肌病

诊断与鉴别诊断右心衰竭的标准

一、 存在可能导致右心衰竭的病因。任何导致  心血管结构和（或）功能异常，损害右心室射血功 和（或）充盈能力的因素均可引起右心衰竭。

二、 存在右心衰竭的症状和体征。症状主要包 括 ：运动耐量下降、乏力、食欲缺乏 ；体征主要包 括 ：颈静脉压升高的征象、肝大、中心性水肿（如胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及上 述体征的组合。

三、 存在右心结构和（或）功能异常和心腔内 压力升高的客观证据。右心衰竭的鉴别诊断主要为 体循环淤血征象的鉴别诊断，识别引起右心衰竭的疾病是诊断的关键。需注意右心衰竭患者往往同时 合并其他可能引起体循环淤血的并发症，如低蛋白 血症、肝肾功能不全等。

心肌病

心肌病是累及心肌并导致心脏机械和（或）电活动障碍的一类心肌疾病。

常见可累及右心系统并导致右心衰竭的心肌病主要包括致心律失常性右心室心肌病或致心律失常性右心室发育不良和限制性心肌病。

心律失常性右心室心肌病或心律失常性右心室发育不良的病理特征是右心室（有时包括左心室）心肌被脂肪 / 纤维脂肪所取代，临床表现主要为右心室扩张、右心衰竭、室性快速性心律失常或晕厥。

首要治疗目的是预防猝死，ICD 是预防猝死的重要手段。胺碘酮、索他洛尔仍可作为抗心律失常的辅助治疗，但远期治疗效果不佳。

一、痛风

高尿酸血症和痛风在心力衰竭患者中常见，利尿剂（尤其是噻嗪类利尿剂）可诱发或加重病情。高尿酸血症与 HF-REF 预后不良相关。别嘌呤醇和苯溴马隆均可用于预防痛风。秋水仙碱或非甾体消炎药可用于治疗痛风发作，但前者禁用于严重肾功能不全患者，后者对心力衰竭不利。这些药物在心力衰竭患者中的安全性尚不确定，长期使用需谨慎。

二、急性心力衰竭治疗药物的合理应用

急性心力衰竭是指心力衰竭症状和体征迅速发生或恶化，临床上以急性左心衰竭最为常见。一般意义上的急性心力衰竭特指急性发作或加重的左心功能异常所致的心肌收缩力明显降低或舒张功能下降、心脏负荷加重，造成急性排血量骤降、肺循环压力突然升高、周围循环阻力增加，引起肺循环充血而出现急性肺淤血、肺水肿并可伴组织器官灌注不足和心源性休克的临床综合征。《2015 欧洲急性心力衰竭院前及院内早期管理建议》将伴血浆利钠肽水平显著升高纳入急性心力衰竭定义。急性心力衰竭常危及生命，必须紧急施救和治疗。“及时治疗（time-to-treatment）”的理念在急性心力衰竭中非常重要，所有怀疑为急性心力衰竭的患者必须尽早接受合理治疗。

急性心力衰竭的合理用药诊疗流程。

缺血性心肌病

一、ICM 属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段，是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和（或）舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征，其临床表现与特发性扩张型心肌病相似。

二、急性冠状动脉综合征 ACS

• 指冠心病中急性发病的临床类型，包括 ST 段抬高型心肌梗死（STEMI）、非 ST 段抬高型心肌梗（non-ST-segment elevation myocardial infarction，NSTEMI）及不稳定型心绞痛（unstable angina，UA）。
• 近年有将前者称为 ST 段抬高型 ACS，约占 1/4（包括小部分变异型心绞痛），将后二者合称为非 ST 段抬高型 ACS（NSTE-ACS），约占 3/4。它们主要涵盖了既往分类中的 Q 波性 AMI、非 Q 波性 AMI 及不稳定型心绞痛。

二、 ST 段抬高型心肌梗死

若冠状动脉管腔急性完全闭塞，血供完全停止，导致所供血区域心室壁心肌透壁性坏死，临床上表现为典型的 STEMI，即传统的 Q 波性心肌梗死。

线粒休脑肌病有以下几种常见类型：

• 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS )
• 线粒休脑肌病伴肌阵孪癫痴和破碎红纤维(MERRF )，表现为进行性加重的肌阵挛癫痫，运动不耐受，小脑性共济失调，肌肉话检见破碎红纤维。
• 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO )，表现为慢性进行性眼外肌麻痹伴上睑下垂。
• Kearns-Sayre 综合征(KSS )：一般认为是 CPEO 的一个亚型，表现为视网膜色素变性，心脏传导阻滞和眼外肌麻痹。

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS )治疗需要注意以下几点：

(1 )控制癫痫避免选择丙戊酸类、苯巴比妥，因丙戊酸类药物会加重线粒体的损伤，苯巴比妥可以影响呼吸链的传导。可选用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等。

(2 )有糖尿病者控制血糖时避免使用双胍类药物，因双胍类药物易加重乳酸性酸中毒。

(3 )避免使用影响呼吸链传导药物，如巴比妥类、四环素、氯霉素等。

因此，线粒体脑肌病需要就诊专业医院神经内科，以免误用药物造成医疗损害。

心律，是心脏跳动的节律，正常人心脏的跳动是有规律的，像钟摆一样“滴答”“滴答”，非常稳定地按照一定的节律跳动。

如果心脏跳动的节律失去规则性，则称为心律失常。由于人们习惯了心脏有条不紊地跳动，因此，一般不会感觉到心脏的跳动，但一旦心脏的跳动失去了原有的规律，就会感到不舒服，有的感到“心脏忽然停顿一下，像乘电梯一样有一种坠落感”，有的感到心脏突然猛烈冲击胸部，有的则觉得“心脏快跳到喉咙里了”。

更多的是觉得胸口闷，心里很慌乱，这些都是心律失常的表现，但不同的人有不同的感觉，这是因为心律有很多不的类型。

心律失常的发病原因有哪些？

心律失常可见于各种器质性心脏病，其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病）、心肌病、心肌炎和风湿性心脏病（简称风心病）为多见；尤其在发生心力衰竭或急性心肌梗塞时，发生在基本健康者或者植物神经功能失调患者中的心律失常也不少见。

其他病因尚有电解质或内分泌失调、麻醉、低温、胸腔或心脏手术，药物作用和中枢神经系统疾病等，部分病因不明。

子宫腺肌症，也叫子宫腺肌病，以往称为“内在性内异症”，是指子宫内膜腺体及间质侵入子宫肌层，并保持周期性增生、剥脱、出血等功能性改变，引起相应症状。

该疾病的病因至今不清楚，目前多数研究者认为子宫腺肌病是基底层子宫内膜侵入到肌层生长所致。本病多见于 30～50 岁经产妇，是雌激素相关性疾病。

基本病因

• 经宫腔操作
• 剖宫产、诊断性刮宫、人工流产或分娩等，经宫腔的操作或手术可能会促使子宫内膜侵入子宫肌层。
• 子宫内膜炎症
• 慢性子宫内膜炎
• 与腺肌病发病密切相关。
• 其他
• 高雌激素血症、遗传等也是发生该病的高危因素。

一、扩张型心肌病(DCM )是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚、心肌收缩期射血减少的心脏病。发病原因不清楚。发病率高，起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 30～50 岁多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

二、临床表现主要有：进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚至猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段。常见的有活动后气短、心悸、胸闷、乏力、夜间阵发性呼吸困难、浮肿、肝脾大等。至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5 年生存率不及 50％。

克山病是一种特殊类型的心肌病，由于在我国黑龙江克山县发现，所以称克山病。

临床表现：患者主要表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。根据其发病情况和病程长短，可分为急性克山病、亚急性克山病、慢性克山病等，其中急性克山病可出现心源性休克、猝死等危重症候及严重症状；另外一部分患者心脏结构受损，但无明显症状。

病因：克山病目前病因尚不完全清楚，根据流行病学调查，可能与低硒有关，另外不除外与营养状况、病毒感染等因素有关。