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大疱性类天疱疮

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大疱性类天疱疮相关科普内容

文章 大疱性类天疱疮(二)

组织病理和免疫病理 表皮下水疱是本病的特征,水疱为单房性,疱顶多为正常皮肤,疱腔内有嗜酸性粒细胞;真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 取患者皮肤行直接免疫荧光检查,90%以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积,少见IgM和IgA沉积;盐裂皮肤可见lgG和C3沉积于盐裂皮肤的表皮侧;免疫电镜显示lgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位,位于透明板上部。患者血清皮肤间接免疫荧光检查显示IgC在基底膜带线状沉积。 实验室检查 通过ELISA可检测到患者血清中的特异性抗BP180和BP230抗体,为IgG型或IgE型,后者与瘙痒、高嗜酸性粒细胞和高IgE血症相关。 诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以诊断。 本病主要应与天疱疮、湿疹、痒疹、糖尿病性大疱、营养不良性大疱等进行鉴别。湿疹、痒疹与BP的鉴别可通过免疫学检查,BP血清中可检测到抗BP180和BP230抗体,基底膜带有IgG、C3沉积,组织病理也可鉴别;糖尿病性大疱有糖尿病史,营养不良性大疱有严重的低蛋白血症,组织病理学虽然为表皮下水疱但无以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润,免疫学检查均阴性。 预防和治疗 治疗目的在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状,防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。 1 一般治疗 加强支持疗法,给予富于营养的易消化饮食;对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白,预防和纠正低蛋白血症。 2 局部护理 对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出,保留疱壁,如有糜烂面其处理可参考“天疱疮"的治疗。 3 药物治疗 (1)糖皮质激素:是治疗BP的首选药物,分为系统和局部治疗。 1)系统药物治疗:剂量依据损害范围而定,可参考“天疱疮”。有学者对照观察了泼尼松0.75mg/(kg.d)和1.25mg/(kg.d)治疗BP的差别,结果在第21天和51天时的治愈率无差别,但前者死亡率明显低于后者。由于BP患者多为高龄,因此在治疗过程中必须注意观察和预防糖皮质激素的常见不良反应。 2)外用药物治疗:由于BP多发生于老年人,死亡原因多为与激素相关的并发症和多脏器衰竭,因此可通过皮肤用药替代系统用药,其方法有强效糖皮质激素软膏如丙酸氯倍米松或卤米松冲击治疗,根据体重和新发水疱数决定用药剂量(最高剂量40g/d)和次数(每天1~2次至每周2次),均匀涂抹全身但头面部除外。外用药物治疗虽然减少了糖皮质激素对全身各系统的不良反应,,但皮肤变薄、毛细血管扩张局部感染机会增加的不良反应仍然存在。 (2)其他免疫抑制剂:细胞毒药物等与糖皮质激素合用可减少激素用量,也可单独使用,应用方法可参考“天疱疮”。 4 其他治疗 对轻症患者可予米诺环素0.1g/d或红霉素1~2g/d,连续1~2个月,与大剂量烟酰胺1.5 -2.0g/d合用;氨苯砜( DDS)也可能有效。以上药物也可与糖皮质激素合用。

黄兰

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文章 大疱性类天疱疮(一)

大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid, BP )是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带 IgG 和(或)C3 沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。 病因和发病机制 病因未明。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病也为器官特异性自身免疫病。 现将 BP 循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原 1(BPAg1,又称 BP230 )和大疱性类天疱疮抗原 2( BPAg2 ,又称 BP180 )。BP230 为胞质内蛋白,虽然有 80% ~ 90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起 BP。BP180 为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗 BP180 氨基端的抗体转移至鼠复制出类似于人 BP 的动物模型,因此抗 BP180 抗体是 BP 的致病性抗体。现已证实 BP 患者体内存在针对 BP180 的自身反应性 T 细胞,能自发识别 BP180。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。 临床表现 本病多见于 60 岁以上的老年人,好发于胸腹部和四肢近端及手、足部。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于 1 厘米至数厘米,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性。少数患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。多伴有不同程度瘙痒。需要注意的是 BP 有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。本病进展缓慢,如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。

黄兰

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文章 疼可以忍,痒忍不了!为什么这种瘙痒这么顽固?

对于很多老年人来说,冬季是一个不怎么友好的季节,这不仅是因为高血压、冠心病、慢性支气管炎等心肺疾病很容易在这个时期加重或者复发,还有一个不容忽视的健康问题——老年人顽固性瘙痒,也可能对身体构成威胁。 说到老年人的这种顽固性瘙痒,原因除了由于皮肤组织衰老引起皮肤干燥,或接触过敏物质后引起皮炎之外,大疱性类天疱疮等免疫大疱性疾病也可能是引起瘙痒的元凶! 大疱性类天疱疮是什么? 大疱性类天疱疮也被称作老年天疱疮,是一种好发于60岁以上老年人的慢性大疱性皮肤病。 一般来说,可以分为前驱期和水疱期。 前驱期 在出现皮肤水疱前,大疱性类天疱疮患者可能有持续数周至数月的前驱期。 这时可能会出现瘙痒性湿疹样或荨麻疹样皮损。但值得注意的是,有些(20%左右)大疱性类天疱疮患者从不出现水疱的症状,所以很容易导致误诊及延误治疗。 水疱期 在水疱期,常见的皮肤受累部位包括躯干、四肢屈侧以及腋窝和腹股沟褶皱,而且可能会伴很严重的瘙痒。 当出现水疱时,典型皮损是在红斑或外观正常的皮肤上出现樱桃大至核桃大的水疱,这些水疱疱壁紧张,不易破,并且可能分布广泛。 最终,大疱破裂,遗留湿润糜烂面和痂皮,一般情况下消退后不留瘢痕。 摆脱大疱性类天疱疮这样治 根据大疱性类天疱疮的严重程度及合并症不一,治疗的方法也不尽相同,通常分为一般治疗与药物治疗。 一般治疗 在病情不严重时,为缓解瘙痒、抑制水疱的形成,一般治疗较为推荐。 通常需要将天疱疮内的疱液抽吸出来,同时要保留疱壁。如果疱里面还存在糜烂的情况,还需要用生理盐水擦拭病变部位,以防继发感染。 同时还要加强营养支持和皮肤护理,适当补充白蛋白质,多吃易消化的食物,日常保持皮肤的清洁和干燥。 药物治疗 因为个体差异和病情不同,药物治疗也分局部用药和系统用药。 如果是局部皮肤表面有糜烂破溃、水疱等现象,可在医生指导下使用卤米松乳膏、红霉素软膏等外用药来缓解局部皮肤症状。 但若是出现较为严重的皮损现象,就需要在医生指导下进行系统用药,如醋酸泼尼松片等糖皮质激素类药物、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂以及四环素类药物。 近年来,新型生物制剂如利妥昔单抗、度普利尤单抗、奥马珠单抗等亦逐渐应用于临床并取得较好效果。 但大疱性类天疱疮也属于容易反复发作的慢性病,经过治疗后更需要注重预后管理。 冬季皮肤瘙痒症,预防是关键 避免过度挠抓 如果皮肤出现瘙痒,千万记得不要拼命抓挠! 因为这样做会直接破坏皮肤的完整性,形成肉眼难以察觉的裂口,可能继发皮肤感染、加重皮肤敏感或者诱发慢性湿疹等顽固性皮肤病,以至于陷入恶性循环。 保持室内湿度适宜 冬季室内环境较为干燥,湿度不当就很容易导致皮肤受到刺激。 我们可以用加湿器对湿度进行调节,或是或多养一些水栽植物。但要注意加湿器需要定期进行清洁,并且要远离床头以避免“加湿器肺炎”。 正确的洗澡方式 对于老年人来说,冬季的洗澡时间每次应不超过15分钟、一周2次左右为宜。 而且,不少上了年纪的人都偏爱用很烫的水来洗澡,这实际上并不利于健康,反而会加重皮肤的干燥程度,更可能引发瘙痒。

京东健康

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文章 火锅后皮肤长包,医院治疗无效,可能是渗出性多样形红斑?

那是一个普通的周末,我像往常一样约了几个好友去吃火锅。那天的火锅特别辣,我们吃得兴起,不知不觉就喝了不少酒。吃完火锅回到家,我就感觉身上有些痒,没太在意,以为只是吃辣导致的。 然而,第二天早上起来,我发现身上竟然长满了小红疙瘩,密密麻麻的,特别痒。我赶紧去了附近的诊所,医生说是过敏,给我开了些药膏和口服药,让我回家好好休息。 可是,药膏和口服药吃了几天,疙瘩不仅没有消退,反而越来越严重。我慌了神,赶紧去了市里的三甲医院。医生给我做了详细的检查,告诉我可能是渗出性多样形红斑,需要做进一步的检查。 在等待检查结果的那段时间,我焦虑得坐立不安。我害怕,害怕这病治不好,害怕它会影响我的工作和生活。我甚至开始怀疑自己,是不是因为最近工作压力大,饮食不规律才导致的。 终于,检查结果出来了,医生告诉我,我的病情确实符合渗出性多样形红斑的症状。我听了,心里五味杂陈。一方面,我松了一口气,终于找到了病因;另一方面,我又开始担心治疗过程。 医生给我制定了一套治疗方案,包括输液、口服药、外用药和理疗。我按照医生的建议,开始了治疗。可是,治疗的效果并不理想,疙瘩还是反复发作。 我开始怀疑,是不是治疗方案不对?于是,我又去了京东互联网医院,向在线医生咨询。医生告诉我,我的病情比较复杂,需要做病理检查,才能确定治疗方案。 等待病理检查结果的那段时间,我几乎每天都在医院度过。我看着那些病友,有的愁眉苦脸,有的唉声叹气,心里不禁感到一阵酸楚。我开始反思,为什么我会得这种病?是不是因为我平时不注意饮食,不注意休息? 终于,病理检查结果出来了,医生告诉我,我可能是得了大疱性类天疱疮。这个消息对我来说,无异于晴天霹雳。我害怕,害怕这个病会给我带来无尽的痛苦。 然而,医生告诉我,这个病是可以治疗的。我听了,心里又燃起了一丝希望。我开始积极配合医生的治疗,每天按时吃药、打针、做理疗。 经过一段时间的治疗,我的病情逐渐好转。身上的疙瘩开始消退,皮肤也逐渐恢复了正常。我感到无比的庆幸,庆幸自己终于找到了病因,庆幸自己得到了有效的治疗。 现在,我已经康复了。回顾这段经历,我深刻地认识到,健康真的是无价之宝。我希望我的经历能给大家一个警示,平时一定要注意饮食,注意休息,一旦身体出现不适,要及时就医。 想问问大家,有没有出现过类似的经历?你们都是怎么应对的?

康复之路

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文章 手上长水痘,中午才出现,很痒很痛,怎么办?

那是一个普通的午后,阳光透过窗户洒在安静的客厅里,我正坐在沙发上,突然感觉手心一阵刺痛,紧接着,我看到了那一个个小小的水泡,它们就像顽皮的孩子,在我手心跳跃。 我慌了神,赶紧拿出手机,搜索“手上长水痘怎么办?”信息铺天盖地,但我却感到更加迷茫。于是,我决定试试京东互联网医院,毕竟,互联网医疗的便捷性让我觉得,这或许能给我带来一线希望。 我打开京东互联网医院,填写了症状描述,提交后,很快就有一位医生与我取得了联系。医生问:“你好,瘙痒厉害不?”我回答:“会痛。”医生又问:“不瘙痒么,其他部位有没有?”我回答:“暂时只有手。”医生又问:“中午才出现的?”我点了点头。 医生告诉我:“嗯,多见大疱性类天疱疮,有必要查个病理明确一下。”我顿时感到一阵紧张,但医生又安慰我:“家里老人,6个月前摔断股股,并且查个天疱疮抗体,有可能厉害。”我这才稍微安心。 医生还告诉我:“后期瘙痒厉害,前几周脚有水肿,上周消了。”我赶紧回答:“是的,老人行动不便,有其他办法吗?”医生告诉我:“水泡碘伏消毒后抹点百多邦,瘙痒厉害摸卤米松乳膏。”我如释重负,终于找到了解决的办法。 我按照医生的建议,开始治疗。虽然过程有些痛苦,但我心里却充满了感激。我开始反思,为什么我会得这个病?是不是平时太过于忽视自己的身体了? 我想起了小时候,妈妈总是告诉我:“健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医。”那时候,我总是觉得妈妈啰嗦,但现在,我明白了她的良苦用心。 我开始关注自己的身体,注意饮食,加强锻炼。同时,我也在京东互联网医院上,分享了我的治疗经验,希望能帮助到更多的人。 我想问问大家,有没有出现过这样的情况啊?如果有的话,你们又是怎么解决的?希望我们都能从这次的经历中,学到更多,更加珍惜自己的身体。

健康驿站

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文章 老年人长期卧床后出现皮肤破损:可能是大疱性类天疱疮

一位朋友的家人向我求助,他们家里有位常年卧床的老人,已经多年处于植物人状态。尽管家人对老人的照顾非常精心,避免了坠积性肺炎和褥疮等常见问题,但最近老人头部出现了多处皮肤破损。由于老人没有自主行动能力,家人否认破损前有水疱的存在(也可能是观察不周),因此我推测这可能是大疱性类天疱疮的表现,尤其是在老年人中更为常见。这种慢性大疱性皮肤病与长期卧床和免疫力低下有很大关系。然而,鉴于我没有亲眼见到患者,也没有进行病理检查,这只是我的推测。 照顾卧床老人确实是一项艰巨的任务,随着国内老龄化问题日益严重,如何更好地照顾老人并满足不断增长的医疗需求,已经成为一个亟待解决的问题。

医疗新知速递

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文章 大疱性类天疱疮的诊断和治疗进展

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性大疱性疾病,主要影响老年人,偶尔也会出现在儿童和青少年中。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,并伴有不同程度的瘙痒,通常不伴随黏膜损害。BP患者的血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体,包括抗表皮基底膜抗原230 000(BP230,BPAG1)和180 000(BP180,BPAG2)两种主要自身抗体,简称为抗BP230和抗BP180。抗BP230的致病作用尚待进一步研究。抗BP180抗体可以直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BP180胞外区域的膜近端非胶原16A区域(BP180 NC16A)结合,激活补体,趋化炎症细胞到达炎症部位,释放蛋白水解酶,从而引起水疱和大疱。 目前有多种评估BP病情严重程度的方法,但两个评分体系得到了广泛认可并通过了相关的效度检验。其中,自身免疫性疱病严重程度评分(autoimmune bullous skin disorder intensity score, ABSIS)由三部分组成,包括皮肤严重程度评分、口腔黏膜损害严重程度评分和患者主观感受评分。另一个评分体系是BP面积指数评分(bullous pemphigoid disease area index, BPDAI),专门针对BP患者的疾病评分,分为皮肤评分、黏膜评分和主观瘙痒程度评分。国内学者多根据体表受累面积进行分类,< 10%体表面积受累者为轻度,10% ~ 50%为中度,> 50%为重度。 BP的诊断标准包括临床表现、组织病理、直接免疫荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)检查和特异抗体检测。临床表现为在外观正常或红斑基础上出现紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,伴瘙痒,黏膜损害轻或无。组织病理表现为表皮下水疱,疱液中以嗜酸性粒细胞为主,少见淋巴细胞和中性粒细胞。DIF检查阳性率较高,表现为基底膜带IgG、IgM、C3线状沉积。IIF检查可以检测患者血清中出现的抗基底膜带抗体,以IgG为主。盐裂试验IIF多采用正常人皮肤,在1 mol/L NaCl作用下,表皮和真皮发生分离,BP患者血清荧光沉积于表皮侧。ELISA检测抗BP180抗体,90%以上的BP患者血清中可出现抗BP180抗体,且与疾病严重程度有相关性。免疫印迹可以检测患者血清中的抗体是否识别180 000和(或)230 000蛋白。典型临床表现、组织病理、DIF或IIF特征性表现及抗BP180阳性可以确诊。 根据病情严重程度采用不同的治疗方案。一般治疗包括保护皮肤创面和预防继发感染,保持创面干燥,高蛋白饮食。局限性或轻度BP的治疗包括外用糖皮质激素、抗生素和烟酰胺联合治疗以及系统用激素。泛发性BP的治疗包括外用激素、系统用激素和免疫抑制剂。顽固性BP的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和生物制剂。治疗过程中需要密切观察患者的病情变化和不良反应,并及时调整治疗方案。

健康管理专家

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文章 老年人常见皮肤疾病:大疱性类天疱疮的诊断与治疗

近期,我们接待了一位外地老年女性患者,她长期被皮肤红斑和剧烈瘙痒困扰。该患者曾多次就诊于社区诊所和当地医院,均被诊断为“湿疹”,但治疗效果不佳,病情反复发作并逐渐加重。通过仔细检查,我们发现患者四肢对称性片状红斑基础上散在绿豆大小的紧张性水疱,疱液清亮,不易破溃。经过皮肤组织病理检查和免疫荧光检测,最后确诊为“大疱性类天疱疮”。 大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,主要影响60岁以上老年人,女性患者略多于男性。典型症状包括半球形的紧张性水疱或大疱,水疱一般较厚,不易破裂,疱液较为清亮,但继发感染时也可能呈脓性。水疱好发于躯干或四肢屈侧,可能在红斑或正常皮肤的基础上出现。病程通常进展缓慢,水疱不断愈合及新生,常伴有程度不等的瘙痒。患者的全身健康状况一般良好,但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,并泛发全身,病情可能变得严重,甚至危及生命。 因此,当老年人反复出现红斑及紧张性水疱时,应首先考虑到大疱性类天疱疮的可能性。及早就诊、接受规范的治疗非常重要。该病的治疗首选糖皮质激素,老年患者也可选择四环素、氨苯砜等药物,并配合外用药物治疗。同时,应注意加强营养,保持水电介质平衡等支持疗法。除此之外,心理护理和健康管理同样重要,需要让患者树立战胜疾病的信心,并采取适当的消毒隔离措施和皮肤黏膜护理。

远程医疗新视界

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文章 大疱性类天疱疮:一种慢性自身免疫性皮肤病的诊断与治疗

大疱性类天疱疮是一种常见于老年人的慢性、瘙痒性大疱性皮肤病。由于患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体,科学家们认为这是一种自身免疫性疾病。 典型的临床表现包括在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水疱,偶尔伴有环形皮疹和暗红水肿性斑块。口腔粘膜损害也可能发生,但通常程度较轻,愈合快。瘙痒症状较为常见,但通常不伴有其他症状。 在诊断上,需要与天疱疮、线性IgA大疱病、多形红斑、药疹、良性粘膜类天疱疮、疱疹样皮炎和获得性大疱性表皮松解症等疾病进行鉴别。通过间接免疫荧光检查和直接免疫荧光检查,可以确定大疱性类天疱疮的诊断。 治疗方面,强的松口服是常用的方法。四环素和烟酰胺联合治疗也可能有效。其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素、口服氨苯砜、磺胺嘧啶、红霉素和四环素等药物。非激素类药物如硫唑嘌呤和环磷酰胺也可能被推荐使用。

医疗趋势观察站

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文章 大疱性类天疱疮的综合治疗方法

大疱性类天疱疮是一种严重的自身免疫性疾病,需要采取多种治疗手段。首先,应注重一般治疗,包括保护皮肤创面、预防皮肤感染和提供高蛋白饮食。 对于局限性或轻度类天疱疮,外用强效糖皮质激素软膏(如卤米松)是首选。使用方法为每天1-2次,局限型用于皮损处,轻型的类天疱疮则需要全身用药(面部除外),每日用量10-20g。如果3周内无法控制病情,可以增加至每日30-40g。 此外,可以联合使用米诺环素100mg 1-2次/天或烟酰胺600-1500mg/天,分3次服用。病情控制后,外用糖皮质激素应逐渐减量使用,直至完全愈合后每周治疗1次。 对于泛发型类天疱疮,系统应用糖皮质激素是首选,遵循早期应用、足量控制、合理减量、小量维持的原则。可以在外用强效糖皮质激素的基础上早期加用系统糖皮质激素或联合细胞毒药物;糖皮质激素起始量为0.5mg/kg.d,若7天后不控制,每天有5个以上的新发水疱,要逐渐增加0.75-1mg/kg.d。病情控制后,逐渐减量激素。 最后,建议长期门诊随访,在医生的指导下调整用药。

健康驿站

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