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血液病相关科普内容

文章 真性红细胞增多症的诊断与治疗

真红细胞增多症它是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性疾病。这个疾病我们在诊断的时候除了临床表现以外,主要就是根据血常规和骨髓象的检查。血常规的表现,主要有血红蛋白是非常的高,一般来说大于180克每升,红细胞计数也是非常的高。一般来说红细胞计数可能会大于6.5乘10的12次方每升。同时白细胞,血小板计数也有一定程度的升高,其中白细胞的升高,不管是感染还是不是感染的情况下都是升高的,尽管血小板计数是升高的,但是本病还会有一定的出血及血栓倾向。最常见的就是一些皮肤淤血癍,牙龈出血。有的时候也可以见于手术后出血不止。骨髓象的检测,主要就是增生明显的活跃粒,红巨核细胞均增生,以红系增生的比较明显,中性粒细胞也是比较高的,其中红细胞压积增高,男性大于55%,女性大于50%。该病的治疗,第一个方法就是静脉放血,但是经常性的放血也会引起红细胞和血小板的反射性增高,再就是长期放血的话,会造成人体缺血缺铁。第二个方法就是应用化疗的药物来治疗改变。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章  嗜碱性粒细胞增多的原因

嗜碱性粒细胞正常值的参考范围:嗜碱性粒细胞数量占白细胞总数的百分比: 0~1;嗜碱性粒细胞数量绝对值:(0.12~0.8)×10^9/L。 嗜碱性粒细胞增多:过敏性疾病、类风湿关节炎、血液病(慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、嗜碱性粒细胞白血病等)、恶性肿瘤特别是转移癌。另外糖尿病、传染病(如水痘、流感、天花、结核等)均可见嗜碱性粒细胞数量增多。 嗜碱性粒细胞增多:过敏性疾病、类风湿关节炎、血液病(慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、嗜碱性粒细胞白血病等)、恶性肿瘤特别是转移癌。另外糖尿病、传染病(如水痘、流感、天花、结核等)均可见嗜碱性粒细胞数量增多。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章  原发性血小板增多症

原发性血小板增多症目前是根据WHO2008年的诊断标准。其中,第一条标准是外周持续的血小板计数要大于450×10^9个/L。第二条就是骨髓活检,巨核细胞要增生,而且是以成熟的大巨核细胞数量增多为主,没有中性粒细胞核左移或者红细胞增多的表现。第三条就是要除外其它的慢性骨髓增殖性疾病,包括慢性粒细胞白血病、增性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等其它的MPN。第四条,要有JAK2-V617F或者是其它一些克隆性诊断的证据,比如CALR、MPL这些基因的突变。如果没有这些基因突变的存在,还要进一步除外继发性的血小板增多症。要符合上面四条才能够诊断原发性血小板增多症。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 急性早幼粒细胞白血病的诊断标准

1、临床表现:包括骨髓造血功能衰竭导致的贫血、出血和感染等,同时与白血病细胞浸润有关的组织脏器也会出现相关症状,如肝脾大、淋巴结肿大和骨痛等。出血是该病最常见的临床特点,10%-20%的患者会出现早期出血; 2、实验室检查:血象异常提示患者存在血液系统恶性疾病的可能。骨髓的形态学检查通常发现患者的胞质中含有粗大颗粒和Auer小体,有时可见含有细颗粒的变异类型的异常早幼粒细胞增生 。 3、遗传学检测:包括染色体、融合基因、免疫分型等。 急性早幼粒细胞白血病的确诊有赖于骨髓的形态学检测,同时结合形态学、免疫学、遗传学以及分子生物学等结果进行综合分析,并对患者进行分型、分组。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 教您如何看血常规结果

血常规结果的判断分析:需要看整体的化验结果,如果单纯的看某一项指标稍微偏高或低一点的话(如:血小板压积,血小板分布宽度或红细胞压积),根本没有判断疾病的价值。 我们需要根据: 1.红细胞系列: ①红细胞计数:(升高:红细胞增多症,降低:各种贫血) 男:4.5-5.5×1012/L,女:3.5-5.5,新生儿:6.0-7.0 ②血红蛋白:(升高:红细胞增多症,降低:各种贫血) 男:127-170g/L,女:113-153g/L,新生儿:170-200g/L。 ③红细胞平均体积:(升高:大细胞性贫血,降低:小细胞性贫血)80-100fl ④平均血红蛋白含量:(升高:大细胞性贫血,降低:小细胞性贫血)26-34pg ⑤平均血红蛋白浓度:(降低:小细胞性贫血)310-370g/L ⑥血细胞比容:(升高:红细胞增多症,降低:各种贫血)男:38-48%,女:36-47% ⑦网织红细胞:成年:0.5-1.5%,新生儿:2-6%。 (升高:溶血性贫血,急性失血,白血病化疗骨髓恢复期。降低:再障,MDS,白血病化疗未缓解或骨髓抑制期) 2.血小板系列: ①血小板计数100-300×109/L(升高:血小板增多症,脾切除后,急性大出血。降低:血小板减少性紫癜,再障,放射病,急性白血病,DIC) ②血小板平均体积: 10.46±2.80(升高:特发性血小板减少性紫癜,巨大血小板综合征,慢粒,血栓性疾病。降低:再障,脾亢,急性白血病化疗) ③血小板比容:2-4% ④血小板体积分布宽度:15.5-16.5% 3.白细胞系列: ①白细胞计数:成人:3.5-9.5×109/L,新生儿:15-20×109/L 升高:(生理性:妊娠末期,分娩期,经期,饭后,剧烈运动后,冷水浴后,体力劳动,酗酒后,极度恐惧与疼痛等。病理性:急性感染,炎症,手术后,尿毒症,酸中毒,某些药物中毒,灼伤,白血病。) 降低:某些感染:(病毒感染,伤寒,副伤寒,黑热病,疟疾),某些血液病:(再障,粒细胞缺乏症,急性白血病,MDS,长期接触放射线,长期应用某些化学药物,肝硬化,脾功能亢进,SLE) ②中性粒细胞百分比:50-70%(升高及降低同上) ③嗜酸性粒细胞:0.1-5.0%(升高:变态反应,皮肤病,寄生虫病,某些血液病:慢粒,霍奇金淋巴瘤。猩红热,溃疡性结肠炎,X线照射后,脾切除,传染病恢复期。降低:伤寒,副伤寒,手术,应用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素后) ④嗜碱性粒细胞:0-1%(升高:慢粒,真红,粘液性水肿,溃疡性结肠炎,变态反应。降低:速发型变态反应,促肾上腺皮质激素及糖皮质激,过量,应急反应) ⑤淋巴细胞百分比:20-40%(升高:淋巴细胞白血病,淋巴肉瘤性白血病,百日咳),传染性淋巴细胞增多症,流行性出血热,水痘,麻疹,风疹,流行性腮腺炎,传染性肝炎,结核病,器官移植排斥反应前期,传染病恢复期。降低:免疫缺陷病,丙种球蛋白缺乏症,应用肾上腺皮质激素后,放射病) ⑥单核细胞百分比:3-7%(升高:亚急性细菌性心内膜炎,伤寒,疟疾,黑热病,活动性肺结核,单核细胞性白血病,急性感染恢复期。) 由于各个医院检测设备、试剂以及采用的操作方法不同,制定的标准值也不一样。难免会造成患者的误判。必要时建议到三甲医院血液科复查血常规。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 原发性血小板增多症能治好吗?

原发性血小板增多症是属于慢性骨髓增殖性疾病(也称为:慢性骨髓增殖性肿瘤)五类疾病中的一种。是能够治好的,所谓的治好就是能够把血小板控制下来,不产生血栓和明显的并发症。和彻底治愈有所不同。原发性血小板增多症的治疗就像很多慢性病似的如:高血压、糖尿病一样,是慢性病用药控制就可以。临床上通常采取抑制血小板的药,比如羟基脲,干扰素就可以控制。加服沙利度胺能阻断转白血病机率(具有抗肿瘤作用,其机制独立于抗新生血管形成及免疫调节作用,而与抗炎作用密切相关。反应停主要通过下调COX-2发挥作用,与化疗药物有协同抗肿瘤作用,可以减少化疗药物用量,逆转肿瘤细胞耐药。睡前服用两片=50mg),乌苯美司(早上空腹一片=30mg)增强免疫功能,减少羟基脲的骨髓抑制及促白等副作用。 在门诊上,原发性血小板增多症大部分是可以控制到正常,甚至停服上述药物。只有极少部分人,经过若干年有可能转换为骨髓纤维化或者转变成白血病,实际上比例非常之少,只有不到5%。所以对于原发性血小板增多症的治疗不需要太过紧张,通常门诊治疗就可以,也不需要住院,可以达到可控可治的目的,但治疗期间绝对减少烟酒的摄入量及调整一些不良的生活习惯(如:熬夜,暴饮暴食)。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 华西医院血液科临床试验招募(若有需,可帮您联系)

本人在华西医院血液内科学习、培训、工作11年,虽目前就职于重医附一院,但与华西血液交流密切,可协助您参加华西血液在研的各项临床试验,给予您最优质的服务。 具体项目请参看华西医院血液科微信公众号文章-《华西血液2021年12月正在纳入患者临床试验项目更新》。扫描下方二维码即可!

李军

副主任医师

重庆大学附属肿瘤医院

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文章 血液病患者能否注射新冠疫苗

血液系统疾病患者由于其疾病的特殊性和免疫功能异常或缺陷的背景,是否能接种新冠疫苗常常困扰着广大血液病患者和一线防疫工作者。为了能更好完成疾病防疫任务和保护广大血液病患者,对于血液病患者能否接种新冠疫苗,我们给出如下综合建议: 一、不建议接种者: 1) 免疫性血小板减少症(ITP)、免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血在病情未控制或停用免疫抑制剂未满1年的患者。 2)出凝血疾病未控制者、接受抗凝治疗的患者。 3)正在接受高强度化疗的淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等血液系统恶性肿瘤患者。 二、建议接种者: 1)非血液系统恶性肿瘤、非出凝血功能障碍或非免疫相关血细胞减少的普通血液病患者,例如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。 2)淋巴瘤、白血病、浆细胞肿瘤等血液系统恶性肿瘤抗肿瘤治疗结束后1年及以上病情稳定者。 建议 接种灭活疫苗或者mRNA疫苗。 三、对于使用特殊靶向药物、免疫检查点抑制剂、单克隆抗体等生物制剂、接受异基因造血干细胞移植的患者,若全科医师无法判断患者是否适合接种,建议至血液专科医师门诊评估。 对于无法接种新冠疫苗的血液疾病患者,我们建议随时注意做好个人防护,带好口罩,勤洗手,常通风,如有发热、呼吸道症状或病情变化及时就诊。

李军

副主任医师

重庆大学附属肿瘤医院

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文章 睡眠性血红蛋白

睡眠性血红蛋白其实是由阵发性睡眠性血红蛋白尿症所导致的,常常是由于后天的基因突变所引起的,红细胞膜产生了缺陷进而红细胞破坏以后,会出现溶血的临床表现,患者最常见和最典型的是出现肉眼血尿,严重的患者会出现酱油色小便,同时可能会伴有胸骨后的疼痛、腰腹部的疼痛和发热等情况,此外还会表现为贫血,中性粒细胞的减少,中性粒细胞减少以后患者容易出现支气管炎、肺炎以及尿路感染等情况,还会导致血栓形成。对于睡眠性血红蛋白尿的治疗,因为是一种血液系统疾病,因此根治的治疗方案是异基因的造血干细胞移植,也就是常说的骨髓移植。对症治疗,如果贫血可以进行输血治疗,对于溶血的患者可以使用糖皮质激素,控制溶血发作。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 骨髓活检和骨髓穿刺的区别

骨髓活检和骨髓穿刺在作用和诊断目标上都有明显的区别,具体如下: 1、骨髓活检:用于急性白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓侵犯的淋巴瘤的检查,骨髓活检取出的组织较多,其中所含的细胞丰富,在病理组织下可了解到细胞的分布情况,所以对上述疾病的诊断有一定益处,在骨髓穿刺涂片检查中看不到; 2、骨髓穿刺:取出一定的骨髓液,一般骨髓液的量很小,大约0.2mL,在玻片上进行显微镜下观察,主要观察细胞比例问题,原始细胞占比是否超出正常范围,还有红系、粒系和巨核系各自的比例和成熟状况,有没有病态造血,这些对急性白血病的诊断最有意义,无论是急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病,还是骨髓增生异常综合征的诊断都是依靠这些比例数来明确的。 这两个检查各有各的优势,而且可以互相补充,在诊断血液病时多数要求两个检查都做。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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