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肌病相关科普内容

文章 注意:肌疲劳、运动后肌痛要特别警惕的病!!!

随着现代人生活节奏加快,很多白领因为工作和生活压力增大,出现了身体状态的下降,自觉身体永远是疲惫不堪,有些人认为是一种亚健康状态。但是,我们要提起注意,有些身体疲乏无力真的是一种病态,而不是亚健康状态,各位朋友要用心鉴别。

有一类肌病叫脂类代谢性肌病,就经常表现为身体疲乏,不耐疲劳,运动后极易出现肌肉痉挛和肌肉疼痛。症状比较轻时常常被人们忽略,认为是一种疲劳状态,但是此种状态仅仅休息是不够的,如果不及时治疗,很容易造成运动障碍,并加重肌肉结构和功能损害,甚至肌萎缩,严重影响生活质量,严重患者甚至危及生命。

脂类代谢性肌病,也有人叫脂质沉积性肌病(LSM),是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。主要是脂类代谢过程中的多种酶缺陷造成,主要表现为肌肉不耐疲劳,运动后肌痉挛肌痛,甚至肌肉力弱、肌萎缩。成人发病多数只影响骨骼肌肉,少数影响肝脏、心脏等,但也有婴幼儿发病,症状更严重,可以影响众多组织器官,比如肝、肾、脑、心等,是可以致患儿猝死的疾病。所以,如果出现类似表现一定要到专科医院神经内科诊治,以免耽误治疗时机。

另外,现在有些素食者或年轻女性减肥造成食物结构失常,肉食减少也可造成脂类代谢异常,出现继发性肉碱缺乏也会出现类似表现。还有一部分药物,也能引起肉碱缺乏,引起脂类代谢异常,比如:丙戊酸盐、匹氨西林、依米丁、此甘氨酸等,均可造成继发性肉碱缺乏导致肌病,应引起重视,免除后患。

当然,脂质沉积性肌病的发病,虽然与遗传基因有关,但并不是都是不治之症,如能明确诊断,早期治疗,大部分有很好疗效。河北以岭医院肌萎缩一科,运用中医药治疗本病,多从肝论治,中医理论肝为疲极之本,肝脏气血不足,可出现疲乏无力之症。从肝论治的中草药可以改善疾病症状。

现代医学的治疗方面,应减少和限制脂肪酸摄入,增加碳水化合物摄入,对于核黄素反应性脂质沉积性肌病可服用维生素 B2;肉毒碱治疗有助于改善肉毒碱缺乏患者的症状,中链甘油三酯已用于极长链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症的替代治疗,部分类型也可以应用激素,都有较好疗效。另外生活中尽量不要纯素食,要营养均衡,合理的肉食摄入,粗粮细粮搭配,更有助于现代人健康。关注 luchunl13699(罕见肌萎缩肌无力相关病诊与治)

主治医师田冉

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文章 室性早搏危险吗?

室性早搏中常见的偶发性室性早搏(一分钟小于 5 次),偶发性室性早搏是一种良性疾病,通常是由于劳累、烟酒、咖啡、情绪激动等因素引起的,危害小,一般不需特殊治疗。

频发室性早搏是指一分钟内有 5 次以上的室性早博,多在器质性心脏病有关,如高血压、冠心病、心肌病、风湿性心脏病与二尖瓣脱垂病人。

频发室性早搏可能会演变成严重的心律失常,甚至可能导致心衰,心绞痛等更严重的后果,甚至增加死亡率,应当引起重视。

副主任医师陈秀梅

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文章 月经过多是什么原因呢?

经量为一次月经的总失血量,正常月经量为20-60ml,超过80ml为月经过多。

常见原因:

Ø 卵巢功能障碍,不排卵,激素失衡致子宫内膜增生过长,最终以月经量过多形式剥脱。

Ø 子宫肌瘤

Ø 内膜息肉

Ø 子宫腺肌病:子宫内膜的腺体嵌入子宫肌层,通常会造成经期大量出血和疼痛。

Ø 子宫癌:子宫内膜癌、宫颈癌有时会导致经期过度出血

Ø 凝血功能异常

Ø 避孕药或抗凝药等药物的副作用

Ø 甲状腺疾病(甲减或甲亢)

Ø 其他(如宫内节育器异位,下移等)

哪些症状和体征提示可能月经过多

Ø 每1或2小时就浸透1片卫生巾或卫生棉条

Ø 夜间需要醒来更换卫生巾

Ø 月经期持续>8日

Ø 排出大于一元硬币尺寸的血凝块

Ø 由于经期大量出血影响某些日常活动

Ø 出现贫血的症状,如活动后心慌、疲劳、气短等

以下情况,请及早寻求医疗帮助

Ø 阴道出血很严重,每小时至少浸湿一个卫生巾或棉条,而且这种情况超过两个小时

Ø 月经期出血或无规律的阴道出血

Ø 绝经后的任何阴道出血情况

 

青春期女孩多是因为卵巢不排卵所致,通常情况下对月经过多患者的病因进行评估并排除癌前病变或癌变之后再给予治疗

李威

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文章 痛经(有的人月经为何伴疼痛?)

月经为何伴疼痛? 月经期间,身体会产生前列腺素以促进子宫收缩,与分娩类似,是正常现象,但可引起疼痛,即“痛经”。

临床上,痛经分为两大类:

Ø  原发性痛经指经期反复出现下腹痉挛性疼痛,无明显基础疾病。

Ø  继发性痛经的临床特征与原发性痛经相同,但患者有子宫内膜异位症、腺肌病等可导致痛经症状的病变。继发性痛经更常发生于三四十岁女性,但偶尔也可发生于青春期。

 

 

痛经有哪些表现? 患者会出现下腹部绞痛,可轻可重;还可能出现腰背部或大腿疼痛。疼痛在月经出血之前不久或开始时发生,并在12-72小时内逐渐缓解。

部分患者还会出现:

Ø  恶心

Ø  腹泻

Ø  极度疲劳

Ø  头痛

Ø  腹胀

 

如何缓解疼痛? 您可以:

使用镇痛药物,如 布洛芬 ,月经来潮即开始服用效果佳,连服2-3日。此外还可以下腹部热敷、轻柔按摩、健康饮食、常锻炼,热水淋浴

 

出现以下情况时请就诊

Ø  疼痛加重

Ø  止痛药物无效

Ø  远离经期时仍存在疼痛

 

  应接受哪些检查? 这取决于年龄、其他症状和个人情况。  

评估包括详细的病史采集和体格检查,以寻找提示盆腔病变的症状和体征,如盆腔炎性疾病、子宫内膜异位症、子宫腺肌病或子宫肌瘤。根据指征进一步行实验室检查、影像学检查(如盆腔超声)和腹腔镜检查。

 

 

如何治疗痛经? 治疗取决于病因,最常用的有:

Ø  止痛药物

Ø  口服避孕药或其他类型的激素避孕措施

李威

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文章 5月20日直播总结:聊聊痛经

聊聊痛经。

痛经是指月经前几天、经期或经期后盆腔最下部的疼痛。痛经可以开始于月经期,在月经开始后 24 小时最剧烈,2~3 天后消退。通常是绞痛,也可能是持续性的钝痛。

原发性痛经

50%以上的女性发生过原发性痛经。约有 5% 至 15% 女性的痛经程度较严重,会影响日常生活,甚至不能上学、上班。

痛经是因为女性在经期释放了一种叫前列腺素的物质。在原发性痛经的女性中,前列腺素水平较高。前列腺素可能会造成子宫的收缩(就像分娩时一样),导致流向子宫的血流减少。这种收缩会造成疼痛和不适。前列腺素同样会导致子宫内的神经末梢能更明显的感知疼痛。

缺乏运动与经期焦虑 同样会造成疼痛。

继发性痛经 的原因:

  • 子宫内膜异位症
  • 子宫肌瘤
  • 子宫腺肌病

不常见原因

  • 出生缺陷、卵巢囊肿和肿瘤、盆腔炎 、使用宫内节育器 ;(释放孕激素的 IUD 比释放铜 的 IUD 所造成的痛经轻)

膜样痛经:又称蜕膜样痛经,是痛经中比较严重的疾患,多见于青年女性。发生膜样痛经,是因为子宫内膜完整地从宫颈口排出,如果宫颈口狭小,完整的子宫内膜不容易排出,子宫就增强收缩,宫颈口逐渐扩张,子宫内膜才能排出。表现为患者腹部疼痛剧烈,出冷汗,面色苍白,肢冷,恶心呕吐,甚至晕厥。当子宫内膜排出后,腹痛即可缓解。

因经期腹痛去医院就诊,医生必须要鉴别:宫外孕、盆腔炎。

经期腹痛到医院就诊,医生会怎么做?

询问完整的月经史,询问详细的关于疼痛的内容及曾经的手术情况。

医生会检查(妇科查体)阴道、外阴、子宫颈、子宫还有附件。

医生也会触摸腹部,检查有无特别压痛的部位。

可能会做的检查

做检查是为了排除可能导致疼痛的疾病。这些检查包括:妊娠试验;盆腔超声;如果怀疑是盆腔炎,在宫颈处提取分泌物样本送检。

痛经的治疗:

一般措施

缓解症状的第一步是获得足够的睡眠和休息,并定期锻炼。

其他有助于缓解疼痛的措施包括低脂饮食和营养补充剂。

应用于腹部的湿热疗法也可能有所帮助(热敷)。

药品

布洛芬等非甾体类消炎药。非甾体类抗炎药应该在月经开始前 24 到 48 小时服用,在月经开始后继续服用一到两天。

如果非甾体类抗炎药无效,还可以选择避孕药,其他激素治疗(包括放置释放孕激素的节育器)也可以帮助缓解疼痛。

如果有问题,就向我咨询吧

主治医师谭艳

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文章 左西孟旦在治疗扩张型心肌病心力衰竭中的应用

病史摘要

男性,71岁,因“反复胸闷、气逼3年, 加重2天”入院

 现病史特点:
•     病程长,起病急,3年前无明显诱因开始出现胸闷,气短,活动后加重
•     反复多次住院,效果不佳,近2天来症状加重
•     夜间不能平卧,阵发性呼吸困难,伴有心慌
•     无胸痛,无发热,无咳嗽咳痰等

既往史

Ø高血压病史10年,最高180/100mmHg, 口服络活喜,厄贝沙坦等降压治疗,服药不规律,血压控制欠佳
Ø
Ø心房颤动病史10余年,不规律服用华法林
Ø
Ø发现血糖高2月余,未服药控制 

Ø既往冠状动脉造影术未见明显异常 

 

体格检查

•T 36.6℃ , P 85次/分,  R 20次/分,BP 145/86mmHg 神志清晰,无颈静脉怒张,两肺呼吸减弱,双侧可闻少量湿性啰音。心界扩大,心率101次/分,心律不齐,第一心音强弱不等,二尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级吹风样杂音,腹软,无压痛,反跳痛,肝脾肋缘下未触及,双下肢轻度水肿

 

辅助检查

•心电图提示:1、心房颤动 2、多源性室性早搏 3、胸导联r波递增不良 4、部分导联ST-T改变 5、左心室肥大

辅助检查

•心脏超声:1、左室壁运动弥漫性低平,左心功能减低 2、双房、左室增大;升主动脉增宽;3、二返、三返 4、少量心包积液 5、肺动脉中度高压;升主动脉增宽

实验室检查

Ø血常规:RBC 2.99*10^12/L, 血红蛋白 88g/L
Ø肝功能:白蛋白36.2g/L 肾功能:血肌酐 89.0umol/L 电解质:血钾3.60mmol/L
Ø心肌酶谱:CK、CK-MB正常,肌钙蛋白I 0.380ug/L,肌红蛋白 366ug/L
Ø餐后2h血糖:13.61mmol/L
Ø 凝血功能:INR 1.90, PT 20.8S,APTT 33.8S,D-二聚体 1.13mg/L
Ø N-末端B型钠尿肽前体(NT-proBNP):23700.0ng/L
Ø甲状腺功能正常 自身免疫抗体正常
Ø24小时出入量:入量790ml,总出量:550ml

 

入院诊断

Ø扩张型心肌病
Ø心房颤动(CHA2DS2-VASc评分:4分,HAS-BLED评分:1分 )
Ø心功能不全(III级)
Ø心包积液
Ø高血压3级(极高危)
Ø2型糖尿病
Ø贫血(中度)
Ø肺部感染
Ø胸腔积液

诊疗经过

Ø强心:地高辛 0.125 mg po qd
Ø利尿:呋塞米 20mg po qd, 螺内酯 20mg    po qd
Ø抑制心肌重构:贝那普利 10mg po qd
Ø补钾:氯化钾片 1.0 po bid
Ø降低心肌耗氧:倍他乐克 12.5mg po bid
Ø降糖:阿卡波糖 50mg po tid 
Ø营养心肌:盐酸曲美他嗪 20mg po tid
Ø降压:拜新同 30mg po qd
Ø华法林:3mg po qd 诺欣妥 50mg po bid
Ø呋塞米 (20mg iv st)西地兰 (0.4mg iv st)
Ø给与抗生素抗感染治疗

 

左西孟旦:独特的三重作用机制

•左西孟旦临床疗效以增强心肌收缩力、扩张血管和心肌保护三重作用机制为基础
•不增加心肌耗氧量、不易诱导恶性心律失常
•可扩张冠状动脉亦可扩张阻力血管,对血管扩张作用逐级增强
•缺血预适应样作用保护心脏、抗顿抑和抗缺血效应

权威指南对左西孟旦的临床推荐

2005年欧洲急性心衰指南(Ⅱa,B级证据)

左西孟旦成为全球第一个指南推荐的钙增敏剂。建议左西孟旦用于收缩功能不全,无严重症状性低血压的低心输出量的心衰患者

 

2014年中国心力衰竭诊断和治疗指南推荐(IIa,B级证据)

左西孟旦可用于正接受β受体阻滞剂治疗的心衰患者。左西孟旦在缓解临床症状、改善预后等方面不劣于多巴酚丁胺,且使患者的BNP水平明显下降。冠心病患者应用不增加病死率

2018年欧洲急慢性心衰诊治指南(Ⅱb,C级证据)

•低血压(SBP<90mmHg)和/液体补充下仍有低灌注的患者可短期静脉应用正性肌力药物,以增加心输出量、升高血压、增加外周灌注及维持终末器官功能。
•由β受体阻滞剂引起的低血压和低灌注,可考虑静脉应用左西孟旦或磷酸二酯酶III抑制剂拮抗

 

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文章 肥厚型心肌病的临床评估和治疗

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心血管疾病之一,估计全球患病率为 0.2-0.5%。肥厚型心肌病的定义是在没有异常心脏负荷情况下(例如高血压或主动脉瓣狭窄)出现左心室壁增厚现象。2020 年 11 月,美国心脏病学会(ACC)/美国心脏协会(AHA)发布了新版肥厚型心肌病的临床指南[1]。近期,柳叶刀杂志发布了一篇针对肥厚型心肌病的文章[2],主要总结了肥厚型心肌病患者的指南更新建议,包括风险评估、初始治疗以及进一步治疗策略。

肥厚型心肌病的评估

临床识别肥厚型心肌病患者通常包括以下三组方法:评估各种临床症状,如呼吸困难、心绞痛或晕厥和晕厥前兆;当家族中已经发现肥厚型心肌病时,进行系统性家族筛查;因其他疾病进行临床评估时偶然发现。

对于怀疑患有肥厚型心肌病的患者,最常见的初始检查是心电图和超声心动图,这是做出诊断和表征血流动力学状态的主要成像检查。如果成像结果不确定或质量欠佳,则采用心脏 MRI 用于补充超声心动图的结果。对于被诊断为肥厚型心肌病的患者,推荐进行至少 24 小时动态心电图监测作为风险评估的一部分。运动试验有助于评估患者的功能能力和检测是否存在流出道梗阻。基因检测对于肥厚型心肌病患者及其家属的诊断和管理至关重要。基因检测也可能澄清表型特征不典型的疑似诊断。此外,建议所有肥厚型心肌病患者的一级亲属进行家族筛查。

心脏猝死风险的评估

对于肥厚型心肌病患者,定期评估心脏猝死风险非常重要。许多临床特征可以作为识别风险升高患者的潜在手段, 目前的评估依赖于以下因素:有心脏性猝死或持续性室性心律失常的个人病史;最大的左心室壁厚度;心律失常相关晕厥史;心脏性猝死的家族史;有非持续性室性心动过速;左心室射血分数降低(<50%);左心室心尖部动脉瘤;心脏 MRI 确定的广泛性心肌纤维化(>15–20%)。研究者还开发了风险计算模型来帮助量化患者的风险程度[3]。该风险计算模型使用了部分影响心脏猝死的风险因素,并考虑了年龄、左心房大小和流出道梯度。一些临床医生使用风险模型来估计个体患者的风险,进而作为是否需要植入式心脏复律除颤器的主要决定因素。 一些医生建议使用风险标志物来帮助识别风险升高的患者,再使用风险模型计算风险估计值向患者传达风险的具体程度。这种联合评估方法有助于患者就是否植入心律转复除颤器做出充分决策。儿童肥厚型心肌病患者的危险因素所占的权重与成人不同,例如非持续性室性心动过速、晕厥对于估计个体风险的作用更加重要。体格较小的个体,植入式装置的复杂性也不同。目前已经开发了针对儿科患者的风险计算模型,但尚未获得广泛的临床应用。

初始治疗

对于肥厚型心肌病患者,药物治疗的目标是缓解症状。迄今为止,尚无药物显示可以改变肥厚型心肌病的自然病程,无症状患者不需要仅仅因为诊断出肥厚型心肌病就开始用药。 对于有症状的患者,治疗原则取决于患者是否有流出道梗阻。

对于左室流出道梯度(静息或诱发) >50mmHg 的患者,优化心肌收缩力、后负荷和前负荷非常重要。确保患者保持足够的液体摄入量并尝试避免高剂量利尿剂或血管扩张剂是一个重要的考虑因素。 β受体阻滞剂通常是首选的药物治疗。如果β受体阻滞剂无效或不能耐受,则采用维拉帕米或地尔硫卓。治疗是否成功取决于患者的症状情况,而不是左室流出道梯度。

对于没有明显流出道梗阻的患者,仍然可以使用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂,也可能从射血分数保留的心衰治疗策略中获益。

进一步治疗

一些患者在β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗后,生活质量没有得到令人满意的改善。对于此类患者,进一步治疗选择包括添加丙吡胺(一种强效负性肌力药),或者通过室间隔减容术缓解梗阻,如室间隔心肌切除术或经皮室间隔消融术。丙吡胺是一种非侵入性的治疗手段,但副作用比较常见且有效性较低。两种侵入性治疗手段都应在有经验的医疗中心进行,患者预后明显更好,长期生存率甚至可以与一般人群类似。

经皮室间隔消融术是一种疼痛程度更轻、住院时间更短的方法,与手术治疗相比,其有效性略低,再干预率为 10%。经皮室间隔消融术适合中等梗阻梯度的心肌肥厚患者,且衡量各治疗方案后倾向于非手术方法的患者。

室间隔心肌切除术自 20 世纪 50 年代后期开始进行,有效性高达 90-95%,且并发症发生率很低,死亡和卒中发生率约为 0.5%。对于有其他心脏手术指征的患者、室壁非常厚或非常薄的患者、左室流出道梯度>80mmHg 的患者、以及衡量治疗方案后倾向进行手术的患者,室间隔心肌切除术明显更加有利。

一些患者可能会出现严重的心力衰竭症状。 对于合并心衰的患者,尤其是那些没有明显流出道梗阻的患者(非梗阻性肥厚型心肌病),通常会根据心力衰竭临床指南进行治疗,包括选择心脏再同步治疗、心室辅助装置或心脏移植。

肥厚型心肌病患者在细胞水平上增强了肌动蛋白-肌球蛋白相互作用,并且由于左心室较小而提高了射血分数,因此与其他心肌病不同,当肥厚型心肌病患者的射血分数低于 50%时,就被归类为射血分数降低的心力衰竭。对于射血分数降低的患者,可能需要尽早转诊以考虑接受包括移植在内的心力衰竭治疗。

参考文献:
1.     Circulation 2020; 142: e533–57.
2.Lancet. 2021 Sep 30;S0140-6736(21 )01205-8.
3. Eur Heart J 2014; 35: 2010–20.
 
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文章 什么是心肌缺血,你被心肌缺血青睐了吗?

心肌缺血是指心脏的血液灌注减少,导致心脏的供氧减少,心肌能量代谢不正常,不能支持心脏正常工作的一种病理状态。冠心病(心绞痛,心肌梗死,缺血性心肌病)是引起心肌缺血最主要、最常见的病因。

   心肌缺血是一种十分严重的病,如果不能及时得到治疗,就很有可能产生生命危险。

什么样的人更易得到心肌缺血的青睐呢?

第一种:年龄在 40 岁以上的中年男性,或者是更年期之后的老年女性

第二种: 高血压患者、 高血脂患者、糖尿病患者以及肥胖人群,身体同时伴有这些诱发冠心病危险因素的人更容易发生心肌缺血性胸痛

第三种:家族中有患过心脑血管疾病的人,除了以上三种,还有一类人群也容易发生心肌缺血,这类人群,往往是工作压力大,或者生活中常常有不顺心的事情,情绪长期压抑。其特点是:劳累,经常熬夜,压力大,压抑性,多疑敏感,情绪激动,急躁,焦虑,攻击性性格人群。

当你符合上述条件时,就要多加注意了。由于心肌缺血有发生心肌梗塞和猝死的危险,因此,发现心肌缺血时,要及早治疗。

如果药物不能很有效的控制病情,这个时候就要及早去医院就诊进行系统的治疗,这样可以避免不良情况的发生,可以进行冠脉造影检查,进一步明确血管堵塞和狭窄的程度,然后进行系统明确的用药

主治医师丁娜

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文章 肥厚型心肌病的临床评估和治疗

是最常见的遗传性心血管疾病之一,估计全球患病率为0.2-0.5%。肥厚型心肌病的定义是在没有异常心脏负荷情况下(例如高血压或主动脉瓣狭窄)出现左心室壁增厚现象。2020年11月,美国心脏病学会(ACC)/美国心脏协会(AHA)发布了新版肥厚型心肌病的临床指南[1]。近期,柳叶刀杂志发布了一篇针对肥厚型心肌病的文章[2],主要总结了肥厚型心肌病患者的指南更新建议,包括风险评估、初始治疗以及进一步治疗策略。

 

肥厚型心肌病的评估

临床识别肥厚型心肌病患者通常包括以下三组方法:评估各种临床症状,如呼吸困难、心绞痛或晕厥和晕厥前兆;当家族中已经发现肥厚型心肌病时,进行系统性家族筛查;因其他疾病进行临床评估时偶然发现。

 

对于怀疑患有肥厚型心肌病的患者, 最常见的初始检查是心电图和超声心动图,这是做出诊断和表征血流动力学状态的主要成像检查。如果成像结果不确定或质量欠佳,则采用心脏MRI用于补充超声心动图的结果。 对于被诊断为肥厚型心肌病的患者,推荐进行至少24小时动态心电图监测作为风险评估的一部分。运动试验有助于评估患者的功能能力和检测是否存在流出道梗阻。

 

基因检测对于肥厚型心肌病患者及其家属的诊断和管理至关重要。基因检测也可能澄清表型特征不典型的疑似诊断。此外,建议所有肥厚型心肌病患者的一级亲属进行家族筛查。

 

心脏猝死风险的评估

对于肥厚型心肌病患者,定期评估心脏猝死风险非常重要。许多临床特征可以作为识别风险升高患者的潜在手段, 目前的评估依赖于以下因素:有心脏性猝死或持续性室性心律失常的个人病史;最大的左心室壁厚度;心律失常相关晕厥史;心脏性猝死的家族史;有非持续性室性心动过速;左心室射血分数降低(<50%);左心室心尖部动脉瘤;心脏MRI确定的广泛性心肌纤维化(>15–20%)。

 

研究者还开发了风险计算模型来帮助量化患者的风险程度[3]。该风险计算模型使用了部分影响心脏猝死的风险因素,并考虑了年龄、左心房大小和流出道梯度。一些临床医生使用风险模型来估计个体患者的风险,进而作为是否需要植入式心脏复律除颤器的主要决定因素。 一些医生建议使用风险标志物来帮助识别风险升高的患者,再使用风险模型计算风险估计值向患者传达风险的具体程度。这种联合评估方法有助于患者就是否植入心律转复除颤器做出充分决策。

 

儿童肥厚型心肌病患者的危险因素所占的权重与成人不同,例如非持续性室性心动过速、晕厥对于估计个体风险的作用更加重要。体格较小的个体,植入式装置的复杂性也不同。目前已经开发了针对儿科患者的风险计算模型,但尚未获得广泛的临床应用。

 

初始治疗

对于肥厚型心肌病患者,药物治疗的目标是缓解症状。迄今为止,尚无药物显示可以改变肥厚型心肌病的自然病程,无症状患者不需要仅仅因为诊断出肥厚型心肌病就开始用药。 对于有症状的患者,治疗原则取决于患者是否有流出道梗阻。

 

对于左室流出道梯度(静息或诱发) >50mmHg的患者,优化心肌收缩力、后负荷和前负荷非常重要。确保患者保持足够的液体摄入量并尝试避免高剂量利尿剂或血管扩张剂是一个重要的考虑因素。 β受体阻滞剂通常是首选的药物治疗。如果β受体阻滞剂无效或不能耐受,则采用维拉帕米或地尔硫卓。治疗是否成功取决于患者的症状情况,而不是左室流出道梯度。

 

对于没有明显流出道梗阻的患者,仍然可以使用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂,也可能从射血分数保留的心衰治疗策略中获益。

 

进一步治疗

一些患者在β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗后,生活质量没有得到令人满意的改善。对于此类患者, 进一步治疗选择包括添加丙吡胺(一种强效负性肌力药),或者通过室间隔减容术缓解梗阻,如室间隔心肌切除术或经皮室间隔消融术。丙吡胺是一种非侵入性的治疗手段,但副作用比较常见且有效性较低。两种侵入性治疗手段都应在有经验的医疗中心进行,患者预后明显更好,长期生存率甚至可以与一般人群类似。

 

经皮室间隔消融术是一种疼痛程度更轻、住院时间更短的方法,与手术治疗相比,其有效性略低,再干预率为10%。经皮室间隔消融术适合中等梗阻梯度的心肌肥厚患者,且衡量各治疗方案后倾向于非手术方法的患者。

 

室间隔心肌切除术自20世纪50年代后期开始进行,有效性高达90-95%,且并发症发生率很低,死亡和卒中发生率约为0.5%。对于有其他心脏手术指征的患者、室壁非常厚或非常薄的患者、左室流出道梯度>80mmHg的患者、以及衡量治疗方案后倾向进行手术的患者,室间隔心肌切除术明显更加有利。

 

一些患者可能会出现严重的心力衰竭症状。 对于合并心衰的患者,尤其是那些没有明显流出道梗阻的患者(非梗阻性肥厚型心肌病),通常会根据心力衰竭临床指南进行治疗,包括选择心脏再同步治疗、心室辅助装置或心脏移植。

 

肥厚型心肌病患者在细胞水平上增强了肌动蛋白-肌球蛋白相互作用,并且由于左心室较小而提高了射血分数,因此与其他心肌病不同,当肥厚型心肌病患者的射血分数低于50%时,就被归类为射血分数降低的心力衰竭。对于射血分数降低的患者,可能需要尽早转诊以考虑接受包括移植在内的心力衰竭治疗。

 

参考文献:
1.     Circulation 2020; 142: e533–57.
2.Lancet. 2021 Sep 30;S0140-6736(21)01205-8.
3. Eur Heart J 2014; 35: 2010–20.
 

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文章 当我伪装面试者,去了30家公司面试后告诉你的一些潜规则

一场疫情,除了是生与死的较量,更是人心、人性的灵魂拷问。随着企业复工,求职者就业面试,一系列的连锁问题接踵而至,作为一名深度的职业规划师,给我的来访者更多精准的求职大数据,于是我伪装求职者,暗访了 30 家企业,了解了这当中很多不为人知的故事,在今天,为您一层层揭开,希望能给您的求职之路带来更多的沉思,也希望有关部门引以重视,追查,毕竟,一场疫情隔离的,仅仅是病毒,而不是人性……

以下为本工作室职业规划师 A 君面试求职两个月暗访口录:

奇葩面试 1:爷只想和你聊个天

疫情过后,坐标江西南昌,各大私企、事业单位、个体户门口,涌现出了大批求职者。有应届毕业生、学校未毕业的学员、因为疫情辞职再就业者……每个来面试的求职者都有各自的原因和不同的需求。

我是 A 君,一名暗访面试求职的扮演者。在 APP 下载了求职的软件,就开始了和所有求职者一样的心路历程。

“明天来面试吧!”刚一填写好简历,就有大批的 HR 邀请我前去面试。由于第一次使用这种软件,我想也没想便应邀前去了。

刚进一家 A 公司,HR 让我填写一张简历,我说我带了简历,她说不用,你填写一张吧。

于是,花了近 10 分钟把简历写得非常详细。然后,等了近 10 分钟,HR 把我带进了总裁办公室。

对方很和善,完全没有领导架子。当时我还想着,原来面试是件这么轻松的事情。然后,总裁和我七聊八聊着,先是问了我大致的情况,家里的情况,辞职的原因,之前的工作经验。

然后,我们聊得特别投机,有相见恨晚的地步。我心里估计着,这差不多,我也该入选了吧。领导对我感觉挺好的啊。

我们聊了大概有半个小时之长。最后,领导仔细看了看我的简历,给了一个总结语:总体来说,你很不错的,只是我们现在还没有复工,而且现在来求职的人选还有很多,我回头要和董事会投票商量一下,下周再给你一个准确的答复哈。不过,你的希望还是很大的,我很看好你。

于是,我傻傻的真的在家里,安安静静的等待了一周,最后,HR 给我的答复是:实在不好意思,浪费了你一星期的时间,我和领导对你都非常满意,只是最后董事会,你还差 1 票,真的很可惜。不过像你这么优秀的人才……

好吧,第一次面试算是圆满结束了。这次的经历告诉我,其实,领导和你聊得再投机,说你再优秀也未必是他对你很欣赏,可能他真的在疫情期间被关太久了,只是想找个人聊聊天而已。更可笑的是,在未来之后的一个月,我居然发现我之前应骋的那个岗位还一直悬挂在上面,冒似,老板招的不是人,是寂寞……

奇葩面试 2:爷是来选妃的

有了第一次面试失败的前车之鉴,在第二次面试前,我就专门挑直属主管招骋、对话的岗位。是的,也许 HR 并不了解老总心里的想法,那么我就直接和老总对聊吧,这样传递的信息、我的资料,他提前看后,也可以减少我白白牺牲的时间。并且,这次,我就直接应骋了主管的岗位。

在电话沟通中,老总对我的简历特别的满意,并且直呼:“我对你的简历特别的满意,不知道我公司的待遇是否可以匹配你的才能。你明天就来面试,我们详聊工资细节,我们这里不加班不加点的。”

“确定我的简历您觉得和您非常匹配是吗?因为如果有一点勉强的话,我觉得我就不过来浪费彼此的时间了。”

“不会,不会,我就是真诚地希望你来上班的。“老总在电话里真诚地说道。

于是,为了这句真诚,我选了一件职业化的衣服直接去了这家公司。

刚落座,老总和另一个所谓的老总意味深长地看了我一眼,然后问:”你觉得她怎么样?“

另一个老总说:”我觉着不错。”

然后,两个老总就让我自我介绍,在不停地打量我之后,老总突然说道:“A 小姐,根据您的自我介绍,我觉得您更适合的岗位是 XX 职员。我觉得 XX 主管的位置对你来说,太大才小用了。当然,你这个职员,可不是普通的职员,你需要带我三个徒弟,教会他们做事。”

听着一阵阵云里雾里,这和之前电话里说的完全不一样啊,这降职就降职吧,怎么着,还带起徒弟来了,这一个新人怎么带徒弟哇?

然后,老总缓缓地喝过一口茶,又接着说:

“我们这吧,有的时候要加班加点,不知道你觉得是否可以。”

敢情这又变了?好吧,加班加点就加班加点吧。我也认了。我就开门见山的问:“是不是我明天可以来上班了呢?”

老总突然一愣,轻笑了一下:“不急不急,上班的事情嘛,缓一缓,这样,我这有两个方案,你下周给我,如果你做好了这两个方案,我们董事会审核通过了,你就可以来上班了。”

然后,七七八八的打了一大堆的文字发我微信。我差不多明白了七八分,看了看这总共还不到 8 个成员的小公司,还有个董事会?是懂事会吗?呵呵,我轻轻地点了点头,有礼有节的和老总说:“那我现在先回去做方案了,等我做好了方案再和你深聊,不然方案没通过,我们这都是浪费彼此时间嘛。”

然后,刚出门,我就删除了这家老总的微信。不付钱就想空手套白狼让你免费做方案,这已经是第五家了。现在的企业是不是因为求职者太多,选不过来,所以都玩这样的猫腻呢?即使最后方案通过了,因为不想录用或雇佣不起,就以你的方案没通过而做为拒绝呢?更可笑的是,之前的这位和我电话沟通的老总和这之后与我沟通的老总真的是同一个人吗?如果是同一个人,除了他想空手套白狼,在我简历、履历让他满意,他还要让我先做好方案后再考核入职的原因,是因为脸不够好看?所以面试的最后一关,面的是脸,选的是妃子美女,脸不合格,所以要你知难而退?

奇葩面试 3:无薪试岗=免费培训?

于是,为了不再在求职的路上浪费时间,对于面试的 APP 我直接选择了视而不见。结果,还是有一个有毅力的老总直接拔打了我的电话:“喂,你是那个上次来面试的 A 君吧,我这有个项目,你现在能赶去现场策划一下吗?这次要做好了,下半年我们这个岗位出来了,你就可以直接来上班。”

我一听,这个画饼的聊天,我要给 100 分。好在身经百战的我,突然心生一计,直接和老总说:“好呀,好呀,我今天马上就可以处理这个项目。我把我的收款号给您,麻烦老总先把这个项目的款项先支付给我,我现在一家都为生计发愁。这个项目钱到位了,我马上去做,如果说没有做好,根据完成满意度我再退相应费用给您。”

老总一听:“哎呀,你不是来应骋的吗?怎么这点小事也要算钱呀,说实话,这个项目我们也能做,只是为了考验你呀。”

我轻轻一笑:“我现在手上有五家公司的项目,如果您是需要请人的话,还麻烦您按计件的费用给我支付,说实话,你招全职和兼职也没有很大的区别,事给您办成,兼职的工资还少,你何乐不为呢?”

老总一时语塞,微微点了点头:“好的好的,下次有合作我再联系你。按费用计件来算,这次我们就自己先处理。谢谢你哈。”

奇葩面试 4:什么,还要付费?

为了不再在求职的路上浪费时间,对于面试的 APP 我直接选择了视而不见。结果,还是有一个有毅力的老总直接拔打了我的电话:“喂,你是那个上次来面试的 A 君吧,我这有个项目,你现在能赶去现场策划一下吗?这次要做好了,下半年我们这个岗位出来了,你就可以直接来上班。”

我一听,这个画饼的聊天,我要给 100 分。好在身经百战的我,突然心生一计,直接和老总说:“好呀,好呀,我今天马上就可以处理这个项目。我把我的收款号给您,麻烦老总先把这个项目的款项先支付给我,我现在一家都为生计发愁。这个项目钱到位了,我马上去做,如果说没有做好,根据完成满意度我再退相应费用给您。”

老总一听:“哎呀,你不是来应骋的吗?怎么这点小事也要算钱呀,说实话,这个项目我们也能做,只是为了考验你呀。”

我轻轻一笑:“我现在手上有五家公司的项目,如果您是需要请人的话,还麻烦您按计件的费用给我支付,说实话,你招全职和兼职也没有很大的区别,事给您办成,兼职的工资还少,你何乐不为呢?”

老总一时语塞,微微点了点头:“好的好的,下次有合作我再联系你。按费用计件来算,这次我们就自己先处理。谢谢你哈。”

奇葩面试 5:我也不知道我要招什么岗

于是,一连一个多月,奇葩面试见了不少,一般不主动打给我电话的直接不回,不面。终于,遇上了几家热忱的招骋岗的老总。感觉人也很真诚。

可是当我开着车,绕着南昌开了三圈,都没找着这位老总说的公司,然后老总缓缓告诉我,他的公司还没有建好,是在 XX 住宅区,而且现在招什么岗,他也不知道,是想和我一起合计合计,看看我们能不能成为合伙人,又或者,他现在只是为了储备人才,只是听听我的声音有点安全感,觉得自己单位也不是招不到人了。

好吧,到现在我都不能确实这家公司是不是骗子公司,又或者皮包公司。所以,即使开了一小时的车赶到了目的地,直接头也不回地离开了。

A 君的忠告

通过 A 君这两个月的求职经历,希望用这暗访的亲身经历告诉所有求职者:求职,不要冲动。即使现在大环境下,各大企业已经复工,但是疫情的冲击,已经让很多企业已无生还之力。很多企业面临着倒闭、运营困难,有的企业甚至还没有复工。于是,他们为了确保自身的利益,而行走于法律的擦边球,有的企业以方案考核的方式让求职者免费为其某个项目写出方案,但是最后的结果并不会录用你。他们只是想以免费的价格获得免费的劳动力、知识价值付费。甚至有的企业以培训、学习的幌子让你免费为其工作一周甚至更长时间。

然而,通过暗访的数据来源,可以得知,很多企业诚心招人的动机很少,免费获取劳动力的可能更大。即使你是求职者,也要勇敢为自己的利益取得相应合适的劳动报酬,而不是听之任之,等到被无薪解雇,劳累到怀疑人生还自我攻击。

虽然有的时候我们有必要反省、不断完善自我不足,但也要防人之心不可无,疫情对市场经济的打击,尤其是影院、游乐场所、教育培训机构、餐饮行业、小公司等场所打击尤为甚大,很多企业老总都面临自身员工工资发放困难,怎么可能对外招骋?

同时,也请相关部门协助暗访调查不法机构利用疫情求职心切,而在法律的边缘上烂用劳动法、劳务法。而给广大求职者带来更多不必要的伤害。

最后,一起来聊一聊,你在疫情期间,求职面试上,都遇过哪些坑?你是如何化解的呢?

作者:心理咨询师曾妍

笔名:红衫倩影

三级心理咨询师曾妍

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