中枢性性早熟

性早熟是儿科内分泌系统中常见的发育异常。为了规范中枢性性早熟的诊断和治疗，专家组进行了深入的讨论并制定了以下指南。

定义：性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前出现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟是由于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素的分泌和释放量，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

病因：中枢神经系统器质性病变、外周性性早熟转化而来或特发性中枢性性早熟（无器质性病变）均可引起中枢性性早熟。女性患儿中约80％～90％为特发性中枢性性早熟；而男性患儿则相反，80％以上是器质性的。

诊断：首先应确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高达青春期水平、性腺增大、线性生长加速和骨龄超越年龄1年或1年以上是中枢性性早熟的诊断依据。GnRH激发试验是重要的诊断手段，可以帮助鉴别中枢性性早熟和外周性性早熟。

治疗：中枢性性早熟的治疗目的是改善患儿的成年期身高，并防止早熟和早初潮带来的心理问题。GnRH类似物是常用的治疗药物，能够有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。治疗过程中需要定期监测第二性征、身高、性激素水平和骨龄进展情况。

病因治疗：对于非特发性中枢性性早熟，应同时进行病因治疗。例如，对于先天性肾上腺皮质增生症合并中枢性性早熟者，应同时给予皮质醇等治疗。

性早熟是指女孩在8岁前出现第二性征发育或10岁前月经初潮。这种情况可能会对儿童的身高和心理健康产生不良影响。因此，及早诊断和治疗至关重要。

性早熟可分为中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴发动，导致正常青春期发育程序提前启动。外周性性早熟则是由于体内性甾体激素升高至青春期水平，引起第二性征的早现，但不具有完整的性发育程序性过程。

诊断性早熟需要结合临床特征、辅助检查和病因学诊断。临床表现包括第二性征的提前出现、身高增长速度的突增等。辅助检查包括基础生殖激素测定、促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验、B超检查和骨龄测定等。病因学诊断则需要根据具体情况进行相应的检查和评估。

治疗性早熟的首要目标是病因治疗。对于中枢性性早熟，GnRHa治疗是常用的方法。该治疗旨在一致或延缓性发育，阻止女性月经来潮，抑制骨骼成熟，改善成人最终身高，并回复相应年龄应有的心理行为。GnRHa治疗的有效指标包括生长速率正常或下降、乳腺组织回缩或未继续增大、骨龄进展延缓等。治疗中需要定期监测身高、性征发育情况、GnRH激发试验结果、血雌二醇水平和卵巢B超检查结果等。

除了GnRHa治疗外，大剂量性激素治疗也是一种选择。这种治疗的原理是通过反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌。然而，这种方法并不能改善成人期身高，且可能引起水钠潴留和影响肝功能。因此，在选择治疗方法时需要权衡利弊。

总之，女性性早熟的诊断和治疗需要综合考虑多种因素。及早发现和诊断、选择合适的治疗方法可以帮助患者恢复正常的生理和心理状态。

进入青春期的女孩最早的变化之一就是乳房发育。对于许多家长来说，面对女儿突然出现的青春期特征可能会感到惊慌：这是正常的吗？会不会是性早熟？孩子的乳房发育是否意味着她即将来月经？是否会影响身高的增长？如何应对青春期带来的各种问题？

通常情况下，女孩和男孩分别在9岁和11岁进入青春期，期间大约2-3年，孩子的身高、体型和心理都会发生明显的变化。青春期最明显的变化是身高的增长和第二性征的发育。女孩的乳房发育平均2年后会来月经，月经初潮标志着青春期即将结束，初潮后平均增长约5cm就不再长高了。男孩进入青春期最早的表现是睾丸体积的增大，如果超过4毫升（专业测量）则提示进入青春期，出现遗精往往是男孩青春期后期的表现。男孩女孩进入青春期还有一个共同的临床表现就是身高的快速增长，这个时期孩子的身高生长速度可以达到9-11cm/年。

如果青春期过早开始，称为性早熟。传统定义为女孩在8岁前出现乳房发育，男孩在9岁前出现睾丸增大。性早熟可能会给孩子带来心理压力，并伴有骨龄提前。在现实中，许多孩子在小学时身高比同龄孩子高，但到了初中或高中，生长速率逐渐下降，最终可能无法获得满意的终身高。因此，过早的“蹿个子”可能是骨龄提前的征象，提示我们需要密切关注孩子的生长发育情况。

对于女孩子的乳房发育，首先需要判断出现的年龄。如果是在8岁以后出现的，可以认为是正常的生理现象；如果在8岁以前出现，需要鉴别以下几种情况。孩子7岁左右出现了乳房发育，但没有伴随明显的身高生长（蹿个子），骨龄也没有提前，有可能是单纯性乳房发育，乳房不会进行性增大或可能会自行消退，往往不需要干预。如果孩子的乳房发育伴随着明显的身高加速，骨龄提前，需要考虑性早熟。男孩子的性早熟往往难以早期识别，但如果在9岁以前出现了明显的蹿个子，甚至出现了长胡须、变声等表现，需要及时就诊明确病因。

性早熟可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟。中枢性性早熟一部分是由于下丘脑或垂体长了小肿瘤，需要及时手术或者放化疗治疗；但超过80%的中枢性性早熟是特发性性早熟，也就是目前的医疗手段没有找到明确的病因，大多数可能是遗传因素导致的整个青春期的提前，这种情况需要通过药物治疗抑制青春发育（GnRHa，促性腺激素释放激素类似物）。外周性性早熟大多数是肾上腺或者性腺（卵巢或睾丸）分泌性激素过多引起的，不同的病因对应着相应的治疗（手术或者药物）。

总之，作为家长，需要密切关注孩子的身高生长速度以及第二性征的发育情况，及时发现青春发育异常。如果孩子过早地进入了青春期，需要及时就诊明确性早熟的病因，并及时给予相应的治疗。

中枢性性早熟（CPP）是一种常见的儿科内分泌疾病，主要由于下丘脑、垂体、性腺轴（HPGA）功能提前启动，导致女孩在8岁前、男孩在9岁前出现内外生殖器官快速发育和第二性征的表现。其发病率约为1/5000-1/10000，女孩的发病率是男孩的5-10倍。CPP对机体的影响主要体现在性发育过早引起的早初潮、骨骼成熟较快导致的骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合影响终身高，以及第二性征过早发育及性成熟可能带来的心理问题或社会行为异常。

目前，促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）是治疗CPP的主要方法。然而，关于CPP的诊断及GnRHa的临床应用仍存在争议，需要进一步探讨和解决。为规范儿童CPP的诊疗，专家们达成以下共识，以指导内分泌医师对CPP的诊疗。

在临床诊断过程中，应注意以下几点：首先，确定患儿是否为CPP，包括第二性征提前出现、线性生长加速、骨龄超前和性腺增大；其次，排除其他可能的原因，如外周性性早熟、不完全性性早熟等；最后，正确评估HPGA功能是否启动，包括黄体生成素（LH）基础水平、GnRH激发试验和性激素水平的检测。

对于继发性CPP，应同时进行病因治疗。特发性CPP的治疗目的是抑制性发育进程，延缓骨骼过快成熟和改善最终成人身高，避免心理行为问题。GnRHa治疗应个体化，治疗指征包括性早熟患儿骨骼成熟和第二性征发育加速显著、预测成人身高受损者、快进展型青春期和出现与性早熟直接相关的心理行为问题等。治疗过程中，应定期监测性发育情况、生长速率、身高标准差积分（HtSDS）、激素水平等，并注意安全性监测，包括生殖系统功能、体质量指数（BMI）、多囊卵巢综合征（PCOS）、骨密度和脂代谢等方面的影响。

在GnRHa治疗过程中，可能出现的并发症包括皮疹、潮红、头痛等，但通常短暂轻微，不影响治疗。部分患儿在首次应用GnRHa治疗后可出现少量阴道出血，与GnRHa的“点火效应”导致短暂雌激素水平增高、滤泡生长、囊泡形成有关。长期治疗安全性良好，且不会影响卵巢功能及生殖功能。治疗停止后，HPGA功能迅速恢复，促性腺激素以及雌激素水平升高，子宫、卵巢恢复发育，月经初潮出现的时间与正常女孩无显著差异，未见有不育的报道。

总之，CPP的诊断和治疗需要根据患儿的具体情况进行个体化处理，严格掌握治疗指征，并在治疗过程中密切关注性发育进程、生长情况及安全性监测，确保用药的有效性与安全性。

性早熟是儿科内分泌系统中的一种常见发育异常。为了规范中枢性性早熟的诊断和治疗，专家们进行了专题讨论并制定了以下指南。

定义

性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前出现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟是由于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

病因

中枢神经系统器质性病变、外周性性早熟转化而来以及特发性中枢性性早熟(ICPP)无器质性病变都是可能的病因。

诊断

首先需要确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高、性腺增大、线性生长加速和骨龄超越年龄1年或1年以上都是诊断依据。

药物治疗

GnRH类似物(gonadotroping releasing hormone analogue，GnRHa)是目前治疗中枢性性早熟的唯一有效药物。其应用指征、剂量、治疗中的监测和疗程都需要严格遵循指南。

病因治疗

对于非特发性中枢性性早熟，应同时进行病因治疗。

性早熟是指男童在9岁前，女童在8岁前出现第二性征的现象。根据发病机理和临床表现，性早熟可分为中枢性和外周性两种类型。中枢性性早熟与正常青春发育的过程相似，下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），从而引发垂体分泌促性腺激素，导致性腺发育并分泌性激素，进而使内、外生殖器发育和第二性征出现。外周性性早熟则是由于体内性甾体激素水平升高至青春期水平所致，仅表现为第二性征的早现，不具备完整的性发育程序性过程。

中枢性性早熟的病因包括中枢神经系统器质性病变、由外周性性早熟转化而来、未能发现器质性病变的特发性中枢性性早熟以及不完全性中枢性性早熟。女孩中特发性中枢性性早熟占据了80%-90%以上，而男孩则相反，80%以上是器质性的。外周性性早熟的病因可以根据第二性征特征和常见病因分类来进行区分。

诊断中枢性或外周性性早熟需要进行基础性激素测定、促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验、子宫卵巢B超和骨龄等辅助检查。对于中枢性性早熟，治疗目标是抑制过早或过快的性发育，改善因骨龄提前而减损的成年身高。GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，治疗监测和停药决定需要根据个体情况进行调整。对于外周性性早熟，需要根据不同病因进行相应的处理。

本研究旨在评估抑那通对中枢性性早熟（CPP）儿童的终身高和生殖功能恢复的长期治疗效果。76名患者（63名女孩和13名男孩）在接受抑那通治疗后进行了随访。结果显示，90%的女孩和男孩的终身高达到靶身高范围。女孩的终身高为154.5±142.5px，89.5%的女孩终身高达到靶身高范围；男孩的终身高为163.2±325px，90.9%的男孩终身高达到靶身高范围。研究还发现，使用Bayley-Pinneau方法预测的终身高与实际终身高相比偏高，而使用平均骨龄表格和BA预测身高更适合预测CPP儿童的终身高。治疗后，所有男孩的血睾酮水平恢复到正常成年男性水平。61名女孩中有96.8%出现月经初潮，月经初潮的平均年龄为13.1±1.5岁。通过尿液采集和激素水平测定，发现11名女孩中有7名先天性和2名器质性案例在月经周期中有排卵。总体来说，长期的抑那通治疗可以提高CPP儿童的终身高和恢复生殖功能，且无副作用。

每一位关心孩子成长的父母都需要了解性早熟的相关知识。性早熟是指孩子在正常发育年龄之前出现第二性征的现象。下面我们将详细讨论性早熟的内分泌调控、诊断、治疗和预防方法。

青春期的内分泌调控是一个复杂的过程，涉及到下丘脑、脑垂体、卵巢和睾丸等多个器官的相互作用。性早熟可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。中枢性性早熟是由于大脑的脑垂体释放的促性腺激素释放激素引起的，而外周性性早熟则可能由肿瘤、家族遗传或误服外源性激素等原因引起。

对于中枢性性早熟，需要进行详细的诊断，包括检查第二性特征的提前出现、性腺的发育情况、促性腺激素水平的升高以及骨龄的提前等。治疗目标主要是干预因早熟引起的相关社会及心理问题，改善因骨龄提前发育而出现的成人身高的负面影响，并抑制过早或过快的性发育。对于外周性性早熟，治疗目标则是寻找并切除肿瘤或停止接触外源性激素。

在预防性早熟方面，父母需要细心观察孩子的成长情况，避免盲目恐慌，倾听孩子的诉求，并妥善管理好成人药物，避免误服。同时，减少摄入可能导致性早熟的食品，如动物内脏、碳酸饮料、油炸食品、啤酒、黄鳝、鸽子、补品和蜂王浆等。

儿童性早熟是指青春期特征在正常年龄之前出现。如果女孩在8岁前或男孩在9岁前出现性发育征象，例如乳房硬结或睾丸增大，就可能是性早熟。这种情况可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能提前启动，导致性腺发育和功能完善；而外周性性早熟则是由于体内性甾体激素升高至青春期水平，仅有第二性征的早期出现，不具备完整的性发育程序性过程。

性早熟对儿童的身心健康有着严重的影响。首先，它可能会导致儿童的心理压力增加，出现心理发育异常、行为异常和社会适应能力下降等问题。其次，性早熟还可能影响儿童的最终成年身高，导致矮小，进而影响他们的学习、就业和婚姻等方面的生活。

性早熟之所以会影响儿童的身高，是因为患儿在性征过早出现的同时，骨骼也会提前发育和生长加速，骨骺提前闭合，从而使得生长潜力受损，成年后最终身高往往较正常人矮小。

因此，早期发现和治疗儿童性早熟至关重要。虽然性早熟可能会导致成年后身高矮小，但大多数情况下，通过及时的治疗是可以改善最终成年身高的。然而，一旦错过治疗时机，改善身高的机会将永久丧失。因此，家长和医生都应该高度重视儿童性早熟的早期发现和治疗，以确保患儿能够获得最佳的治疗效果和身心健康。

性早熟是一种常见的儿科内分泌系统发育异常，尤其是中枢性（真性）性早熟（CPP）。这是一种由于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素（GnRH）的分泌和释放量，导致性腺轴功能提前激活，引起性腺发育和分泌性激素，进而使内、外生殖器发育和第二性征提前出现的疾病。

CPP的病因包括中枢神经系统器质性病变、外周性性早熟转化而来以及特发性CPP（ICPP）。其中，女性患儿约80%~90%为ICPP；男性患儿则相反，80%以上是器质性的。

诊断CPP需要首先确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。主要的诊断依据包括：第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高达青春期水平、性腺增大、线性生长加速、骨龄超越年龄1年或1年以上以及血清性激素水平升高至青春期水平。其中，第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高达青春期水平和性腺增大是最重要而且是必具的诊断依据。

在进行病因诊断时，需要注意收集与CPP病因有关的病史，并排除肿瘤，需作头颅鞍区的MRI或CT检查。鉴别诊断中，需要注意单纯性乳房早发育、由非中枢性性早熟转化而来的CPP以及先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟等情况。