肺肉瘤样癌介绍
- 常见于吸烟的中老年男性，属于恶性肿瘤
- 表现为咳嗽、咯血、气短、呼吸困难
- 手术治疗为主，易复发、易转移、预后差
简介
肺肉瘤样癌是一种恶性肿瘤，是一种非小细胞肺癌，具有肉瘤状细胞和肉瘤样分化。其临床较为罕见，约占肺部恶性肿瘤的2~3倍，常见于吸烟的中老年男性。目前发病原因不明，可能与吸烟和基因突变有关。本病以咳嗽、咯血、气短、呼吸困难为主要症状，以手术治疗为主，需要彻底切除肿瘤避免复发。肺肉瘤样癌具有高度侵袭性，易转移、易复发、预后差，若不及时治疗发生转移性肿瘤会危及生命。
症状表现：
典型症状是咳嗽、咯血、气短、呼吸困难。如果侵犯胸膜，病人可以有胸痛。如果后期发生远处转移，会有相应转移部位的特殊症状。如果转移到骨头，病人会有骨痛，转移到中枢神经系统会有中枢神经系统症状。
诊断依据：
依据典型症状，根据组织病理学检查发现异型性肿瘤细胞，免疫组织化学检查发现CK5/6、CK7、EMA、CEA、Vimintin阳性可以确诊。CT检查发现肿瘤组织的部位、体积和淋巴结转移可以协助诊断。
肺肉瘤样癌有哪些类型？
无
是否具有传染性？
无
是否常见？
本病不常见，是肺部肿瘤的罕见类型。
是否可以治愈?
本病难以治愈。以手术切除为主，预后差。
是否遗传？
否
是否医保范围？
是
肺肉瘤样癌相关科普内容
文章 肺肉瘤样癌诊治进展
肺癌中的“癌王”是小细胞肺癌，紧随其后的不是腺癌，而是罕见的肺部恶性肿瘤--肺肉瘤样癌。 肺肉瘤样癌--罕见的、兼具癌和肉瘤特性的高度恶性肿瘤 恶性肿瘤分为两种情况：如果该恶性肿瘤是来源于上皮组织，则是癌。如果是间叶组织来源的，则被称为肉瘤。肉瘤样癌，它的本质是上皮来源的癌，但是含有肉瘤样成分，实质是癌细胞呈梭形细胞变异。 肺部的此类肿瘤在 1981 年被称为鳞状细胞癌的一种变体；直到 2004 年，WHO 根据肺肿瘤病理形态学特征，将名称统一为肺肉瘤样癌，定义为，一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌，可分为以下 5 个亚型，即多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤以及肺母细胞瘤，代表了形态学上连续的谱系变化。 肺肉瘤样癌属于非小细胞肺癌，占所有肺部恶性肿瘤的 0.1%～0.5%。老年男性、重度吸烟患者多见，平均年龄 65～75 岁。临床表现与其他类型肺癌相似，包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。肺肉瘤样癌侵袭性很高，表现为早期局部侵袭和远处转移。由于其具有肉瘤的特性，90%的患者存在血管侵犯，所以很容易复发转移，总体预后非常差。有研究显示，偏早期肺肉瘤样癌的 5 年生存率仅为 24.5%，而同样分期的其他非小细胞肺癌患者能达到近 50%。由于肺肉瘤样癌侵袭性强，多数患者在就诊时已经处于疾病的中晚期。 对于肺肉瘤样癌有没有治疗办法？ 毫不夸张地说，肺肉瘤样癌可以算是非小细胞肺癌中的“癌王”。手术治疗是早期患者的首选治疗方式。有研究发现，早期采用手术切除的患者中，近半数患者会出现复发或转移，平均术后复发时间为 6.8 个月。化疗、免疫治疗或抗血管生成等治疗方法，在肺肉瘤样癌中都收效甚微。 靶向治疗是否能获益？ 原癌基因的 MET，是肺肉瘤样癌患者中相对比较常见的基因改变之一。MET 的分子结构及 MET 14 号外显子跳跃突变导致肿瘤发生。MET 抑制剂的早期临床研究表明，MET 14 号外显子跳跃突变的非小细胞肺癌患者对 MET 抑制剂反应良好，提示 MET 抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会同样发挥令人期待的疗效。到底效果如何，由于这种疾病非常罕见，目前没有相对大样本的研究来证实。
周晓
副主任医师
安徽医科大学第二附属医院
1456
人阅读
查看详情
文章 肺癌罕见类型--肺肉瘤样癌药物治疗
2.29 是每年的国际罕见病日。在人类多样的疾病类型中，罕见病因个体疾病发病率低而不被广泛研究，据不完全统计，目前全球共有已知 7000 多种罕见病，其中只有一半左右能够明确病因，有药可治的罕见病更是只有 6%左右。但是对于每一位罹患罕见病的患者来说，痛苦是百分之百的。因此，重视罕见病的诊疗，寻找每一种罕见病的治疗突破口是解决这类疾病的关键所在。 今天，我们瞄准肺癌疾病中一类特殊的罕见疾病类型——肺肉瘤样癌。肺肉瘤样癌（Pulmonary Sarcomatoid Carcinoma, PSC）是一类罕见的非小细胞肺癌的统称，起源于相同原始上皮、经上皮-间质转化后形成的一组转化性癌。肺肉瘤样癌仅占肺恶性肿瘤的 0.1%~0.5%，好发于老年男性，重度吸烟患者多见，男女比例约 1.5: 1，平均年龄 65~75 岁。其具有高侵袭性的临床特点，与非小细胞肺癌相比预后更差、更易转移，5 年生存率为 11%~20%。让这类罕见肺癌类型一度成为难治类型，令临床治疗棘手不已。 但随着医药技术的发展，这类疾病有了突破性的进展。2017 年 JTO 杂志上发表了一篇针对 125 例肺肉瘤样癌患者人群基因图谱分析的研究报告，首次揭开了这类罕见疾病的背后的基因奥秘。结果非常具有临床指导意义。 在 125 例肺肉瘤患者中，99%患者至少存在一种基因改变。最常见基因改变有 TP53 (73.6%)、CDKN2A(37.6%)、KRAS (34.4%)、CDKN2B (23.2%)和 NF1 (17.6%)，而这些基因变异因为我们目前没有明确的药物治疗而临床意义较小。而最具意义的是，我们在该疾病类型中发现了目前具有明确药物的驱动基因的突变，MET (13.6%), EGFR (8.8%), BRAF (7.3%), HER2 (1.6%)和 RET (0.8%)。MET 成为了首要高发的突变基因，而对于此基因，我们目前研发的 MET 抑制剂具有非常好的临床疗效。也因此打开了肺肉瘤样癌的靶向治疗窗口。 例如在 2019 年的 AACR 年会上，陆舜教授就口头报告了沃利替尼治疗 MET 外显子 14 突变的肺肉瘤样癌（PSC）及其他类型非小细胞肺癌(NSCLC )的研究结果。研究纳入了 41 例患者，16 例为肺肉瘤样癌，最终疗效评价结果出炉，这部分患者经沃利替尼治疗的有效率高达 54.5%。口服靶向带来高疗效的另一经典案例。 而沃利替尼被应用到实际的 MET 突变的肺肉瘤样患者中，也报道了很多经典的成功治疗案例。下面这位 67 岁的患者朋友，呗确诊为肺肉瘤样癌，肺部病灶较大且伴有胸腔积液，进行基因检测后发现存在 MET 突变，遂进行沃利替尼 600mg qd 的治疗，用药 6 周后肿块较前明显缩小，瘤体内部发生严重的液化坏死（囊性变）。病情转归迅速。 而当年的 JTO 基因分析报道中，除了 MET 这样一个绝佳的驱动基因可用外，同时还发现这类人群的基因突变负荷较高。特别是具有 KRAS 和 TP53 突变的患者。中位 TMB 为 8.1 突变/Mb，TMB＞20 突变/Mb 占 20%，TMB＞10 突变/Mb 占 43%。3KRAS 突变者中位 TMB10.8 突变/Mb。TP53 野生型较 TP53 突变型的中位 TMB 明显下降，分别为 5.0 和 10.1（P＜0.01）。而我们知道 TMB 高的患者对于免疫治疗效果更好。因此对于没有 MET 突变的肺肉瘤样患者，可以检测 TMB，来决定是否可以采用 PD1/PDL1 免疫治疗。已经有成功案例报道。 帕姆单抗治疗前后肿瘤变化（左图为基线检查、中间图为放化疗后脑转移、肾上腺转移、右图为帕姆单抗治疗后 8 个月） 罕见病罕见但不是不可治，以肺肉瘤样癌的诊疗突破为标杆，相信医药技术的发展将陆续揭开罕见病的神秘面纱，寻找疾病治疗的咽喉关键。愿病有所医，终有良药！
周晓
副主任医师
安徽医科大学第二附属医院
1453
人阅读
查看详情
文章 刘懿博士说肺癌（七四九九）肺癌有MET14突变吃靶向药效果怎么样？
一提到肺癌靶向治疗，大家最常想到的就是EGFR和ALK两个突变，确实，这两个突变在临床工作中遇到的比较多，并且药物种类发展的也比较快。除了这两个突变外，还有一些其他的突变，在临床中也是可以看到的。 有一位肺癌患者的家属在线上问诊平台联系到我，他的一位亲属在当地诊断为肺肉瘤样癌，做基因检测发现了MET14跳跃突变，想了解一下现在吃什么样的靶向药好？效果怎么样？ 肺肉瘤样癌恶性程度非常高，传统的化疗放疗乃至免疫治疗效果都不是特别理想，这种类型的肺癌有一部分存在MET14跳跃突变，也就是我们常说的MET14跳突。对于有这个突变的患者，目前有一种靶向药口服效果非常好，怎么个好法呢？大概有93.4%的患者疾病可以得到控制，49.2%的患者肿瘤能够缩小，中位生存时间可以达到12.5个月，后线吃这个药的患者中位生存时间可以达到19.4个月，远处目前其他治疗效果要好。
刘懿
副主任医师
天津医科大学总医院
233
人阅读
查看详情
快速问医生
推荐医生
郑志坤
副主任医师
胸外科
三甲
华中科技大学同济医学院附属协和医院
专业擅长：肺部结节、肺磨玻璃结节，纵隔占位及食管良恶性肿瘤等胸外科疾病的诊断及微创治疗，在单孔胸腔镜手术方面具有丰富的临床经验，致力于肺移植肺损伤的临床诊疗及基础研究。
好评率：99%
接诊量：1218
常戈鋆
副主任医师
肿瘤科
三甲
北京大学人民医院
专业擅长：胸部肿瘤如肺癌、食管癌、胸腺肿瘤、胸膜间皮瘤的化疗、靶向治疗、免疫治疗等内科治疗，以及晚期肿瘤的营养和疼痛治疗。
好评率：98%
接诊量：248
杨琛轩
主治医师
肿瘤外科
三甲
中国医学科学院肿瘤医院
专业擅长：擅长乳腺良性肿物、乳腺结节、乳腺纤维腺瘤、乳头状瘤的早期诊治与随诊评估；乳腺恶性肿瘤、乳腺癌、原位癌、叶状肿瘤的术前筛查、手术治疗、术后病理结果咨询和长期内分泌治疗。预约请提前准备病案号或登记号。
好评率：100%
接诊量：218
推荐医院
健康小工具
桂公网安备 45050202000590号 桂ICP备202200128号-5