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淋巴瘤样肉芽肿

淋巴瘤样肉芽肿

别名:多形性网状细胞增生症

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淋巴瘤样肉芽肿概述
  • 呼吸困难、咯血、恶心呕吐、皮肤黄染。
  • 部分病变是恶性的,无法治愈。
  • 严重者可按照淋巴瘤进行放、化疗。

简介

淋巴瘤样肉芽肿是一种发生在淋巴结外、以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增生性疾病。具体发病原因和危险因素尚不明确。

其多表现为全身症状:如发热、抑郁、关节痛、体重减轻;肺部症状:咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛;神经系统损害:精神改变、癫痫发作、轻偏瘫、失语;皮肤损伤:皮下结节、斑丘疹等。部分患者可有肝大、肝功能衰竭。

本病至今尚无满意的治疗方法,主要使用激素和免疫抑制剂联合治疗。主要根据症状严重程度和疾病分级来选择治疗方案。

一般而言,Ⅰ级为良性病变,Ⅱ级为交界性病变(兼有良性和恶性的特点),Ⅲ级患者可能很快进展为淋巴瘤(一种血液系统恶性肿瘤)。若不接受正规治疗,可发展为呼吸困难、咯血、共济失调、癫痫发作等,对患者生活质量有影响,对寿命也有影响。

症状表现

典型症状为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血。

诊断依据

依据典型的呼吸困难、咯血、恶心呕吐、皮肤黄染等肝功能衰竭症状,结合胸部X线检查、CT观察是否存在肺部及脑部病变,穿刺活检可明确诊断,血液检查和肝功能异常可提示存在本病的可能性。

淋巴瘤样肉芽肿有哪些类型?

  • Ⅰ级淋巴瘤样肉芽肿: 为良性病变。
  • Ⅱ级淋巴瘤样肉芽肿: 为交界性病变(兼有良性和恶性的特点)。
  • Ⅲ级淋巴瘤样肉芽肿: 可能很快进展为淋巴瘤(一种血液系统恶性肿瘤)。

是否具有传染性?

是否常见?

本病较常见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率。

是否可以治愈?

无法治愈。根据病理情况预后不同,一般III级预后差,不能治愈。若接受正规治疗,可以延缓病情发展,延长寿命。

是否遗传?

是否医保范围?

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