川崎病

本病为自限性疾病，预后较好，主要是抑制炎症因子，缓解症状，预后较好^[1]。

治疗目标^[1-3]

针对感染性病原，进行急性期抗感染治疗，加强免疫力，增强自愈能力。主要对于并发心脏疾病进行对症治疗。

一般治疗^[1-3]

主要包括对症支持、补充营养等治疗，对于皮疹或口腔黏膜病变需要定期或好护理和消毒。

药物治疗^[1-3]

1.急性期治疗：

（1）免疫球蛋白：中和感染性抗原和治病的自身抗体、抑制免疫炎症因子的释放，调节免疫细胞的功能。适用于川崎病急性期治疗。主要不良反应为注射部位的红肿、疼痛，一般对免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者禁用。

（2）阿司匹林：抗炎、抗血小板聚集作用，多被用作川崎病的急性期治疗，用药期间应注意胃肠道出血等并发症的发生，对水杨酸盐类过敏者或出血提职、严重肝肾功能衰竭者禁用。

2.辅助治疗：

（1）糖皮质激素：用于川崎病的辅助治疗，还可用来保护心脏，有效退热。但应用激素类药物要警惕其胃肠道、免疫抑制等副作用的发生，对于激素类过敏者或者严重精神病、癫痫，骨折，肾上腺皮质功能亢进、糖尿病、高血压、孕妇等人群禁用。

（2）英夫利昔单抗：可阻滞体内促炎细胞因子肿瘤坏死因子的释放，减少对血管内皮的损伤，有助于减轻川崎病患者的炎症反应，可导致皮疹、瘙痒、上呼吸道感染、腹泻等不良反应，对于中重度心力衰竭的患者禁用。

（3）双嘧达莫：抗血小板的二类药物，不能单独治疗使用，需要联合阿司匹林抗炎、抗血小板聚集，不良反应同阿司匹林以胃肠道症状为主。

（4）环孢素A：应用于难治性川崎病患者，二次应用免疫球蛋白、英夫利昔单抗或类固醇激素治疗均失败时，可考虑。主要通过抑制某些细胞因子的合成，移植免疫细胞的活化，达到抗炎作用。

手术治疗^[1]

1. 当出现心血管系统病变，药物治疗无效时，需要进行手术治疗。
2. 病变部位以冠状动脉为主时，可进行冠状动脉搭桥术。
3. 病变部位以心脏瓣膜为主时，可选择心脏瓣膜置换术。
4. 出现严重的心力衰竭时，可考虑心脏移植术。

中医治疗^[1-3]

可选择复方丹参注射液、川芎嗪等。

其他治疗^[1-3]

血浆置换术：对于免疫球蛋白发生抵抗的川崎病患者，可考虑在冠状动脉发生损害前进行血浆置换，对病情的发生及转归有显著疗效。

治疗周期^[1-3]

并发心脏疾病者长期治疗。急性感染者短期治疗即可。

治疗后效果如何^[1-3] ？

经规范而有效的治疗，预后较好；如未经规范治疗，或合并心脏疾病者，预后较差。

多长时间复诊^[1-3]？

1. 急性感染者，无口腔黏膜出血等症状即可。
2. 合并心脏疾病者，1周复查心肌标志物，1月内复查心脏彩超。