血管性血友病

建议就诊科室

血液科、急诊科

1. 出现流鼻血、牙龈出血、皮肤瘀斑、面色苍白、头晕、乏力、月经过多等症状时，应至血液科就诊；
2. 出现外伤后出血不止、头痛、昏迷等症状时，应至急诊科就诊。

什么情况需要及时就医？

1. 出现流鼻血、牙龈出血、皮肤瘀斑、面色苍白、头晕、乏力、月经过多等症状时，应到医院进一步检查；
2. 出现黑便、血红色尿、肢体麻木、肿胀等表现时，应尽快就医；
3. 出现外伤后出血不止、头痛、昏迷等症状时，应立即到医院就诊。

需要做什么检查确诊？

1. 出血评估：用于筛查有出血障碍的患者，辅助诊断。常用的是ISTH出血评估工具，该工具评估不同的出血症状，出血评分分数从0至4,男性积分≥4或女性积分≥6，则可认为有出血倾向。
2. 出血筛选检查：用于辅助检查。本病患者全血细胞计数、血浆纤维蛋白原测定结果多正常，有的患者会出现活化部分凝血活酶时间延长。
3. 诊断试验：用于明确诊断。主要是血浆血管性血友病因子抗原测定和血浆血管性血友病因子：瑞斯托霉素辅因子活性，出现血管性血友病因子抗原＜30％和（或）或血浆血管性血友病因子：瑞斯托霉素辅因子活性＜30％，基本可确诊^{［1］［4］}。