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蚕豆病

蚕豆病

别名:胡豆黄,蚕豆黄,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

就诊科室:

儿科 血液科 急诊科

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蚕豆病治疗

蚕豆病的病程较长,一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化性药物等就不会发病。而对于发病的患者,可通过药物治疗和对症治疗,改善症状。

治疗目标

治疗目的在于改善血红蛋白尿、黄疸以及贫血等症状,预防并发症。

对症治疗

  1. 去除诱因:所有患者应立即禁止食用蚕豆以及相关的蚕豆类制品,也要禁止食用氧化性药物。
  2. 输血:针对较为严重的溶血性贫血患者,应及时进行输血,以迅速恢复血容量、补充红细胞、恢复或保持机体血液循环的平衡性及生理功能。根据临床症状及血红蛋白值,调整输血情况。但要注意不能输亲属的供血,不能输红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者的供血,不能输进食蚕豆和蚕豆制品者的供血。
  3. 补液、纠酸、调整水和电解质的平衡及碱化尿液:针对血红蛋白尿患者,应及时进行补液治疗,促进肾脏排出血红蛋白尿,以免血红蛋白阻塞肾小管﹐防止发生急性肾衰竭,同时还要维持水、电解质平衡,注意控制输液量及输液速度。
  4. 给氧:对于贫血严重的患儿可给予氧气吸入,有利于纠正低氧血症,加速血红蛋白与毒物分离,缓解病情,但要注意保持呼吸道通畅。

药物治疗

  1. 抗氧化剂:适用于较为严重的溶血性贫血患者。具有抗氧化的作用,有效稳定红细胞,避免氧化损伤,减轻贫血反应。常用药物有:维生素C、维生素E等。虽然该药几乎没有不良反应,但在治疗的过程中要注意使用剂量,防止大剂量的使用反而诱发红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
  2. 肾上腺皮质激素:适用于病情较为严重且出现其他器官损害的患者。具有免疫抑制作用,能够有效地减轻溶血反应。常用药物有地塞米松﹑氢化可的松、甲强龙等。其不良反应有:腹痛、呕吐、血压升高、心悸等。孕妇、哺乳期妇女、糖尿病患者禁用。

治疗周期

蚕豆病为终身疾病,一般需要长期间歇性治疗。

治疗后效果如何?

经过及时且规范的治疗后,患者的症状可以得到有效缓解。但如果未及时治疗或者治疗不规范,病情可能会加重,甚至导致死亡。

是否需要复诊?多长时间复诊?

需要复诊。由于个体的差异性,具体复诊时间遵医嘱。

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