肌病

近日，一位在抖音分享美食的博主吸引了很多粉丝的关注，大家除了对她直播中乐观开朗的笑容印象深刻之外，更让人感动的是她背后的故事。她做直播的原因，主要是想要养活两位身患肌萎缩侧索硬化症的孩子。肌萎缩侧索硬化症可能很多人不知道这是什么病，但是说起“渐冻症”，大家可能有印象，霍金就是身患这个疾病。今天正好是国际残疾人日，笔者就跟大家说一说“渐冻症”到底是怎么回事。

“渐冻症”到底是什么疾病？

肌萎缩侧索硬化症，也就是我们所说的“渐冻症”，是一种患病率很低的神经退行性疾病，目前患病原因未知。它主要表现为大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，使得我们大脑无法控制我们的肌肉去进行运动。就跟逐渐被“冻住”一样，出现肌肉无力，萎缩、四肢无法动弹，呼吸肌乏力，无法呼吸。之前的“冰桶挑战”就是模拟渐冻症患者的感受，来吸引社会对渐冻症患者的关注度。

怎么治疗“渐冻症”？

目前渐冻症并没有彻底可以根治的药物，主要的治疗目的还是缓解症状，而且越早诊断，越早干预，经过系统性的治疗，可以提高存活率。治疗的手段主要有以下几种：

 
（1）药物治疗

渐冻症的药物治疗，最常见的用药就是利鲁唑，它可以抑制谷氨酸的释放，还可以延缓病情，延长患者生存时间。除此之外，一些新药也在研发。

（2）康复治疗

除了药物治疗之外，康复治疗也是渐冻症治疗的主要方面。渐冻症患者肌肉无力，就更需要进行相关的康复锻炼，防止肌肉萎缩，来减缓症状，有助于生活自理。

（3）营养及呼吸支持

渐冻症患者因为疾病的原因可能会体重下降，所以日常生活中优质蛋白饮食的摄入尤其重要。对于一些症状严重到呼吸功能受损的患者，还需要进行呼吸支持。

结语

渐冻症虽然患病率不高，但是因其治疗难度大、对生活质量影响大，所以给患者的家庭带来很大的负担。希望医学的发展能够尽早发现这个疾病的原理，找到根治的方法。

参考文献：

[1] 张凤霞,鲁银山,夏楠,韩肖华,陈泽健,马思亮,朱珊珊. 运动训练治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展[J]. 中华物理医学与康复杂志,2021,07:660-663.

[2] 郭婕,亢恺雯,李华,白呦呦,路小伟,李智智,王强. 肌萎缩侧索硬化症病理机制及治疗研究进展[J]. 现代中医药,2021,06:6-10.

老年心肌病好发于高血压病患者、缺血性心脏病患者、心脏瓣膜病患者、早期心功能不全患者等人群。老年心肌病的典型症状主要有活动后心悸、胸闷、气短等心功能不全的表现，也可有乏力、水肿、咳嗽、喘息、易出汗等症状。老年心肌病的常见并发症主要有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞。当出现活动后胸闷、气短等情况时，尤其是贫血、劳累、高热等应激情况下患者有心悸、呼吸困难、端坐呼吸、乏力、食欲不振、下肢水肿等表现，需及时就医，可行心电图、动态心电图、超声心动图、X线检查明确诊断。

一、老年性心肌病的典型症状

活动后胸闷气短：由于老年心肌病最主要的表现形式为心脏储备功能下降，心脏储备功能下降的早期表现为运动耐量减低。因此，患者可有活动后胸闷、气短等症状。
呼吸困难和端坐呼吸：应激情况下，如甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累、高热、输液过多、过快等可诱发急性心功能不全。患者可有呼吸困难、咳嗽、咳粉红色泡沫痰、不能平卧、端坐呼吸、夜间阵发性发呼吸困难等症状。
乏力和下肢水肿：晚期发展为充血性心力衰竭，患者可有呼吸困难、乏力、恶心、食欲不振、腹胀、下肢水肿等症状。
其他症状：老年心肌病还可有头晕、喘息、不能平卧、少尿、烦躁等症状。

二、老年性心肌病的并发症

心力衰竭：心力衰竭是老年心肌病患者常见并发症，多在过度劳累、感染、甲亢、输液过多、过快等应激情况下发生。急性心衰主要症状有心悸、胸闷、气短、乏力、呼吸困难、咳粉红色泡沫痰、端坐呼吸、不能平卧等症状。积极治疗症状可有所缓解，维持一般生活质量。
心律失常：在病程中，无论有无诱因都可能会发生心律失常，但还是尽量避免情绪激动、过度劳累等因素。发作时可有胸闷、心慌心悸、呼吸困难等表现。发作时可去医院做心电图，轻度心律失常休息观察即可，严重心律失常需要药物治疗。如果是房颤，形成血栓几率增大，需服用阿司匹林等药物预防血栓形成。
血栓栓塞：老年人和心力衰竭患者由于多种原因，容易并发血栓栓塞。血栓栓塞在不同的部位具体表现不同，如栓塞在脑部的血管会发展为脑血栓。有四肢麻痹无力、口眼歪斜、言语不清、意识模糊、头晕等症状。如果为四肢血栓，可有四肢发凉、僵硬、麻木、颜色苍白等症状。

老年心肌病是临床上常见的老年人老化过程中心肌不明原因的退行性病变，是老年人心力衰竭的一个重要原因，也是造成老年人死亡的疾病之一。

一、老年性心肌病应注意和哪些疾病相鉴别？

扩张型心肌病：老年心肌病症状及体征与扩张型心肌病类似，有时难以鉴别。一般来说，扩张型心肌病心力衰竭症状明显，而老年心肌病主要是心脏储备功能下降。超声心动图显示扩张型心肌病的心腔扩大较为显著，心室壁变薄和左室壁运动幅度减弱明显，而老年心肌病心腔扩大不明显或轻微扩大、心室壁变薄和左室壁运动幅度减弱不明显或较轻。
冠心病：冠心病患者心肌缺血明显，可有多发性心肌坏死灶或心肌纤维化，各房室扩大伴有慢性心功能不全，此表现与老年心肌病类似。但冠心病多有典型心绞痛症状或有明确的心肌梗死史，超声心动图显示心肌节段性运动减弱或室壁瘤形成；老年心肌病主要有活动后心悸、胸闷、气短等心功能不全的表现，没有明确的病因，超声心动图可见舒张功能的减退及心腔的轻度扩大。
老年心脏淀粉样变性：淀粉样心肌病变可造成各种心律失常，系心脏猝死常见原因之一，临床表现有心脏舒缩功能障碍、直立性低血压、多种心律失常等，该病心肌肥厚而扩张不明显，超声心动图可见特征性“小斑点”样外观；老年心肌病主要有活动后心悸、胸闷、气短等心功能不全的表现，可有明显的心肌扩张。

二、如何预防老年性心肌病？

老年心肌病是老龄化过程中不明原因的心肌退行性疾病，多种因素可诱发，因此，老年心肌病的预防以避免诱因为主，积极改善生活方式，养成良好的生活习惯可有效减少该病的发生。

早期筛查：年龄在60岁以上的老年人应每年体检一次，如发现有活动后胸闷气短、呼吸困难、乏力、腹胀、恶心、下肢水肿等症状可至医院做心电图、超声心动图等检查筛查心血管疾病。

预防措施：保持作息规律，早睡早起。老年人应适当运动，一周至少三次散步、慢跑、打太极拳等活动，但要避免过度劳累。保持心情愉快，避免有太大的情绪起伏。积极治疗原发疾病，有效控制高血压、高血糖等基础指标。

一、老年性心肌病的一般治疗

心力衰竭时应强调卧床休息，心力衰竭症状缓解后应鼓励老年人参加能耐受的体育活动，这对预防和治疗老年心肌病有较大作用。戒烟限酒，控制血压，抗心律失常，积极防治诱发因素，如避免劳累、限水限钠、纠正贫血，治疗甲状腺功能亢进症，维持水电解质平衡等。注意呼吸道感染的防治，一旦发生感染应及早处理。使用心肌营养药物如辅酶Q10、曲美他嗪等通过改善心肌能量代谢，从而改善心肌功能。

二、老年性心肌病的药物治疗

洋地黄类药物如地高辛、西地兰：地高辛作为唯一不增加慢性心力衰竭患者远期死亡率的口服正性肌力药物，可降低心力衰竭加重所致的住院风险。老年患者或者肾功能受损者剂量减半，注意监测地高辛血药浓度，并注意避免摄入影响地高辛血药浓度的食物及药物。

利尿剂如呋塞米、氢氯噻嗪：利尿剂是治疗心力衰竭的一线用药，它通过消除水钠潴留、减轻心脏负荷，可以很快地缓解淤血症状。应从小剂量开始，逐渐增加剂量至尿量增加。一旦淤血症状得到缓解，则以最小有效剂量长期维持以防再次发生液体潴留，并根据情况随时调整剂量。可同时合用保钾利尿剂或补充钾盐，用药期间注意监测血压、电解质和肾功能。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂：血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)可以延缓和逆转心室重构，减少心律失常的发生，改善心力衰竭症状，提高生存率，改善预后。螺内酯等醛固酮受体拮抗剂具有防止心肌纤维化与心室重塑、抗心律失常等作用，对改善慢性心力衰竭的远期预后有很好的作用。
β受体阻滞剂如美托洛尔：美国纽约心脏病协会分级心功能Ⅱ—Ⅲ级，左室射血分数下降，病情稳定的慢性心力衰竭患者应终生使用β受体阻滞剂。目前有证据可改善心力衰竭预后的β受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，需从小剂量开始，逐渐增加剂量。注意监测静息心率，以静息心率降至55～60次／分的剂量作为目标剂量或最大耐受量并长期维持。
血管扩张药如硝普钠、硝酸酯类：通过扩张血管减轻心脏前后负荷，减少心肌耗氧，改善患者临床症状，改善心功能。在血压过低或血容量不足时应禁用血管扩张药，应用时要注意低血压的发生，故密切监测血压是十分重要的，以用药后平均血压较用药前降低10mmHg为宜。用药时应从小剂量开始，据病情状况逐渐增加剂量。
抗生素、化痰平喘药：如有感染发生，可加用抗生素抗感染，如有喘息、呼吸困难等可对症治疗。

三、老年性心肌病的其他治疗

介入治疗：少数患者有严重的心律失常，左室射血分数小于30％，已危及生命安全，而药物治疗不能控制，伴轻至中度心力衰竭症状、预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。
手术治疗：心肌病患者若长期内科或介入等方法治疗无效，进入终末期阶段，在无手术禁忌症的情况下，可考虑进行心脏移植。心脏移植手术风险大，费用高，供体难求，且术后需长期服用抗排异反应药物，因此老年人慎用。

老年心肌病起病缓慢，病程较长，可相对平稳多年，也可反复发作慢性心功能不全数年，主要表现形式是心脏储备功能下降和心功能不全，可有活动后胸闷、气短等症状，单纯因老年心肌病造成的心力衰竭可能并不常见。但在应激情况下，如甲状腺功能亢进症、贫血、手术、感染和高热时，可诱发心功能不全的临床表现。

一、老年心肌病发病的主要原因

老年心肌病是老龄化过程中不明原因的心肌退行性疾病，它并不是已认知心脏疾病失代偿所致，而是随年龄增长而发生，一些不良生活饮食习惯也可以诱发老年心肌病。

血管弹性：老年人随年龄增大，外周血管硬化，血管弹性降低，易出现老年心肌病。
心室壁：自出生后，心肌细胞的数目是有限的，年龄增长容易导致心室肥厚，但心肌细胞并没有增多，而是通过心肌细胞肥大及心肌纤维化来实现的，心室肌纤维的弹力蛋白和胶原组织发生变化，这使得心室顺应性下降(即心室收缩和舒张的弹性下降)。
心脏收缩力：由于心室肌纤维的弹力蛋白和胶原组织的变化，使心室顺应性减退，因而心肌收缩效力随之降低。
心排血量：有研究发现，心搏出量随年龄增长而递减，若30岁青年人心搏出量为100%。心搏出量约每年递减1%，即40岁降至90%，60岁降至80%。70岁降至75%，80岁降至65%，而到90岁时仅为42%。
心脏储备功能：随着年龄增加，老年人的心排血量逐渐减少，心脏收缩和舒张功能下降。冠状动脉血流量及心肌细胞对氧的利用率也与年龄呈负相关，例如60岁时的冠状动脉血流量仅相当于青年人的65%左右。因此心脏储备功能降低，在运动、情绪激动、感染等应激的情况下容易出现心功能不全的表现。

二、老年性心肌病的诱发因素

过度劳累、情绪起伏大、吸烟、饮酒等不良生活习惯也可加重心脏负担，长此以往易诱发老年心肌病。

老年心肌病在临床上以药物治疗为主，若发生严重心力衰竭则预后较差。老年心肌病的病因不明，故缺乏特效治疗，主要是预防急性心功能不全，进行对症治疗，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。治疗方法与心力衰竭治疗相似，多采取长期持续药物治疗。若长期药物治疗无效，进入病情终末阶段，可采取手术治疗。

老年心肌病为不明原因的退行性病变，即使积极治疗也无法治愈，但在有效且规范的治疗下，能够明显改善症状，维持正常生活质量，延长患者生存时间，一旦出现严重心力衰竭或严重并发症则预后不良。老年心肌病患者的生存时间不可一概而论，与发病时间，治疗是否及时，内科治疗状况，是否手术治疗，长期生活习惯相关，一般经积极治疗可维持正常生活质量。老年心肌病患者需长期持续药物治疗，故应1~2个月去医院复诊，行心电图、超声心动图、肝功肾功等检查，明确病情进展。

一、老年性心肌病的饮食调理

老年心肌病患者应选择清淡、易消化、热量低的食物，避免摄入辛辣、刺激性食物。应控制体重，切忌过多食用含胆固醇的食物。应减少钠的摄入，心力衰竭患者需采取无盐饮食，即摄入米、面、粥、豆浆、新鲜肉类以及淡水鲜鱼等含盐量低的食物。像苏打粉、食盐、巧克力、果仁、皮蛋、各类含钠调味品和饮品、各类海鲜或咸货等食品应限量食用或者尽量少食用。

二、老年性心肌病的日常护理

老年心肌病患者的护理在医治、复原过程当中占有重要位置，优质的护理方案有助于患者积极接受治疗，家属还可帮助患者增强信心，提高治疗积极性。遵医嘱按时按量服药，不可随意加药加量，也不可随意停药。患者应保持良好的生活习惯，规律休息、适当运动，避免因过度疲劳或情绪紧张激动加重心脏负担。应注意预防感染，避免受凉，减少去往人群密集的地方，若发现呼吸道感染，应立即处理，积极控制感染。家属应注意观察患者的身体状况，病情是否稳定，症状有无缓解，如发生低血压、少尿或者多尿、头晕、看东西发黄、发绿、胸闷、心慌等症状，需停药复诊，经医生判断是否发生药物不良反应调整用药。如有持续不能缓解的胸闷、呼吸困难、晕厥、抽搐需立即就医或拨打120。情绪沉闷、精神压力过大，可增加心脏负担，甚至诱发急性心力衰竭，因此，家属应多陪伴患者，鼓励开导患者，帮助患者树立战胜疾病的信心和勇气。患者也应保持平和心态，学会自我排解。

特殊注意事项：有高血压病史的患者需要监测血压，防止血压过高引发并发症，年龄超过65岁的患者需要一周监测3~5次。

当老年人出现活动后胸闷、气短等症状需要在医生的指导下进一步检查。出现乏力、咳粉红色泡沫痰、腹胀、恶心、下肢水肿等心功能不全症状患者需及时就医。发生昏厥、严重心律失常、心悸、呼吸困难等症状，应立即就医或拨打120。病情稳定或者有明显症状的患者可去胸外科、心血管内科、老年医学科就诊。若有并发症，可去相应的科室就诊，如并发动脉栓塞，可去介入科就诊，并发肾衰竭，可去泌尿科就诊。若有昏厥、严重心律失常等症状，速去急诊科就诊或拨打120。

一、需要做的检查

心肌酶和甲状腺功能检查：通过检查血液中心肌酶的水平，有助于医生判断患者的是否有心肌梗死。检查血液中的甲状腺激素水平，有助于医生判断患者是否有甲亢、甲减等疾病，排除其他疾病明确诊断。
心电图：心电图可有房室肥大、心肌损伤和心律失常等表现。心室肥大以左心室肥大常见，有ST-T改变，少数患者有异常Q波(可能是心肌纤维化所致)。各种心律失常皆可见到，约1/4的患者有心房颤动，房室传导阻滞和束支传导阻滞较为多见，也可见室性期前收缩和室性心动过速等，可与冠心病相鉴别。
动态心电图：动态心电图可连续记录24小时的心电活动，有助于医生进一步分析病情，排除缺血性心肌病明确诊断。
超声心动图：超声心动图提示扩张型心肌病的心腔扩大、心室壁变薄及左室壁运动幅度减弱更为明显。而老年心肌病多表现为舒张功能的减退及心腔的轻度扩大，还可与肥厚性心肌病，心脏瓣膜病等疾病鉴别。
X线检查：胸部X线检查可了解胸部结构，如骨骼、心脏、肺部，可帮助诊断心脏疾病。X线检查可有心影增大、肺淤血和胸腔少量积液。
血浆脑钠肽水平测定：血浆脑利钠肽BNP及其前体(NT-proBNP)对于老年心力衰竭诊断和治疗具有重要的指导意义。对于有症状并疑诊心力衰竭患者，当BNP＞400ng/L和NT-proBNP＞2000ng/L，支持心力衰竭诊断。血浆BNP及NT-proBNP水平高低有助于判断预后。

二、如何确诊老年心肌病？

老年心肌病迄今仍无统一的特异性诊断标准，其症状及体征与扩张型心肌病相似，常采取排除其他器质性心脏病以确立诊断。符合以下8条可确诊为老年心肌病：年龄大于70岁。存在心功能不全的临床表现，特别是心脏储备功能下降最重要。可有晕厥或动脉栓塞表现。心电图的非特异性表现，可有多种形式的心律失常、心肌损害、异常Q波。X线片显示心脏扩大。心脏超声提示心脏舒张功能减退或收缩功能减退。B型脑钠肽(BNP)或N末端B型脑钠肽原(NT-proBNP)显著高于正常。排除其他心脏病。

为了健康着想，建议大家少吃零食、甜点、炸鸡、薯条，少点外卖。忍不住想吃零食的话，建议先看看配料表，少购买含有起酥油、人造奶油、植物黄油、氢化植物油、代可可脂、植脂末等成分的零食。

子宫腺肌病

当子宫内膜腺体及间质侵入子宫肌层。

多发经产妇。

约 15%合并内异症

50%合并子宫肌瘤

35%无症状

病因

与多次妊娠及分娩，人工流产，慢性子宫内膜炎密切相关。

病理

异位内膜在子宫肌层呈弥漫性生长.

临床表现

经量过多，经期延长，逐渐加重的进行性痛经。

子宫均匀增大或有局限性结节隆起，质硬有压痛。

无症状者与子宫肌瘤不易鉴别

诊断

病史：典型的进行性痛经和月经过多

体检：子宫均匀增大或有局限性结节隆起，质硬有压痛。

确诊：组织病理学检查

治疗 视症状、年龄、和生育要求而定。

药物： 症状轻，有生育要求，近绝经期缓解症状

手术：年轻或希望生育的子宫腺肌瘤，病灶挖除术

症状重，无生育要求或药物治疗无效应行全子宫切除术。

卵巢去留取决卵巢有无病变，患者年龄

妊娠期高血压疾病孕妇，以往无心脏病病史及体征，而突然发生以 LHF 为主的全身衰竭者。

心肌供血不足，心肌间质水肿、点状出血及坏死。血液粘度↑或合并重

度贫血，更易出现 HF。

易误诊为上感和支气管炎，

早期诊断及为重要。

无心血管疾病病史，发生于妊娠后 3 个月至产后 6 个月内的扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy ) ；

呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、肝大、浮肿等；

心脏扩大，心缩力、射血功能↓；ECG：心律失常、左室肥厚、S-T 段、T 波异常;

一部分因 HF、肺梗死、心律失常而死亡；

病因尚不十分清楚。

病毒感染有关。缺乏特异性的诊断手段。先为上呼吸道感染症状，以后出现心悸、胸痛、呼吸困难、心前区不适。查体可见与发热不平行的心动过速、心律失常、心脏扩大等症状。白细胞增加、血沉加快心肌酶谱增高。急性心肌炎病情控制好者，可密切监护下妊娠。