浆细胞瘤

多发性骨髓瘤（MM）是一种发生在B淋巴细胞的恶性浆细胞病，主要特征是体内出现单克隆的异常免疫球蛋白和/或本周蛋白。这种疾病好发于中老年人群，但近年来发病率有所上升，且发病年龄趋于提前。由于其临床表现多样化，误诊率很高，患者可能会被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病等其他疾病而延误治疗。

MM的病因和发病机制尚不完全清楚，但可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。一些细胞因子，如IL-6，也可能参与其中，作为多发性骨髓瘤的生长因子。

MM的临床表现包括贫血、感染、出血等血液病的常见症状，以及骨痛（重者骨折）、蛋白尿（甚至尿毒症）、高凝状态或静脉血栓等其他临床表现。由于正常免疫球蛋白减少，异常免疫球蛋白增多但无免疫活性，白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能，患者易于反复感染，尤其是呼吸道感染或泌尿系统感染。女性患者更容易发生泌尿系统感染。在病程晚期，感染是致死的主要原因之一。

在诊治中，应予足够重视，避免因误诊而延误病情。目前，MM的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种方法。选择合适的治疗方案需要根据患者的具体情况进行综合考虑。

在2001年，世界卫生组织（WHO）发布了一种新的淋巴瘤分类系统。这个系统对非霍奇金恶性淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）进行了详细的分类。以下是对这个分类系统的详细解析。

非霍奇金恶性淋巴瘤（NHL）

• 前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）
• B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）
• B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）
• 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）
• 脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞（SMZL）
• 毛细胞白血病（HCL）
• 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）
• MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL）
• 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞（MZL）
• 滤泡淋巴瘤（FL）
• 套细胞淋巴瘤（MCL）
• 弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）
• 伯基特淋巴瘤（BL）

T/NK细胞淋巴瘤

• 前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
• 母细胞性NK细胞淋巴瘤
• 慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
• 颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）
• 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）
• 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）
• 节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
• 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
• 肝脾γδT细胞淋巴瘤
• 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
• 菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征（MF/SS）
• 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性皮肤型
• 周围T细胞淋巴瘤（PTL）
• 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
• 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性全身型

霍奇金淋巴瘤（HL）分类

• 结节性淋巴细胞为主HL
• 经典型霍奇金淋巴瘤
• 淋巴细胞为主型（LP）
• 结节硬化型（NS）
• 混合细胞型（MC）
• 淋巴细胞消减型（LD）

在多发性骨髓瘤（NDMM）中，髓外病变是一种常见的并发症。然而，关于髓外浆细胞瘤的治疗和管理，目前仍然缺乏明确的指南。髓外浆细胞瘤可以分为骨相关型和骨外型两种，二者在临床特点和预后上存在差异。最近的研究表明，骨外浆细胞瘤的预后相对较差，总生存期较短。

为了更好地理解NDMM合并不同类型髓外病变的临床特点和预后，我们进行了一项回顾性分析。该研究涵盖了80例伴有髓外病变的NDMM患者，其中51例为骨相关型（EM-B），29例为骨外型（EM-E）。结果显示，EM-E组的β(2)-微球蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、1q21扩增率和Ki-67增殖指数均显著高于EM-B组。同时，EM-E组的CD56阳性率和总有效率也显著低于EM-B组。EM-E和EM-B患者的中位总生存期分别为14.5个月和49.5个月。

这些结果表明，NDMM合并不同类型髓外病变的患者具有不同的临床特点和预后。因此，在治疗和管理这些患者时，需要根据具体的病变类型进行个体化的策略制定。

多发性骨髓瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤，近年来由于新药的出现，治疗效果有了显著提高。中国医师协会血液科医师分会组织全国部分专家制定了此指南，以指导临床实践。

定义：多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。

临床表现：多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有：骨骼症状、免疫力下降、贫血、高钙血症、肾功能损害、高粘滞综合征、其他症状等。

诊断标准、分型、分期及鉴别诊断：主要诊断标准包括组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变；单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。次要标准包括骨髓检查：浆细胞10%～30%；单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准；X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松；正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。根据增多的异常免疫球蛋白类型可分为八型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。鉴别诊断包括与反应性浆细胞增多症、原发性巨球蛋白血症、转移性癌的溶骨性病变、意义未明的单克隆丙种球蛋白病、孤立性浆细胞瘤等疾病的鉴别。

治疗：治疗原则包括无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者可以观察；有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗；年龄≤65岁，适合自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物；适合临床试验者，应考虑进入临床试验。有症状MM或D-S分期II期以上患者的治疗包括诱导治疗、原发耐药MM的治疗、MM复发的治疗、维持治疗、自体干细胞移植、异基因干细胞移植、支持治疗等。预后：MM自然病程具有高度异质性，中数生存期约3-4年，有些患者可存活10年以上。影响MM的预后因素有：年龄、C-反应蛋白（CRP）水平、骨髓浆细胞浸润程度及Durie-Salmon临床分期（包括肾功能）、ISS分期。细胞遗传学改变是决定MM疗效反应和生存期的重要因素。

我一直以为自己很健康，直到那天我收到了一个让我心跳加速的电话。医生告诉我，我的血液检查结果显示有异常，可能是浆细胞瘤。我完全不知道这是什么病，感觉世界都崩塌了。于是我开始了漫长的求医之路。

我首先去了当地的医院，但医生们都说他们不擅长这种疾病，建议我去大城市的专科医院。于是，我开始了长途跋涉，奔波于各大医院之间。每次都要排很长的队，等待很久才能见到医生，结果却总是让人失望。医生们的态度也让我感到很不舒服，他们总是匆匆忙忙地看完我的报告，然后就告诉我需要做更多的检查，或者说他们不确定我是否真的有这个病。

在这个过程中，我遇到了很多其他病人，他们都有着类似的经历。我们互相安慰，分享着自己的故事和经验。有一个女士告诉我，她曾经在京东互联网医院上找过医生，效果很好。于是我也决定试一试。

我在京东互联网医院上注册了账号，上传了我的报告和病历。很快，我就收到了医生的回复。医生详细解释了我的报告结果，告诉我红系是指红细胞系列，骨髓增生欠活跃意味着骨髓中红细胞的生成速度不够快。这些信息让我对自己的病情有了更清晰的认识。

医生还给我推荐了一些治疗方案和调理要点。他们建议我去血液科就诊，进行更深入的检查和治疗。同时，他们也告诉我一些日常生活中的注意事项，例如要注意休息，避免过度劳累，保持良好的心态等等。

通过京东互联网医院，我终于找到了专业的医生，得到了详细的解释和指导。虽然我的病情还没有完全好转，但我已经不再感到那么焦虑和无助了。我相信，只要我按照医生的建议去做，总有一天我会战胜这个病的。

我从未想过自己会成为一个癌症患者。8月13日，我的世界被浆细胞瘤手术打破了。手术后，头疼成为了我的日常。那种间接性的疼痛，让我感到无助和恐惧。我开始四处寻找答案，希望能找到一个解决方案。

在网上搜索“肾虚头疼吃啥药”，我偶然发现了京东互联网医院。抱着试一试的态度，我进行了在线问诊。医生很耐心地听完了我的描述，并给出了专业的建议。他们告诉我，化疗和靶向药物是治疗浆细胞瘤的两种主要方法。虽然化疗会有一些副作用，但它是必要的，否则疾病会继续恶化。靶向药物也有一些副作用，但相对较小，且可以长期服用。

医生还提到了一种新型的治疗方法——达雷妥尤单抗。这种药物已经被纳入医保，价格也更为亲民。他们建议我在治疗反应不佳时考虑使用这种药物。

通过这次在线问诊，我不仅了解了更多关于浆细胞瘤的知识，也找到了一个可以信赖的医疗平台。感谢京东互联网医院，让我在最困难的时刻找到了希望。

我爷爷的病情让我们一家人都很焦虑。8月13日，他在昆明市做了浆细胞瘤手术，手术后头疼不止，间接性地疼痛让他夜不能寐。我们一家人都很担心，尤其是我爸爸，他已经被病折磨了快两年了。我们带着爷爷四处求医，希望能找到一个有效的治疗方法。

在一次偶然的机会下，我通过互联网医院联系到了一位经验丰富的医生。医生详细询问了爷爷的病情，并建议我们进行一系列检查，包括血尿固定电泳检查、骨髓细胞学、骨髓流式等。医生还告诉我们，浆细胞瘤是一种血液病，需要及时治疗。

经过一番检查后，医生给出了治疗方案：如果之前的蝶鞍这个地方的孤立性浆细胞瘤，可以局部病灶野放疗，然后定期监测到进展为骨髓瘤的话要开始化疗。医生还强调，化疗是最有效的方法，而且多发性骨髓瘤的化疗方案比较温和，反应不重。

我们一家人都很感激这位医生，感谢他给我们带来了希望。现在，爷爷正在接受治疗，虽然还有一段艰难的路要走，但我们相信，只要坚持下去，总会有好转的一天。

我妈的左锁骨肿瘤还在确诊中，心情很是焦虑。幸运的是，在沈阳市的京东互联网医院上，我找到了一个专业的医生进行线上问诊。起初，我对这个新型的就医方式持怀疑态度，但医生的专业知识和耐心解答让我感到安心。

通过对话，我了解到浆细胞瘤属于惰性淋巴瘤，进展缓慢，常规化疗无法治愈本病。对于早期无症状者，推荐定期检查，不予化疗。当病情进展至出现临床症状时，应采用单药治疗、联合化疗、靶向治疗等治疗方案。医生建议我们进行全身检查，以确定是否有其他部位病变，并推荐使用PET CT检查。

医生还提到，浆细胞瘤性质惰性，虽然恶性程度不是很高，但是针对治疗不敏感。因此，建议我们进行基因检测，根据提示应用靶向药物治疗。医生强调，浆细胞肿瘤是全身疾病，需要通过全身治疗来控制，而不是单纯的局部治疗。

在医生的指导下，我妈妈开始了积极的全身治疗。虽然治疗过程中遇到了一些困难，但我们都坚信，只要积极治疗，十年生存期没有问题。现在，我妈妈的肿瘤已经得到了很好的控制，我们也更加了解了浆细胞瘤的性质和治疗方法。

我妈的左锁骨肿瘤让我们一家人都陷入了深深的焦虑之中。从一开始的担心到后来的恐惧，我们的心情就像过山车一样起伏不定。每次去医院，医生总是说要等待病理结果才能确定下一步的治疗方案。这种等待简直是折磨，感觉时间就像凝固了一样，无法前进。

在等待的日子里，我开始疯狂地搜索关于浆细胞瘤的信息，希望能找到一些线索。终于，在一次偶然的机会中，我了解到了浆细胞瘤的分化成度对治疗方案的影响。高分化的浆细胞瘤相对来说治疗效果更好，而低分化的则需要更积极的治疗。

我迫不及待地想知道我妈的浆细胞瘤是高分化还是低分化，但每次问医生，他们总是避而不答。这种感觉就像在黑暗中摸索，找不到出口。直到我遇到了张医生，他不仅耐心地解答了我的问题，还提供了一些宝贵的建议。

通过与张医生的交流，我了解到浆细胞瘤的治疗需要结合手术、放疗和靶向药物等多种方式。虽然这个过程可能会很漫长，但只要我们保持乐观的心态，积极配合治疗，复发率就可以降低。这些话给了我和家人很大的安慰和信心。

现在，我妈已经开始接受放疗和靶向药物治疗。虽然前路还很长，但我们已经做好了准备，迎接未来的挑战。感谢张医生和所有关心我们的人，我们会继续努力，战胜这个病魔。

我妈最近总是感到身体不适，左锁骨肿大，疼痛难忍。我们一家人都很担心，赶紧带她去医院做了全面的检查。医生说可能是浆细胞瘤，需要进一步的病理检查来确定。我们一家人都很焦虑，毕竟癌症这个词总是让人心生恐惧。幸运的是，医生告诉我们浆细胞瘤的治疗效果还是比较好的，尤其是高分化和中分化的类型。我们也了解到，靶向药物可以有效地控制病情，提高生存率。虽然治疗费用较高，但医生说可以报销一部分。现在我妈已经转到放疗科，开始接受放疗和靶向治疗。我们一家人都在积极配合治疗，希望她能早日康复。