- 好发于儿童期的全身性血管炎性疾病
- 多表现为发热、结膜炎、皮疹、淋巴结肿大等
- 自限性疾病,无冠脉病变时预后良好
简介
本病是1976年由日本川崎富作发现的,以全身性血管炎为病理基础的,一种急性发热性出疹性疾病。好发于婴幼儿或学龄儿童,男性多于女性,临床症状以发热、结膜炎、皮疹、颈部淋巴结肿大为主要表现,还可引起心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等心脏表现及间质性肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛、呕吐、关节痛、关节炎等其它表现。诊断上以血液检查、免疫学检查、心电图、胸片、超声心动图、冠脉造影等检查手段,结合病史确诊。治疗上以控制全身血管炎症、减少冠脉损伤、防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞为目标 [1]。
症状表现[2]:
1.典型或完全型的表现:
(1)发热:体温可达39~40摄氏度,持续1~2周,抗生素无效。
(2)结膜炎:起病3~4天出现,体温正常后消退。
(3)口唇皲裂、充血:口唇充血破裂,舌乳头突起。
(4)手足症状:急性期可见手掌红斑,恢复期可见皮肤或指甲下膜性脱皮。
(5)皮疹:起病1周后出现,肛周可伴有皮肤发红、脱皮。
(6)颈部淋巴结肿大:单侧或双侧,可有触痛。
2.不完全型的表现:发热超过5天,但仅满足典型表现中的2~3项。
3.非典型的表现:除了具有典型的发热表现外,还有一些不常见的表现,比如尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等。
诊断依据[3]:
- 患者有持续发热表现,并超过5天以上,伴有4项以上典型表现,即可诊断为完全型或典型川崎病。
- 患者持续发热超过5天,但不满足典型表现中的4项时,结合超声心动图检查发现存在冠状动脉损害,也可诊断为川崎病。
- 患者持续发热超过5天,满足典型表现中的2~3项,除外其他感染性疾病,可诊断为不完全型川崎病。
- 患者持续发热超过5天,仅满足1~2项典型表现,并伴有尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等表现时,可诊断为非典型川崎病。
川崎病有哪些类型[2]?
- 典型或完全型川崎病
- 不完全型川崎病
- 非典型川崎病
是否具有传染性[1]?
否
是否常见[1]?
本病常见,5岁以下儿童发病率为49.4/10万,男女比例为1.83:1。该病各国均可发生,亚裔人发病率高,四季均可发病。
是否可以治愈[1]?
可以治愈,川崎病为自限性疾病。多数患者经过抗血小板聚集、静脉注射免疫球蛋白或激素等治疗后可达到痊愈,少数存在冠脉病变的患者可能学药外科手术介入治疗。
是否遗传[1]?
是
是否在医保范围内?
是
童传凤
主任医师
心血管内科
武汉大学中南医院
余更生
主任医师
小儿内科
重庆医科大学附属儿童医院
李小龙
副主任医师
中医儿科