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蚕豆病

蚕豆病

别名:胡豆黄,蚕豆黄,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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儿科 血液科 急诊科

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蚕豆病病因

为什么会得蚕豆病?

该病主要是由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变导致的。目前,最常见的基因突变类型有G1376T、G1388A、A95G。基因突变导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低,红细胞代谢发生障碍。正常情况下,红细胞不一定引起破坏,但当患者进食蚕豆或蚕豆制品时,蚕豆中含有的氧化性物质使红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

哪些因素可能会诱发蚕豆病?

  1. 季节因素:每年春夏之交时是蚕豆大量上市的季节,患者往往会因为进食或误食蚕豆及蚕豆制品而发病。
  2. 性别因素:蚕豆病是一种伴性不完全显性遗传性疾病,突变的基因在X染色体上,因此男性的发病率往往高于女性。
  3. 遗传因素:蚕豆病是一种遗传病,如果父母一方中曾有蚕豆病史者,那么子代发病的概率较普通人群要高。
  4. 药物因素:除了食物会诱发蚕豆病,氧化性药物也会诱发该病,如盐酸小檗碱、对乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏等。
  5. 年龄因素:蚕豆病好发于儿童,由于第一次进食蚕豆发病后便不再进食蚕豆,且随着年龄的增长,各种生理机能更加完善,因此其他年龄段较少发病。

哪些人容易得蚕豆病?

  1. 有蚕豆病家族史者:蚕豆病具有遗传性,因此有家族史者,更容易患该病。
  2. 儿童:由于孩子出生后,家长并不知道孩子是否患有蚕豆病,只有在进食蚕豆或蚕豆制品后才知道,因此往往儿童更容易出现临床症状。
  3. 男性:由于蚕豆病的突变基因在X染色体上,因此男性更易患该病。
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