淋巴水肿

淋巴水肿，该怎么办？

淋巴水肿的定义、发病率及病理 生理

Definition, Incidence and Pathophysiology of Lymphedema

MATTHEW NITTI, GEOFFREY E. HESPE, DANIELCUZZONE, SWAPNA GHANTA and BABAK J. MEHRARA

要点：

• 淋巴水肿是由于先天性异常（原发性淋巴水肿）、损伤或淋巴系统感染（继发性淋巴水肿）而导致的。

• 发达国家最常见的原因是癌症治疗。

• 继发上肢淋巴水肿，平均在腋窝淋巴结清扫术后八个月形成。

• 77％的患者将会在手术后三年内发展出现乳腺癌相关的淋巴水肿。

• 淋巴水肿的诊断基于病史、体格检查、生理和放射医学检查。

• 淋巴水肿的病理生理学的理解仍欠缺，但其包含促进纤维化和脂肪沉积的变化。

• 肥胖、放疗和感染是继发淋巴水肿的重要危险因素。

前言

淋巴水肿是一种复杂的临床疾病，其特征在于水肿、纤维化和脂肪沉积。淋巴水肿可能是遗传或发育异常（原发性淋巴水肿）的结果，也可能是产后损害，例如外伤，放射线或感染（继发性淋巴水肿）的后果。据估计，全世界有140至250百万人患有这种疾病，其中绝大多数病例在发展中国家继发于丝虫(Wuchereria bancrofti)寄生虫感染而发生 。在西方国家，淋巴水肿最常见于癌症治疗后。由于乳腺癌 的高发病率，其幸存者成为术后淋巴水肿中最大数量的患者群体 。据估计，进行腋窝淋巴结清扫以进行乳腺癌治疗的患者中有30-50％会继续发展出现淋巴水肿 。甚至在5–7％的患者 中 ，以前哨淋巴结活检形式进行的微小淋巴损伤也已被证明与淋巴水肿的发展有关。但是，继发性淋巴水肿的发生不仅限于乳腺癌幸存者。实际上，据估计有多达六分之一的因其他各种实体恶性肿瘤（最常见的是黑色素瘤、妇科肿瘤和肉瘤）接受 治疗的患者，也将发展出现淋巴水肿。 自然史 原发性淋巴水肿 原发性淋巴水肿的自然病史是可变的，取决于患病个体 潜在的发育异常以及遗传缺陷的外显率（如严重程度）。先天性淋巴水肿congenital lymphedema患者出生后可能立即出现遗传缺陷表型，或者在其他情况下可能在之后的生命中出现并伴有逐渐加重的症状（早发淋巴水肿lymphedema praecox或迟发淋巴水肿lymphedema tarda）。先天性淋巴水肿被认为占原发性淋巴水肿的10％至25％，并具有性别偏倚，患病 女性是男性的两倍。此外，先天性淋巴水肿更常见于下肢而不是上肢。一小部分先天性淋巴水肿（约占所有患者的2％）患有Milroy病，这是一种家族性性别连锁疾病，由血管内皮生长因子3受体基因的loss-of-function突变引起。这些患者有发育不良hypoplastic的淋巴系统和不同程度的皮肤和集合淋巴管的发育不全agenesis。早发淋巴水肿患者通常在出生后、35岁之前的某个时间点出现单侧下肢淋巴水肿（〜70％）。这些患者典型地具有淋巴管数量和管径减少，并且最常见于青春期，男 女之比为4： 1 。最后，迟发淋巴水肿是一种原发性淋巴水肿，临床上在35岁以后出现。这些病例仅代表少数原发性淋巴水肿患者（<10％），且与其他形式的原发性淋巴水肿相似，最常影响女性患者下肢。一般而言，迟发淋巴水肿是一个排除性诊断，尽管最近的研究已发现FOXC2（forkhead box C2）基 因的 loss of function 突变。

分子生物学和基因测序的最新进展，彻底改变了原发性淋巴水肿的诊断方法，并远离上述的诊断体系。 这些 进展已经发现特定的基因突变，并有望增进我们对这些疾病过程的了解以及开发靶向疗法。 Table 6.1总结了导致淋巴畸形的遗传突变。

继发性淋巴水肿
继发性淋巴水肿是由淋巴系统的损伤或阻塞引起的。全世界范围内，继发性淋巴水肿的最常见病因是丝虫病，这种病是寄生线虫占据并阻塞淋巴管的疾病。此病的发生过程已在流行病学和病理学上进行了广泛研究。但是，该讨论超出了本章的范围。 在发达国家，继发性淋巴水肿最常作为癌症治疗的并发症。尽管关于癌症相关的淋巴水肿的大多数已发表文献，都涉及乳腺癌幸存者，但淋巴水肿也是其他实体瘤的常见并发症。在大多数情况下，手术后淋巴水肿的发展以延迟的方式出现，在初始手术后数月甚至数年才表现。最近的综述显示，与乳腺癌相关的淋巴水肿平均出现在腋窝淋巴结清扫后约8个月，而超过75％的最终发展为淋巴水肿的患者，其淋巴水肿在术后头三年内出现。因此，尽管很多患者出现急性上肢术后水肿，这种水肿通常在术后数周内消失，只是在之后的时间更永久地复发。此外，尽管关于术后下肢淋巴水肿发生的时间点的信息较少，但现有证据表明这些患者的出现时间在一定程度上早于上肢病例（但很少在术后立即开始，除非进行了大规模的软组织切除和淋巴切除）。 继发性淋巴水肿一旦确定，其进展是高度可变的，一些患者经历了相对惰性的疾病，不需要进行大量的物理治疗或加压治疗，而另一些则迅速发展为致残疾病，即使进行了这些干预也会干扰日常生活的活动。但是，总的来说，除非采取诸如手法淋巴按摩和压力织物等姑息性措施，否则淋巴水肿往往是逐渐进展的。然而，关于这些干预措施的执行频率和程度存在一些争议。 近来，许多研究表明，锻炼和减肥方案是预防淋巴水肿进展的有效方法，在某些情况下甚至可以治疗淋巴水肿。这些结果，在首次发表时，是革命性的，因为在进行正式研究之前，通常警告有淋巴水肿风险或已确定淋巴水肿诊断的患者避免运动；这是基于担心流向患肢的血流量增加会增加组织间液负荷，从而增加淋巴水肿的风险/严重程度。然而，自从最初进行描述以来，许多level I 前瞻性对照随机研究已经证明这种教条是不正确的，很明确，锻炼对于该人群是一种有益方式。

淋巴水肿就诊前注意事项

以下是一些信息，可帮助您准备门诊就诊。

你可以做什么

列出以下内容：

• 您的症状，包括可能与您预约门诊的原因无关的症状

• 关键个人信息，包括重大疾病或外伤，癌症治疗或近期生活变化

• 您服用的药物，维生素和补品

• 准备咨询医生的问题

  关于淋巴水肿，需要咨询医生的一些基本问题：

• 肿胀最可能的原因是什么？

• 可能还有其他原因吗？

• 我需要什么测试？这些测试是否需要特殊准备？

• 肿胀是暂时的还是持久的？

• 淋巴水肿怎么治疗？

• 您所建议的方法是否可以替代？

• 有缓解肿胀的药物吗？

• 我还有其他基础疾病。我如何最好地一起管理它们？

• 我需要限制饮食或活动吗？

• 您有我可以拿的小册子或其他印刷材料吗？您推荐哪些网站？

• 不要犹豫，问其他问题。

您的医生可能会问您一些问题，例如：

• 肿胀何时开始？

• 肿胀之前的任何病史，例如手术、创伤、放疗或新开始的药物治疗？

• 您还有其他体征或症状吗？

• 肿胀是持续的还是偶然的？

• 什么情况下可以使肿胀减轻？

• 什么情况下加重您的症状？

• 您是否尝试过治疗水肿，有没有作用？

在就诊前您可以做什么

尽可能使您肿胀的肢体抬高，并保护皮肤免受伤害。淋巴水肿引起的肿胀，可能会因损伤或烧伤而减轻疼痛，因此请勿在患肢上使用加热垫。每天保湿皮肤。

淋巴水肿治疗

无法治愈淋巴水肿。治疗的重点是减轻肿胀和控制疼痛。淋巴水肿的治疗方法包括：

• 锻炼。轻度运动使受影响的肢体活动，这可能会促进淋巴液引流，并帮助您做好日常工作，例如携带杂货。运动不应该使人费劲或疲劳，而应着重于手臂或腿部肌肉的轻度收缩。一位经过认证的淋巴水肿治疗师可以教您一些可能有用的锻炼方法。

• 包裹你的胳膊或腿。包扎整个肢体会促使淋巴液回流到躯干。绷带应在手指或脚趾处最紧，并在其沿手臂或腿向上移动时逐渐放松。淋巴水肿治疗师可以告诉您如何包裹四肢。

• 按摩。一种称为手法淋巴引流的特殊按摩技术可能会鼓励淋巴液从手臂或腿部流出。许多按摩疗法可能会使患有活动性癌症的人受益。确保与受过这些技术培训的人员一起工作。

• 按摩并不适合所有人。如果在相关的淋巴引流区域有皮肤感染、血块或活动性疾病，请避免按摩。

• 气动加压治疗。戴在患病的手臂或腿的袖套与泵相连，该泵会间歇性地给袖套充气，向您的四肢施加压力，并使淋巴液远离手指或脚趾。

• 弹力袜或弹力袖套。用长袖子或长筒袜压迫手臂或腿会促使淋巴液从患肢中流出。锻炼患肢时穿弹力袜或弹力袖套。

  通过寻求专业帮助，为您的选择合适的弹力袜或弹力袖套。询问您的医生在社区中哪里可以买到。有些人将需要定制的弹力袜或弹力袖套。如果您在穿上或脱下弹力袜或弹力袖套时遇到困难，可以使用特殊的技术和辅助工具来完成。您的淋巴水肿治疗师可以与您一起审查各种选择。

• 综合消肿治疗（CDT）。这种方法将治疗与生活方式改变相结合。通常，不建议CDT用于患有高血压、糖尿病、瘫痪、心力衰竭、血液凝块或急性感染的人。

如果出现严重的淋巴水肿，您的医生可能会考虑手术去除手臂或腿部多余的组织以减轻肿胀。还有一些较新的手术技术可能更合适，例如淋巴-静脉吻合或淋巴结移植。

淋巴水肿症状：

在受影响的手臂或腿中发生的淋巴水肿体征和症状包括：

• 手臂或腿的部分或全部肿胀，包括手指或脚趾

• 沉重或紧绷的感觉

• 运动范围受限制

• 疼痛或不适

• 反复感染

• 皮肤变硬和增厚（纤维化）

淋巴水肿引起的肿胀范围从轻度，或难以察觉的手臂或腿部粗细变化，到极端改变（使肢体难以使用）。由癌症治疗引起的淋巴水肿，可能要等到治疗数月或数年后才会发生。

综合消肿治疗（CDT）是减少和控制淋巴水肿的一种多模式方法。CDT还可以有效治疗静脉淋巴水肿和脂肪水肿。CDT涉及患者教育、专门的手法治疗、多层短弹力绷带的应用、皮肤护理和专业化的锻炼。 皮肤护理重要的是要保持皮肤健康，减少细菌和真菌感染的风险。可以通过极注意细节的卫生、用润肤剂滋润肢体和躯干以及定期检查皮肤和邻近躯干是否有皮肤刺激或破口来实现。  润肤剂，例如沐浴油和肥皂替代品，可滋润和舒缓干燥、受刺激的皮肤。多余的皮肤皱褶和下垂的乳房可能与摩擦性皮肤刺激和念珠菌病有关。制霉菌素乳膏Nystatin cream、咪康唑miconazole2％乳膏或润肤液或克霉唑clotrimazole1％乳膏可用于治疗体癣感染，吸收垫可用于使皮肤皱褶分开。压力衣物和绷带可能直接刺激皮肤，或引起擦伤并增加潮湿chafing and increasing moisture。少数情况下，由于某些织物中的染料或乳胶，患者会患上接触性皮炎。可使用无乳胶绷带和服装。肢体抬高 抬高患肢可通过降低静脉压力来减少肿胀，并且对静脉或混合性水肿比对淋巴水肿更有效。没有客观证据表明抬高会改善淋巴引流速度。重力将远端肢体中的液体排出到淋巴引流效果更好的区域，例如躯干。尽管抬高可以减轻I期淋巴水肿，但实际上，抬高通常是在晚上，将手臂或腿放置在枕头或泡沫楔上，使其在或高于心脏水平的位置。 手法淋巴引流手动淋巴引流（MLD）增加了间质组织压力，而MLD也会移除淋巴液和过多的间质蛋白。治疗的持续时间和频率取决于淋巴水肿的严重程度和分期。第一阶段的强化治疗为成功的第二阶段自我管理计划打下基础。患者应了解淋巴水肿是一种炎症性水肿，是潜在进展性的，并导致间质纤维化和脂肪生成。MLD的目标是增加淋巴收集器lymph collectors的转运能力，从而增加蛋白质吸收。按摩的顺序和方向刺激淋巴流动，从淤滞区域引流淋巴液。MLD是一种用于I期淋巴水肿的轻柔加压技术，因为浅表淋巴管很脆弱。轻柔的推动和拉伸按摩会刺激lymphangions并促进液体朝所需方向推进。在纤维化组织上使用更大的动员压力，避免皮肤发红和疼痛。MLD仅在有功能性淋巴管存在、能被激活的情况下才有效。MLD通常是通过刺激躯干正常的、对侧象限内的淋巴引流开始，以吸引液体流经分水岭路径。然后对充塞的躯干进行按摩，以使液体沿着皮肤和皮下侧支运动。然后以近端至远端的梯度清除淋巴。除轻度I期淋巴水肿外，MLD从未用作唯一的治疗方式。MLD禁用于以下情况存在时：蜂窝组织炎、放射性皮炎、静脉血栓形成以及直接针对癌变组织。在癌症治疗后出现淋巴水肿或恶性淋巴水肿的情况下，MLD不被认为会引起转移。多层短拉伸绷带MULTILAYERED LOW-STRETCH BANDAGING (MLB)多层短拉伸绷带（MLB）是CDT不可或缺的一部分。压迫绷带保持手法淋巴减淤疗法的治疗效果。

轻度I期淋巴水肿患者可能无需加压包扎即可取得进展。绷带在肢体放松时既施加静止压力，又通过收缩肌肉将皮肤推向抵抗性绷带而产生工作压力。用长拉伸绷带可以达到最高的静息压力。刚性短拉伸绷带的工作压力最高，而静息压力最低。短拉伸绷带优选用于多层压力绷带包扎（Figure 9.7）。根据Laplace’s 定律，绷带下压力与绷带张力直接成正比，但与施加绷带的肢体曲率半径成反比。根据Laplace’s定律，凸起和弯曲的区域，例如骨性隆起，将承受更大的压力。这些区域需要额外的填充衬垫。绷带下可使用泡沫碎屑垫Foam chip pads或斑点垫spot pads，以软化纤维化皮肤。使不规则形状的区域变平整，将允许更有效的梯度压力。正确使用加压绷带很重要，否则它们弊大于利。患者和护理人员需要接受足够的培训，以在家中安全地使用绷带。 压力衣物COMPRESSION GARMENTS压力衣物是消肿治疗的重要组成部分。穿着适当的服装可以维持通过MLD和加压绷带实现的水肿减轻。穿着不合适的衣服弊大于利，甚至可能导致肿胀严重加剧。医用压力衣物提供双向拉伸，如在纵向和横向均具有弹性。与加压绷带一样，加压衣物下面的压力分布由Laplace’s定律决定。服装的一部分将在脚踝或手腕上方施加最大压力，而在肢体的较大部分上施加较小的压力。服装的纵向弹性可补偿肢体长度的微小差异，并有助于关节运动。

压力衣物是即买即穿或定制的服装。这种即买即穿衣物的成本较低，通常足以应付轻度至中度淋巴水肿的患者。肢体短、长或笨重或中度至重度浮肿的人，将需要定制服装以确保轮廓符合肢体形状。弹性服装为圆织或平织circular or flat knit。圆形针织服装 整体生产，没有接缝。有效压力取决于交织线的强度和交织方式，以及编织中所用线的特性。这些服装 比平针织服装薄和光滑 。 但 是，圆形针织服装 可以束捆在皮肤褶皱上 和大而松弛的四肢的关节上。 平织的基本优点是，针织物的宽度几乎可以无限变化，并且可以制造任何所需尺寸和形状的服装。平织套袖或长袜具有接缝和较粗糙的外观。

丝虫病主要病变在淋巴结和淋巴管，急性期表现为渗出性病变，慢性期表现为淋巴管内皮细胞增生，内膜增厚及纤维化管腔有息肉或者纤维栓子，形成闭塞性淋巴管内膜炎，淋巴管和淋巴结的阻塞，远端淋巴管内压增高，形成淋巴管曲张和破裂。淋巴液侵入周围，组织及器官，不断刺激局部组织，使纤维组织大量增生。皮下组织增厚变出变样，形成橡皮中，由于居住的血液循环障碍形成水肿。其表现为淋巴结炎和淋巴管炎，好发于四肢，以下肢多见淋巴结炎，可单独发生淋巴管炎，一般都伴有淋巴结炎，临床表现为不定期，周期性发作的腹股沟炎和淋巴结肿大，疼痛。继致淋巴管肿胀疼痛，沿大腿内侧向下蔓延，形成离心性发展的红线，成逆行性淋巴管炎，每月或数月发作一次，一般持续 1 到 3 天，发作时伴有畏寒发热，全身乏力，当炎症波及皮内微细淋巴管时局部皮肤出现弥漫性红肿发亮，有灼热压痛，类似于丹毒，称丹毒样皮炎，俗成"流火"，持续一周消退。

淋巴水肿与橡皮肿两者常同时存在，临床上难以鉴别淋巴水肿，可因淋巴液回流改善后自行消退，若淋巴回流持久不退，则发展为橡皮肿表现型表现为凹陷性，坚实性水肿，皮肤变厚增粗，皮皱加深，有苔藓样疣样结节容易继发感染形成慢性溃疡，像水肿常发生于下肢，少数见于阴囊，阴茎阴唇，上肢和乳房。

腿肿，是很多患者都可能遇到的一种疾病现象。症状轻一些的患者，稍微休息一下，病情就能有明显好转。若是严重的病例，腿肿的症状会反反复复发作，也着实让人心烦。今天，就和大家来分享一下腿肿的相关知识，看看这里是否有您想要的答案。

作为一名血管外科医生，我个人习惯上喜欢把腿肿的原因分为两大类：即血管疾病导致的腿肿和其他疾病导致的腿肿。今天先和大家分享一下血管疾病导致腿肿的一些问题。

对于血管原因导致的腿肿，其主要原因就是静脉回流受到限制，引起下肢肿胀。一般主要分为血栓性疾病引起的腿肿和非血栓性疾病（如：静脉功能不全、动静脉瘘、淋巴回流受限等）引起的腿肿。下面，我就具体和大家讲解一下。

1.血栓性疾病导致的腿肿。

我们知道，下肢静脉系统，主要承担着维持静脉血液回流到心脏的作用。下肢静脉血栓时（主要针对下肢深静脉血栓），由于血管中的血栓成分占据了血液在血管里流通的空间，堵塞了下肢静脉回流的通路，造成下肢静脉回流减慢、不畅通，局部血液出现“堵车”的症状，即表现为下肢的肿胀。一般在血栓的急性期，这种症状会比较明显。随着血栓治疗、病情好转，症状自然也会改善。发病时从外观上看，除了腿部肿胀、疼痛以外，还伴随着皮肤颜色发红，温度增高的改变。

2.静脉功能不全引起的腿肿。

在下肢静脉中，存在着一个不同于其他静脉的特殊装置-静脉瓣膜。这种瓣膜一般都是成对出现，属于单向开放的瓣膜，作用类似于厨房烟道的止逆阀，可以起到防止血液返流的作用。但是，随着年龄的增长及静脉压力的增大（如：肥胖、怀孕、久坐久站等），静脉瓣膜承受的压力过大，逐渐松弛，弹性减退，导致瓣膜关闭不全，引起下肢静脉出现血液返流，表现为下肢肿胀不适，严重的患者还会出现静脉曲张的“蚯蚓腿”的表现。此外，动静脉瘘时，动脉血液顺着与静脉之间的异常连接，涌入静脉，使静脉压力增高，也可出现下肢的肿胀，但是动静脉瘘属于少见病例。

3.淋巴回流受限。

这种疾病多见于盆腔手术后、肢体感染或者盆腔肿瘤患者。手术时对于淋巴损伤、以及盆腔的新生包块在局部的压迫，下肢反复发作的感染造成的淋巴管的堵塞，都会引起下肢淋巴回流受限，引起淋巴源性的水肿。这种水肿，会导致皮肤弹性减低，随着病情加重，皮肤逐渐加厚，表现为橘皮样外观，后期严重时，其特征性表现，医学上称之为“象皮腿”，即像大象腿一样看起来粗壮、没有弹性。目前，暂时没有合适的、易于推广的无创方法来明确淋巴管的情况。在临床上，多是通过疾病表现及患者既往病情来明确这一诊断。

那么出现了上诉腿肿症状该如何治疗呢？

总体来说就是既要针对病因治疗，又要根据症状治疗。

针对病因治疗：一般通过静脉超声检查就可以明确深静脉有没有血栓、有没有瓣膜功能不全引起的血液返流等。对于静脉血栓的患者，要积极选择抗凝及手术方法治疗血栓，争取在血栓发病早期使血栓得到及时有效的治疗。对于静脉曲张严重的患者可以通过手术方法治疗。

根据症状治疗：上述的疾病，都可以通过对症治疗得到缓解。具体参考以下几点：

• 避免久坐久立，休息时抬高肢体，促进回流。
• 适当减重。体重问题的确是引起静脉性腿肿的常见原因。
• 穿压力袜来促进回流。选择合适的压力袜穿着，可以有效的改善下肢肿胀不适的症状。
• 口服药物。配合口服消肿、改善局部微循环的药物，帮助静脉回流。
• 适当运动。如慢跑、游泳、瑜伽等强度的锻炼，可以促进静脉回流，提升静脉弹性，延缓疾病的发展。

但是，对于淋巴回流受限的人群，目前暂时没有很好的手术方法来针对病因治疗，只能通过保守方法治疗。

下一期，我会继续和大家分享一下其他原因导致的腿肿问题。关注我，带你了解更多医学科普知识！