血管性血友病

为什么会得血管性血友病？

血管性血友病因子可诱导血小板聚集和黏附，起到止血作用。由于基因突变，导致血管性血友病因子表达异常，血管性血友病因子数量减少或活性降低，机体止血功能下降，导致出现出血倾向^［2］。

哪些因素可能会诱发血管性血友病？

1. 恶性肿瘤：如多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、肾上腺皮质癌等。恶性肿瘤细胞可与血管性血友病因子结合，清除外周循环中的血管性血友病因子，进而诱发本病。
2. 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、硬皮病等，都可诱发本病^［3］。

哪些人容易得血管性血友病？

1. 有家族史的人：本病呈现家族聚集性，有出血性疾病家族史的人更容易患本病。
2. 恶性肿瘤患者：这类人群因血管性血友病因子被清除，更易患此病。
3. 自身免疫疾病患者：如系统性红斑狼疮、硬皮病等患者，更易患此病。