室管膜瘤相关科普内容
文章 胸腰背四肢感觉异常需就医
二十出头的小阳（化名）近年来患上一种“怪病”，令她痛苦不堪 。2年前，她突然出现左侧腰背部刺痛，坐立时尚能忍受，平躺时疼痛尤为剧烈。难道自己年纪轻就得了中老年才会患上的腰椎病？直至今年5月，小阳发现自己双侧腰背部都开始发痛，腰部异常僵硬，甚至出现了排尿不畅。经过多次求医，小姚的病情却并没有好转，甚至愈发严重。9月份，疼痛开始向右侧臀部及右下肢蔓延，排尿困难也再次加重了。辗转多方，小阳来到了我院神经肿瘤科门诊，我院胸腰椎MR提示T7-L2水平脊髓内见不规则异常信号灶，在进行仔细问诊及查体后，结合小姚的病史和影像学检查，神经外科二区的王翦教授考虑小阳可能患上了椎管内室管膜瘤。 室管膜瘤是来源于中枢神经系统的肿瘤，可发生于脑室或脊髓内。脊髓室管膜瘤好发于30~50岁成年人，男女发病率无明显差异。据世界卫生组织(WHO)的分类，室管膜瘤可分为普通室管膜瘤( WHO I级、II级)，间变性室管膜瘤（WHO III、IV级）。脊髓室管膜瘤主要起源于终丝室管膜细胞或覆盖于中央管的室管膜细胞，呈缓慢生长，肿瘤可向上、向下膨胀性生长，从而累及多个脊髓节段。颈髓及颈胸交界区最易受累，其次是脊髓圆锥和马尾。脊髓室管膜瘤 患者通常在诊断前数年内出现非特异性症状，因此常常会被误诊为颈椎病或腰椎病，导致延迟诊治，加重病情。但罕见的肿瘤内出血可引起急性恶化，常见症状包括背痛、下肢痉挛、步态共济失调、感觉丧失和感觉异常。 腰椎肿瘤还可能导致尿失禁，神经根性背部和腿部疼痛，甚至不对称无力，如果肿瘤进一步进展，则会引起更显著的占位效应。 在经过我院神经外科全科讨论后，王翦教授和张继大夫为小阳做了详尽的术前评估，制定了精细的手术策略。2021-10-26小阳接受了电生理监测下T7-L2脊髓内肿瘤显微切除术及硬脊膜修补术（下图）。即使绝大多数室管膜瘤具有假包膜，与周围的脊髓组织有明显的界限，在显微镜下大多数可以清楚地识别，但如何在完整剥离肿瘤的前提下，最大程度的保护脊髓不受损伤，是本台手术的最大难点。历经漫长的7个小时 ，肿瘤终于被完整的剥离出来。手术后，小姚下肢的运动及感觉逐恢复，身体也一天天康复。手术后第六天，小阳终于出院，开始了后续康复治疗， 顽固的病魔终于走向了离她远去的路上。 脊髓室管膜瘤的治疗原则是早期诊断和及早手术，以尽可能完整切除病变，以消除或减轻对脊髓的压迫，阻止神经功能障碍的进一步发展，争取神经功能恢复。尽管努力保护正常组织，但不幸的是，临床上术后神经功能障碍并不少见。因此，我院神经外科积极在术中应用神经电生理对运动通路进行检测，从而减少患者术中损伤，这种方法在临床上为患者带来了显著的获益。 对于手术无法治疗的病变或禁忌手术的合并症患者，立体定向放疗可减轻肿瘤负荷、辐射暴露和治疗相关并发症，虽然放疗的使用仍然存在争议，但现代规划技术提高了靶向的精度，降低了对周围组织的影响。因此，随着进一步的研究，放疗可能作为脊髓室管膜瘤推荐的辅助治疗方案，尤其是用于预防局部复发。化疗治疗脊髓室管膜瘤的作用甚至不如放疗那么明显。 一些研究表明，如果手术和放疗都失败，化疗可作为一种挽救疗法。在分子领域，多个治疗靶点已经处于探索当中。 沐浴在“诚信、友爱、敬业、创新”院训下，中肿人始终秉持着“想病人所想，急病人所急”的理念，用精湛的医疗技术为数以万计的患者解除病痛，带去健康。未来，我们也会始终在路上，不断前行。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 脊柱肿瘤
椎管内室管膜瘤，神经根完整保留～～～
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 室管膜瘤诊疗共识
室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤，可以发生于任何年龄，但是在儿童和年轻成人中，室管膜瘤占所有颅内肿瘤的比例是最高的。因此，与成人相比，小儿室管膜瘤诊断和治疗干预的证据级别都更高。 使用MRI进行诊断和疾病分期，根据WHO2016分类标准使用组织学和分子诊断进行肿瘤分类。对于儿童和成人，手术都是重要的初始治疗。对于WHO II级和III级的颅内室管膜瘤的小儿患者，不论残留多少，手术后都应该进行局部放疗。对于成人患者，WHO III级的间变型室管膜瘤以及不全切除的II级室管膜瘤应该进行放疗。对于＜12个月的儿童和疾病复发且不能进行进一步手术和放疗的成人患者，可以单独化疗。在不同部位（幕上、后颅窝、脊髓）和不同年龄的患者中，通过明显的遗传学和表观遗传学改变以及不同的预后将室管膜瘤区分出9个亚组。这些结果可以帮助进行精确诊断和预后评估、基于分子亚组的治疗，最终的推荐还有赖于前瞻性研究的确认。 室管膜肿瘤是中枢神经系统的罕见肿瘤。根据美国CBTRUS统计，其年发病率为0.43/100000人。约占所有原发中枢神经系统肿瘤1.8%，占所有胶质瘤6.8%。在儿童中（0-19岁），室管膜肿瘤更加常见，约占所有原发中枢神经系统肿瘤5.2%。总计，肿瘤发生率男性比女性更频繁。 室管膜肿瘤为神经外胚层起源，根据WHO中枢神经系统肿瘤分级分为不同类型和组织亚型。WHO分级根据恶性程度分为3个组织学级别：I、II、III级。 年龄、肿瘤级别、位置（幕上、幕下和脊髓）和位点特异性分子遗传与预后相关。基于人群的流行病学数据报导，室管膜肿瘤5年总生存率为83.4%，10年总生存率为79.1%。 目前的分子分级，通过重要的解剖构成、年龄分组和肿瘤级别将室管膜肿瘤分为9个亚组，相比单独的组织学分型，能更加精准的反映其生物学、临床和组织病理异质性。9个亚组每个均具有特征性的DNA甲基化谱和相关的遗传学变异。 关于室管膜瘤患者处理的前瞻性研究仅在儿童中实施，成人患者则只有小型的回顾性研究。本指南，我们将儿童和成人诊断和治疗的相关证据分别回顾，这是一种人为的分法，将来可能会被基于分子谱分层的治疗所取代。 方法 欧洲神经肿瘤协会（EANO）室管膜瘤特别小组评价了至2016-12-31可用的英文文献，将科学证据分为I-IV级，根据神经病学协会欧洲联合会指南将推荐水平分为A-C。如果推荐无法获得足够的证据，特别小组提议其为良好实践要点。关于成人和儿童室管膜瘤治疗措施的特殊推荐见表1-6。 临床和神经影像诊断 室管膜瘤的临床表现主要取决于患者的年龄、肿瘤位置和肿瘤大小。 增强MRI是诊断室管膜肿瘤的可选模式。CT可以更好的显示钙化，钙化最多见于室管膜下瘤。幕下室管膜瘤起源于四脑室底，幕上室管膜瘤常位于脑内而非脑室。颅内室管膜瘤多为相对局限的占位性病变，在T1、T2和增强后MRI表现各异，呈不同程度的强化。 先进的影像学模式有助于一些临床病例的诊断或治疗；但是，从文献获得的有效数据太少，不能对日常临床实践形成确定的推荐。弥散加权成像有益于鉴别后颅窝毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。磁共振波谱提示胆碱升高，N-乙酰天门冬氨酸降低。磁共振灌注也许会表现脑血流容积值升高，有一些预后价值。脊髓室管膜瘤比弥漫型星形细胞瘤边界更加清晰。囊肿形成和血液沉积（含铁血黄色囊）导致T2低信号囊壁均提示为室管膜瘤。相关的脊髓空洞症比较常见。 粘液乳头状室管膜瘤（MPE）典型的位于脊髓圆锥，马尾和终丝。 室管膜肿瘤的神经病理诊断 室管膜肿瘤依据2016版CNS肿瘤WHO分类标准进行分类。组织学评估主要基于HE染色及一些辅助技术，包括银浸法识别网状纤维、阿尔新蓝鉴别黏液样改变以及糖原的PAS染色。免疫组化上，室管膜瘤表现为GFAP和S100染色阳性，但是细胞核通常不表现为OLIG2阳性。核周点样和胞浆内环形的EMA染色养性是典型特征。细胞核表现RELA阳性和L1细胞粘附分子的表达可以帮助识别RELA融合阳性的室管膜瘤，然而，确诊还需要通过FISH或rtPCR进行C11orf95-RELA融合分子检测。核表达H3K27me3缺失可以识别儿童后颅窝室管膜瘤（PF-EPN）中的一种预后不好的亚组，和PF-EPN中的组A大部分相符（见“新分子亚组”部分）。增殖活性通常使用Ki-67免疫组化染色评估；然而，各分级的明确的分界还没有确定。 CNS肿瘤的2016WHO分类标准包含5种不同的室管膜肿瘤。WHO I级的粘液乳头型室管膜瘤组织学特点为方形或梭形的肿瘤细胞放射状排列在微血管核心周围，典型的表现伴血管周粘液变性。核分裂能力低。WHO I级的室管膜下室管膜瘤特点为纤维基质中簇状的轻至中度异型性、有丝分裂不活跃的细胞，多见囊变和钙化。WHO II级室管膜瘤通常表现为实性的、边界清楚的生长方式，由均一的细胞形成。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 脊髓室管膜瘤的诊断与治疗
脊髓室管膜瘤 脊髓室管膜瘤是起源于脊髓中央管室管膜细胞，呈膨胀性生长，多见于颈段或颈胸段，生长过大或肿瘤卒中会导致相应节段的神经功能障碍。室管膜瘤是成人最常见的脊髓髓内原发性肿瘤。 多数肿瘤与正常脊髓组织之间有可分辨的界限，在肿瘤两端多可见囊变，WHO 分级 2 级，多属良性肿瘤。显微手术切除肿瘤是首选治疗，绝大多数的治疗效果较好。但由于患者及家属对此病并发症和疗效的担心，以及手术医生手术技术的差异，导致治患者延误治疗，出现瘫痪等状况再来就诊，后悔莫及。 治疗 肿瘤偏小，无症状处理方式，如果肿瘤很小，偶然检查出来，且无任何症状的话，可以每半年复查磁共振，动态观察肿瘤变化。如果没有变话，依然可以观察；如果生长变大，且出现症状，应该考虑手术治疗；如果变小，有误诊的可能，需要重新确立诊治方案，定期复查。 肿瘤较小，有症状 肿瘤较大，但无症状或症状较轻 高颈髓，风险大的肿瘤 多数症状较重，是否手术还是放弃，要沟通好，多数患者家属报有希望愿意手术。但主要还得看手术医生的手术技术。 高颈髓长节段室管膜瘤虽难难度很大，瘫痪和呼吸障碍的风险很高；但是不手术的话，肿瘤本身对患者的影响也很大，也有发生瘫痪和呼吸障碍的风险，手术根据术者的技术和经验，风险是可预估，但不手术风险是不可预测具有突发性的，而且往往是恶性事件。因此，对于一旦确诊脊髓室管膜瘤，无论大小都应积极就诊，患者和家属不要抱有侥幸心理，对于有症状的更应积极手术切除，但手术医生的经验和技术同样重要。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 脊髓室管膜瘤的治疗
颈髓室管膜瘤，作为一种肿瘤，可以通过手术进行切除治疗，髓内室管膜细胞瘤是常见的能够手术大部或全切的手术，大多数是成功的，偏良性，手术成功后预后好。 室管膜瘤长在中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。 患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 室管膜瘤
黏液乳头型室管膜瘤是脊髓室管膜瘤中一种少见亚型，它起源于中枢神经系统的室管膜细胞，多发于年轻人，好发部位为脊髓圆锥和马尾神经区。肿瘤属于WHO分级Ⅰ级，临床上少见，术前易误诊，大多数预后良好，然而少数不能手术全切的肿瘤容易复发甚至播散种植。 室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，大约占椎管肿瘤的15%，占髓内肿瘤的60%。黏液乳头型室管膜瘤年发病率为十万分之0.07，通常表现为惰性组织学，生长缓慢，有较长的疾病病程。虽然局限于中枢神经系统，但仍可能发生转移或随脑脊液播散。黏液乳头型室管膜瘤多见于男性，绝大多数黏液乳头型室管膜瘤发生于脊髓圆锥马尾区域，偶可发生在其他脊髓节段、大脑实质、腰骶部皮下组织、腹膜和阔韧带等区域，甚至向肝肺扩散。有研究报道小于20岁的黏液乳头型室管膜瘤病人中，髓外部位的发生率更高。 黏液乳头型室管膜瘤的临床表现依发生部位不同而不同。绝大多数发生于圆锥马尾区的肿瘤表现为腰骶部的疼痛、下肢的放射痛，肿瘤体积较大时可出现括约肌功能障碍、下肢麻木无力，男性病人可表现为性功能障碍，其他部位如颅内黏液乳头型室管膜瘤可表现为耳鸣、面部麻木、眼球运动障碍等。 磁共振扫描是其首选的检查方法，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI上表现不均匀稍高信号，增强后表现为明显强化，少数肿瘤可伴有囊变或侵袭椎体（图 1）。因为临床上黏液乳头型室管膜瘤较少见，仅靠磁共振检查结果术前常常误诊，需要与神经鞘瘤、星形细胞瘤、血管瘤及转移瘤等鉴别。最终黏液乳头型室管膜瘤的确诊要依赖术后病理结果。 图1 圆锥马尾区一肿瘤 手术是治疗黏液乳头型室管膜瘤的首选方法，手术全切效果良好，但是生长巨大的肿瘤常与脊髓圆锥、马尾神经等结构黏连紧密，过分强调全切可能造成马尾神经损害而出现括约肌功能受损、感觉缺失等症状，术中电生理检测辅助对黏液乳头型室管膜瘤进行显微切除可以提高肿瘤的全切率，减少术后并发症，改善预后。 放疗和化疗 对于黏液乳头型室管膜瘤术后是否常规放疗目前尚存争议，部分学者认为术后辅助放疗可以减少肿瘤的进展，另一部分学者认为：对于肿瘤全切或次全切的病人，术后放疗与否对预后影响无明显差异，并且放疗还存在引起放射性脊髓炎、脊髓黏连等风险。因此放疗多应用于术后肿瘤残留及复发播散的病人，对于肿瘤全切的病例不做常规的放疗。化疗多应用于肿瘤无法全切有残留及对放疗不敏感的病例。 预后黏液乳头型室管膜瘤病人总体10年生存率超过90%，对于多数复发和播散病例，手术仍是首选治疗方案，术后建议放疗。但也有研究表明：对于大多数发生远处转移的黏液乳头型室管膜瘤，如无临床症状，可选择密切的临床观察和磁共振随访，因为大多数转移的黏液乳头型室管膜瘤无临床进展，对于出现临床进展的，仍然建议再次手术和术后放疗。 总之，对于黏液乳头型室管膜瘤病人，应该在确保神经功能安全前提下追求全切，对于未全切的病人，建议术后放疗。术中辅助应用神经电生理监测、术中B超等技术，可以提高手术的安全性及肿瘤全切率，可以取得良好效果。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 室管膜病的症状
室管膜病通常是指室管膜瘤，室管膜瘤分为幕下室管膜瘤、幕上室管膜瘤、间变性室管膜瘤等，其不同的疾病症状也不相同。 1.幕下室管膜瘤：患者病程较长，平均10-14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐与头痛，以后可出现走路不稳、眩晕与言语障碍。体征主要为小脑性共济失调、视盘水肿、脑神经障碍与腱反射异常。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。 2.幕上室管膜瘤：以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。 3.间变性室管膜瘤：由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐，还有可能会出现脑积水等。 不同类型肿瘤的症状不同，如有不适请及时就医，明确疾病类型后，针对及早进行治疗。
医联媒体
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文章 室管膜瘤（脊柱脊髓肿瘤）
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 延髓室管膜瘤手术一例
1. 男性，47岁，因“呃逆半年余，伴头晕头痛1月余”入院； 2. 体检：无明显阳性体征。 3. 头颅MR增强：延髓可见团块状异常信号影，病灶呈环形强化，其内可见低信号影，病灶大小约：26.1*26mm。考虑延髓占位性病变。 术前磁共振 术中切除率达到95以上。 术后下肢麻木，有一过性呛咳，行康复治疗。 病理提示为2级室管膜瘤。 术后复查MRI 目前麻木有所改善，已无呛咳，后续准备行放疗。
陈磊
主治医师
复旦大学附属肿瘤医院
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文章 脊髓室管膜瘤：脊髓内常见的偏良性肿瘤，常引起肢体麻木、疼痛、乏力等症状，手术全切往往预后良好～
脊髓室管膜瘤：脊髓内常见的偏良性肿瘤，常引起肢体麻木、疼痛、乏力等症状，手术全切往往预后良好～
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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