血管活性肠肽瘤

　　医学指导：广东省抗癌协会胰腺癌专业委员会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院副院长王捷教授

　　美国加洲圣克拉拉县公共卫生部日前确定了苹果前任CEO史蒂夫·乔布斯不幸离世的最终原因。一份官方的死亡证明显示，“呼吸骤停”是导致乔布斯死亡的直接因素，但这是由于他所患的转移性胰岛细胞瘤引起的。经过鉴定，当地检查员认为没必要在乔布斯周五举行的葬礼前对其进行尸检。

　　确切地说，乔布斯当初所患的并非“癌中之王”，而是另一种更为罕见的疾病，称为胰岛细胞瘤。到底这是一种什么疾病呢？

　　胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤，是一种发生在胰岛细胞的肿瘤。胰腺胰岛细胞瘤分为功能性和非功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤，由β细胞形成，临床上很少见，据国外统计发病率为(3~4) /百万。在所有胰腺肿瘤中，胰岛细胞瘤只占1%。

　　胰岛细胞瘤也有良恶性之分，对结果的影响自然也不一样。虽然笼统地说，胰岛细胞瘤和胰腺癌都可以叫做“胰腺肿瘤”，但这两种疾病的临床表现、治疗方法、治疗结果差别非常大，甚至胰岛细胞瘤、胰腺癌又可以分成许多小类，每一种又有不同。

　　胰岛细胞瘤与胰腺癌的关系：

　　严格来说，胰岛细胞瘤并不能算是胰腺癌。

　　胰腺具有分泌消化酶的外分泌功能，以及调节人体代谢(尤其是糖代谢)的内分泌功能。通常所说的“癌中之王”胰腺癌是负责胰腺外分泌功能的腺体细胞发生恶变所致，而胰岛细胞瘤发生在负责胰腺内分泌功能的细胞即胰岛细胞，属于胰腺神经内分泌肿瘤的一种。

　　即使是胰岛细胞瘤，其下又可以细分出很多种类。根据是否分泌内分泌激素，可以分为分泌激素的功能性胰岛细胞瘤，和不分泌激素的无功能性胰岛细胞瘤。而根据分泌的激素不同，又可以分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、高血糖素瘤、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP瘤)和胰多肽瘤。每种不同的类型都可以分泌不同的内分泌激素，引起不同的症状。

　　预防措施：

　　1. 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。

　　2. 不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

　　3. 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

　　4. 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

　　5. 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症。

　　6. 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）是一种源自肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，近年来发病率呈逐年上升趋势。恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1%，高峰发病年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。PNET可分为功能性和无功能性两类，其中功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰高血糖素瘤等。目前，PNET的病因仍不明确，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-1）、林岛综合征（VHL）和多发性神经纤维瘤病（NF-I）等。与PNET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位（50%-62.5%）以及18号染色体部分缺失（43%-88%）。

PNET的早期诊断困难，多为偶然发现，确诊时间为5-7年，50%的患者确诊时已为晚期，中位生存时间约为33个月，65%的患者在确诊后5年内死亡。无功能性PNET建议行多期增强CT或MRI、血清嗜铬粒蛋白A（CgA）和胰多肽检查；功能性PNET在肿瘤很小时即有明显的症状，但肿瘤定位困难，建议行多期增强CT或MRI、生长抑素受体显像（SRS）检查和超声内镜（EUS）检查。实验室检查中，CgA是诊断、鉴别诊断、疗效评价以及复发转移预测的重要指标。影像学检查中，CT和MRI是常规检查手段，SRS、EUS、激素梯度功能定位、PET及术中超声定位等可弥补常规影像学检查的不足。病理学检查是目前NET诊断最参差不齐和混乱的领域，应注意取材、阅片和病理报告等方面。PNET的分级和分期标准也已建立，手术切除是PNET的主要治疗手段，围手术期处理应根据不同类型的功能性PNET进行相应的控制和治疗。