀胱尿意容量巨大,严重的低顺应性膀胱,尤其是伴有膀胱感觉功能受损害患儿。低顺应性膀胱者应根据膀胱测压结果,以逼尿肌压力小于 1000pxH20 时膀胱容量作为排尿量参考值,制定排尿时间,并定期随访膀胱压力变化,调整排尿间隔时间;对有残余尿或有输尿管返流者可在第一次排尿间隔数分钟后做第二次排尿。 Crede 手法指用手按压下腹部向耻骨后下方挤压膀胱协助排尿。腹压排尿指收缩腹肌并同时憋气,使腹压升高压迫膀胱,促使排尿。Crede 手法和腹压排尿同时进行,效果更好。适用于逼尿肌无反射和无膀胱输尿管返流的 NBD 患儿。 自家清洁间歇导尿(CIC)成为公认的最科学简便的排空膀胱的方法,前提是患儿尿道控尿机制正常,下尿路无梗阻,可顺利插管。根据膀胱充盈情况按照一定的时间间隔自行进行导尿。 (2 ) 手术治疗 外科手术治疗主要用于初次就诊原发神经损害未进行修复的患儿和保守治疗无效的神经源性膀胱病例。其适应证是低顺应性膀胱、高逼尿肌漏尿点压、小容量膀胱以及逼尿肌括约肌协同失调(DSD), 均为上尿路扩张危险因素;压力性尿失禁或因残余尿所致的反复尿路感染等亦需手术治疗。手术的目的是改善膀胱顺应性,增加膀胱容量,降低逼尿肌漏尿点压,消除上尿路扩张危险因素,以及增加或降低膀胱出口阻力,改善下尿路症状。目前常用的手术方式主要有原发性神经病变治疗和膀胱尿道功能障碍的治疗。
方晓亮
副主任医师
复旦大学附属儿科医院
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