上皮样肉瘤

• 比较少见的、极具侵袭性的软组织肉瘤。
• 病因或危险因素仍不明确。
• 主要表现为结节或斑块，溃疡、疼痛、感觉异常。

简介

上皮样肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，可分为远端型和近端型，可表现为结节或斑块，软组织肿块、溃疡、疼痛、感觉异常、肌肉萎缩等。研究发现近年有发病率逐渐增高的趋势。由于本病早期常无自觉症状，且进展缓慢，因此不易被重视。该病手术后容易复发，化疗放疗效果不佳，预后较差。发病机制可能与INI1基因失活有关，但该病的病因或危险因素仍不明确。

症状表现

典型表现有皮肤出现结节或斑块，软组织肿块、溃疡、疼痛、感觉异常、肌肉萎缩等。

诊断依据

经组织病理检查，在低倍镜下可见肿瘤呈结节状且弥漫性生长，结节中央有坏死出血及囊性病变，高倍镜下可见两种类型的肿瘤细胞：嗜酸性上皮样细胞和梭形细胞，再经免疫组化检查，结果出现INI阴性，可确诊。

上皮样肉瘤有哪些类型？

• 远端型：为经典型，肿瘤主要位于四肢的末端，以手腕部多见，表现为生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可引起溃疡。
• 近端型：好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区及躯干等，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，发生于盆腔者常易产生压迫症状。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病是一种罕见的恶性肿瘤，2005年美国上皮样肉瘤的发病率为4.1/1000万，好发于青壮年^[1]。

是否可以治愈？

目前无法治愈，本病为恶性肿瘤，暂无根治方法。但可通过手术进行局部切除、扩大切除、前哨淋巴结清扫和截肢等方法，提高生存率。也可通过化疗和分子靶向治疗，减轻疼痛，改善患者的生活状况。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是