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肺肉瘤样癌

肺肉瘤样癌

别名：肉瘤样肺癌

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肺肉瘤样癌相关科普内容

文章肺肉瘤样癌诊治进展

肺癌中的“癌王”是小细胞肺癌，紧随其后的不是腺癌，而是罕见的肺部恶性肿瘤--肺肉瘤样癌。肺肉瘤样癌--罕见的、兼具癌和肉瘤特性的高度恶性肿瘤恶性肿瘤分为两种情况：如果该恶性肿瘤是来源于上皮组织，则是癌。如果是间叶组织来源的，则被称为肉瘤。肉瘤样癌，它的本质是上皮来源的癌，但是含有肉瘤样成分，实质是癌细胞呈梭形细胞变异。肺部的此类肿瘤在 1981 年被称为鳞状细胞癌的一种变体；直到 2004 年，WHO 根据肺肿瘤病理形态学特征，将名称统一为肺肉瘤样癌，定义为，一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌，可分为以下 5 个亚型，即多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤以及肺母细胞瘤，代表了形态学上连续的谱系变化。肺肉瘤样癌属于非小细胞肺癌，占所有肺部恶性肿瘤的 0.1%～0.5%。老年男性、重度吸烟患者多见，平均年龄 65～75 岁。临床表现与其他类型肺癌相似，包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。肺肉瘤样癌侵袭性很高，表现为早期局部侵袭和远处转移。由于其具有肉瘤的特性，90%的患者存在血管侵犯，所以很容易复发转移，总体预后非常差。有研究显示，偏早期肺肉瘤样癌的 5 年生存率仅为 24.5%，而同样分期的其他非小细胞肺癌患者能达到近 50%。由于肺肉瘤样癌侵袭性强，多数患者在就诊时已经处于疾病的中晚期。对于肺肉瘤样癌有没有治疗办法？毫不夸张地说，肺肉瘤样癌可以算是非小细胞肺癌中的“癌王”。手术治疗是早期患者的首选治疗方式。有研究发现，早期采用手术切除的患者中，近半数患者会出现复发或转移，平均术后复发时间为 6.8 个月。化疗、免疫治疗或抗血管生成等治疗方法，在肺肉瘤样癌中都收效甚微。靶向治疗是否能获益？原癌基因的 MET，是肺肉瘤样癌患者中相对比较常见的基因改变之一。MET 的分子结构及 MET 14 号外显子跳跃突变导致肿瘤发生。MET 抑制剂的早期临床研究表明，MET 14 号外显子跳跃突变的非小细胞肺癌患者对 MET 抑制剂反应良好，提示 MET 抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会同样发挥令人期待的疗效。到底效果如何，由于这种疾病非常罕见，目前没有相对大样本的研究来证实。

周晓

副主任医师

安徽医科大学第二附属医院

文章肺癌罕见类型--肺肉瘤样癌药物治疗

2.29 是每年的国际罕见病日。在人类多样的疾病类型中，罕见病因个体疾病发病率低而不被广泛研究，据不完全统计，目前全球共有已知 7000 多种罕见病，其中只有一半左右能够明确病因，有药可治的罕见病更是只有 6%左右。但是对于每一位罹患罕见病的患者来说，痛苦是百分之百的。因此，重视罕见病的诊疗，寻找每一种罕见病的治疗突破口是解决这类疾病的关键所在。今天，我们瞄准肺癌疾病中一类特殊的罕见疾病类型——肺肉瘤样癌。肺肉瘤样癌（Pulmonary Sarcomatoid Carcinoma, PSC）是一类罕见的非小细胞肺癌的统称，起源于相同原始上皮、经上皮-间质转化后形成的一组转化性癌。肺肉瘤样癌仅占肺恶性肿瘤的 0.1%~0.5%，好发于老年男性，重度吸烟患者多见，男女比例约 1.5: 1，平均年龄 65~75 岁。其具有高侵袭性的临床特点，与非小细胞肺癌相比预后更差、更易转移，5 年生存率为 11%~20%。让这类罕见肺癌类型一度成为难治类型，令临床治疗棘手不已。但随着医药技术的发展，这类疾病有了突破性的进展。2017 年 JTO 杂志上发表了一篇针对 125 例肺肉瘤样癌患者人群基因图谱分析的研究报告，首次揭开了这类罕见疾病的背后的基因奥秘。结果非常具有临床指导意义。在 125 例肺肉瘤患者中，99%患者至少存在一种基因改变。最常见基因改变有 TP53 (73.6%)、CDKN2A(37.6%)、KRAS (34.4%)、CDKN2B (23.2%)和 NF1 (17.6%)，而这些基因变异因为我们目前没有明确的药物治疗而临床意义较小。而最具意义的是，我们在该疾病类型中发现了目前具有明确药物的驱动基因的突变，MET (13.6%), EGFR (8.8%), BRAF (7.3%), HER2 (1.6%)和 RET (0.8%)。MET 成为了首要高发的突变基因，而对于此基因，我们目前研发的 MET 抑制剂具有非常好的临床疗效。也因此打开了肺肉瘤样癌的靶向治疗窗口。例如在 2019 年的 AACR 年会上，陆舜教授就口头报告了沃利替尼治疗 MET 外显子 14 突变的肺肉瘤样癌（PSC）及其他类型非小细胞肺癌(NSCLC )的研究结果。研究纳入了 41 例患者，16 例为肺肉瘤样癌，最终疗效评价结果出炉，这部分患者经沃利替尼治疗的有效率高达 54.5%。口服靶向带来高疗效的另一经典案例。而沃利替尼被应用到实际的 MET 突变的肺肉瘤样患者中，也报道了很多经典的成功治疗案例。下面这位 67 岁的患者朋友，呗确诊为肺肉瘤样癌，肺部病灶较大且伴有胸腔积液，进行基因检测后发现存在 MET 突变，遂进行沃利替尼 600mg qd 的治疗，用药 6 周后肿块较前明显缩小，瘤体内部发生严重的液化坏死（囊性变）。病情转归迅速。而当年的 JTO 基因分析报道中，除了 MET 这样一个绝佳的驱动基因可用外，同时还发现这类人群的基因突变负荷较高。特别是具有 KRAS 和 TP53 突变的患者。中位 TMB 为 8.1 突变/Mb，TMB＞20 突变/Mb 占 20%，TMB＞10 突变/Mb 占 43%。3KRAS 突变者中位 TMB10.8 突变/Mb。TP53 野生型较 TP53 突变型的中位 TMB 明显下降，分别为 5.0 和 10.1（P＜0.01）。而我们知道 TMB 高的患者对于免疫治疗效果更好。因此对于没有 MET 突变的肺肉瘤样患者，可以检测 TMB，来决定是否可以采用 PD1/PDL1 免疫治疗。已经有成功案例报道。帕姆单抗治疗前后肿瘤变化（左图为基线检查、中间图为放化疗后脑转移、肾上腺转移、右图为帕姆单抗治疗后 8 个月）罕见病罕见但不是不可治，以肺肉瘤样癌的诊疗突破为标杆，相信医药技术的发展将陆续揭开罕见病的神秘面纱，寻找疾病治疗的咽喉关键。愿病有所医，终有良药！

周晓

副主任医师

安徽医科大学第二附属医院

文章刘懿博士说肺癌（七四九九）肺癌有MET14突变吃靶向药效果怎么样？

一提到肺癌靶向治疗，大家最常想到的就是EGFR和ALK两个突变，确实，这两个突变在临床工作中遇到的比较多，并且药物种类发展的也比较快。除了这两个突变外，还有一些其他的突变，在临床中也是可以看到的。有一位肺癌患者的家属在线上问诊平台联系到我，他的一位亲属在当地诊断为肺肉瘤样癌，做基因检测发现了MET14跳跃突变，想了解一下现在吃什么样的靶向药好？效果怎么样？肺肉瘤样癌恶性程度非常高，传统的化疗放疗乃至免疫治疗效果都不是特别理想，这种类型的肺癌有一部分存在MET14跳跃突变，也就是我们常说的MET14跳突。对于有这个突变的患者，目前有一种靶向药口服效果非常好，怎么个好法呢？大概有93.4%的患者疾病可以得到控制，49.2%的患者肿瘤能够缩小，中位生存时间可以达到12.5个月，后线吃这个药的患者中位生存时间可以达到19.4个月，远处目前其他治疗效果要好。

刘懿

副主任医师

天津医科大学总医院

文章肺肉瘤样癌转移到骨头和肾上腺，怎么办？

那是一个普通的午后，阳光透过窗帘的缝隙，斑驳地洒在客厅的地板上。我，一个55岁的男人，正坐在沙发上，手里拿着手机，屏幕上显示着京东互联网医院的界面。 “请问您有什么需要咨询的医学问题？”医生的声音从手机里传来，听起来严肃而专业。 “我……我得了肺肉瘤样癌，已经转移到了骨头和肾上腺。”我尽量让自己的声音听起来平静，但心里却像被什么东西狠狠地扎了一下。 “已经发生转移了？”医生的声音里带着一丝惊讶。 “嗯。”我点了点头，心里充满了无奈和绝望。 “您现在身体情况咋样？”医生的声音里带着一丝关切。 “做过2个支架，现在经常咯血，最近老发烧。”我回答道。 “这个病很少见，治疗效果也不是很好。”医生的话让我心里更加沉重。 “一般的放疗和化疗也需要用，但是效果可能不是太好。”医生的话让我感到一丝希望。 “现在也有一些靶向药物可以用于肺肉瘤样癌的靶向治疗，比如阿帕替尼还有安罗替尼用于肺肉瘤样癌，治疗效果都是比较好的，可以尝试使用。”医生的建议让我看到了一线希望。 “已经发生转移了手术的意义和效果就不大了。”医生的话让我明白，手术可能已经不再是最佳选择。 “嗯，我知道。”我点了点头。 “现在有转移情况，治疗起来，也不会说能立竿见影吧。”医生的话让我明白，治疗是一个漫长的过程。 “预后一般不太好。”医生的话让我感到一丝绝望。 “我知道。”我回答道。 “首先看看安罗替尼吧。”我决定尝试。 “化疗有用吗？”我问道。 “嗯，效果是有的。”医生回答道。 “化疗适合用什么药啊？”我继续问道。 “这个病发生转移，五年生存率只有10%到20%。”医生的话让我感到一丝绝望。 “主要还是用靶向药物吧。”医生的建议让我看到了一线希望。 “普通化疗药可能就差很多了。”医生的话让我明白，靶向药物是治疗的关键。 “中药适用吗？”我问道。 “中药现在最多辅助治疗吧。”医生回答道。 “也不能乱用。”医生的话让我明白，中药只能作为辅助治疗。 “有合适中药吗？麻烦给指导指导。”我问道。 “根据那边医生建议方案，主要还是家属决定。”医生回答道。 “现在没看医生。”我回答道。 “对不起啊，我是西医，中医这方面不是很擅长也不敢乱说。”医生的话让我感到一丝歉意。 “检查出来就回家了。”我回答道。 “好的。”医生回答道。 “而且西医肿瘤科这块，大多还是比较排斥中医的。”医生的话让我感到一丝无奈。 “好的，谢谢。”我回答道。 “身子虚，补益药吃了也吸收不了，反而有可能刺激肿瘤长更快。”医生的话让我明白，中药的使用需要谨慎。 “那我就先买点安罗替尼给他吃吧。”我决定尝试。 “谢谢您了。”我回答道。 “客气了。”医生回答道。 “请问您是否还有其他医药问题需要咨询？”医生问道。 “没了。”我回答道。 “谢谢您。”我回答道。 “如果以后您还有什么需要咨询了解，可以通过您现在平台搜我名字，我将努力耐心为您解答。”医生的话让我感到一丝温暖。 “希望我的建议能够帮助到您，非常感谢您的信任！请对话结束后对我的服务作出评价，祝您生活愉快，再见！”医生的话让我感到一丝安慰。 “对了，吃安罗替尼需要做基因检测吗？”我问道。 “这个一般不需要。”医生回答道。 “好的。”我回答道。 “大部分靶向药物需要的。”医生回答道。 “谢谢您。”我回答道。 “安罗是对抗血管生成。”医生解释道。 “不用谢。”我回答道。 “如果有效会缩小肿瘤吗？”我问道。 “是的。”医生回答道。 “好的。”我回答道。 “谢谢您，没问题了，再见。”我回答道。 “嗯嗯。”医生回答道。 “再见。”医生回答道。我挂断了电话，心里充满了希望和期待。我知道，这只是一个开始，但我愿意去尝试，去面对。 “想问问大家有没有出现这样的情况啊？”我自言自语道。 “幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。”我心中暗自庆幸。 “大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。”我心中充满了感激。 “健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！”我心中充满了感慨。我知道，生活还在继续，我会勇敢地面对，去迎接每一个明天。

医疗科普小站

文章美卓乐空腹吃还是饭后吃？

我还记得那天，阳光透过窗户洒在我爸的脸上，他的眼神空洞，仿佛失去了所有的希望。自从他被诊断出肺肉瘤样癌后，家里就笼罩着一层沉重的气氛。我们都在努力保持乐观，但内心深处的恐惧和无助感却挥之不去。在使用k药引起免疫性肺炎后，医生开了美卓乐来缓解症状。我每天都在想，如何才能让他更舒服一些？于是，我开始研究美卓乐的用法，希望能找到最适合他的方法。我记得那天晚上，我在网上查找相关信息，偶然发现了京东互联网医院的在线咨询服务。抱着试一试的态度，我点击了进入，开始了与一位全职医生的对话。 “尊敬的PLUS会员，您好，我是京东全职医生，非常高兴由我为您提供医疗咨询服务。”医生的声音温暖而专业，给了我一丝安慰。我向医生描述了我爸的情况，并询问美卓乐的用法。医生建议我们饭后服用美卓乐，并强调了不建议自行更换用药的重要性。虽然我之前已经换了药物，但医生的建议让我更加谨慎。在医生的指导下，我开始按照新的用药方案给爸爸服药。每天早上，我都会提前准备好药物和水，等待他醒来。看着他吃下药片，我总是会想起医生的话：“如果后期用药效果不好，再到线下医院调，激素类药物用药很严格。” 随着时间的推移，我发现爸爸的症状有所缓解。他的呼吸变得更加顺畅，脸色也逐渐恢复了正常。每当看到这些变化，我都会感到一丝欣慰和希望。在这个过程中，我深刻体会到，面对疾病，我们需要的不仅仅是药物和治疗，更需要专业的医疗指导和支持。京东互联网医院的在线咨询服务为我们提供了便捷和及时的帮助，让我们在困难时刻不再孤单。如果你也遇到了类似的情况，不妨试一试京东互联网医院的在线咨询服务。或许，它能为你带来一丝光明和希望。想问问大家有没有出现这样的情况啊？

医者仁心

文章 76岁男性肺肉瘤样癌患者通过白蛋白紫杉醇联合PD1单抗治疗取得显著效果

一位76岁的男性肺肉瘤样癌患者在接受白蛋白紫杉醇联合PD1单抗治疗后，病情得到了显著缓解。该患者的肿瘤比例评分（TPS）达到了60%，且病情从2019年7月15日开始四个疗程的治疗后一直保持稳定，直到2020年5月22日。这个案例再次证明了免疫治疗的神奇之处。在治疗前，患者的病情十分严重。然而，通过白蛋白紫杉醇联合PD1单抗的治疗，患者的病情得到了有效控制。这种治疗方法的成功再次证明了免疫治疗在肺肉瘤样癌治疗中的重要性。肺肉瘤样癌是一种罕见且高度恶性的肺癌类型。传统的化疗和放疗方法对其效果有限。然而，随着免疫治疗的发展，越来越多的患者有机会获得更好的治疗效果。白蛋白紫杉醇联合PD1单抗的治疗方案已经在多个临床试验中显示出其优越性，特别是在肺肉瘤样癌的治疗中。这个案例的成功不仅为肺肉瘤样癌患者带来了希望，也为医生和研究人员提供了宝贵的经验和数据。随着更多的研究和临床试验的进行，相信免疫治疗将会在肺肉瘤样癌治疗中发挥越来越重要的作用。

疾病解码者

文章肺肉瘤样癌：了解这种罕见的肺部疾病

肺肉瘤样癌是一种罕见的肺部恶性肿瘤，通常在50岁以上的人群中发生。这种癌症的特点是生长缓慢，但如果不及时治疗，可能会扩散到其他身体部位。以下是关于肺肉瘤样癌的一些重要信息。肺肉瘤样癌的症状可能包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、体重下降等。由于这些症状也可能是其他疾病的表现，所以如果你有任何疑虑，应该尽快咨询专业人士。诊断肺肉瘤样癌通常需要进行一系列测试，包括X光、CT扫描、PET扫描和活检。治疗方法可能包括手术、放疗、化疗或靶向治疗，具体取决于癌症的类型和阶段。预防肺肉瘤样癌的最好方法是避免吸烟和接触有害化学物质。如果你已经被诊断出患有这种疾病，保持积极的心态和健康的生活方式可以帮助你更好地应对治疗和康复过程。

老年健康守护者

文章肺肉瘤样癌：非小细胞肺癌中的罕见但高度恶性肿瘤

肺肉瘤样癌是一种罕见的肺部恶性肿瘤，兼具癌和肉瘤的特性。它的本质是上皮来源的癌，但含有肉瘤样成分，实质是癌细胞呈梭形细胞变异。1981年被称为鳞状细胞癌的一种变体，直到2004年，WHO将其定义为一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌，占所有肺部恶性肿瘤的0.1%～0.5%。肺肉瘤样癌多见于老年男性、重度吸烟患者，平均年龄65～75岁。临床表现与其他类型肺癌相似，包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。由于其具有肉瘤的特性，90%的患者存在血管侵犯，很容易复发转移，总体预后非常差。有研究显示，偏早期肺肉瘤样癌的5年生存率仅为24.5%，而同样分期的其他非小细胞肺癌患者能达到近50%。手术治疗是早期患者的首选治疗方式，但即使是早期采用手术切除的患者中，近半数也会出现复发或转移。化疗、免疫治疗或抗血管生成等治疗方法，在肺肉瘤样癌中都收效甚微。靶向治疗可能会带来希望，MET抑制剂的早期临床研究表明，MET 14号外显子跳跃突变的非小细胞肺癌患者对 MET 抑制剂反应良好，提示MET抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会同样发挥令人期待的疗效。

医疗趋势观察站

文章肺肉瘤样癌手术后，如何判断是早期还是晚期？

我父亲的健康问题始于5月9日，当时他被诊断出肺部肿瘤并接受了手术切除。我们一家人都非常担心和焦虑，希望能尽快了解更多关于他的病情和治疗方案。由于疫情的影响，我们选择了通过互联网医院进行线上问诊，这样既方便又安全。在与医生的交流中，我们得知肺肉瘤样癌是一种罕见的肺恶性肿瘤，放化疗的效果并不理想，预后也较差。医生建议我们完善基因检测并定期复查，以便及时发现任何可能的复发或转移。同时，医生还强调了术前全身转移的分期检查的重要性，包括头部、颈部锁骨上淋巴结、肝、肾上腺和骨骼等部位的检查。虽然我们没有做PETCT检查，但医生仍然能够根据其他检查结果来判断病情的严重程度。我们提供了所有可用的检查报告，包括彩超、心电图和肺功能检查等，幸运的是，所有的报告都显示未见异常。医生告诉我们，如果分期检查没有异常，单纯肿瘤大，也算是早期的，这让我们稍微松了一口气。通过这次线上问诊，我们不仅得到了专业的医疗建议，还体验到了互联网医院的便利性和高效性。我们深刻理解到，面对疾病，及时的信息获取和正确的治疗方案至关重要。希望我们的经历能够帮助其他人更好地应对类似的情况。

医疗科普小站

文章肺肉瘤样癌术后脑转移，奥西替尼耐药，想尝试中药治疗

我是一位肺肉瘤样癌的患者，已经进行了手术并服用靶向药奥西替尼将近3年。然而，最近我被告知脑部出现了转移，医生建议进行全脑放疗。但我对放疗的副作用感到恐惧，开始寻找其他治疗方法。通过互联网，我了解到中药可能对我的病情有所帮助，于是决定尝试。由于我住在西城区，很难找到合适的中医门诊部。幸运的是，我在京东健康上找到了一个专业的医生助理，她耐心地听取了我的病情，并收集了所有必要的医疗资料。即使我在等待专家回复的过程中，她也一直安慰我，告诉我不用担心，会尽快联系到医生。最终，医生给出了详细的病情分析和中药治疗方案，解除了我和家人的焦虑。现在，我已经开始了中药治疗，并且感觉身体状况有所改善。感谢京东健康的医生助理和专家们，他们的专业知识和关心让我在这段艰难的时期得到了极大的帮助。

跨界医疗探索者

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杨琛轩

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专业擅长：擅长乳腺良性肿物、乳腺结节、乳腺纤维腺瘤、乳头状瘤的早期诊治与随诊评估；乳腺恶性肿瘤、乳腺癌、原位癌、叶状肿瘤的术前筛查、手术治疗、术后病理结果咨询和长期内分泌治疗。预约请提前准备病案号或登记号。

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