上皮样肉瘤

上皮样肉瘤的治疗需根据不同进展期进行不同治疗，在局限期，手术切除肿瘤是上皮样肉瘤的首选治疗方法；当上皮样肉瘤发生转移后，化疗是最主要的治疗方法；由于上皮样肉瘤术后容易复发，并且放化疗效果不佳，近年来，针对上皮样肉瘤的分子靶向治疗也得到了较多的研究和关注。

治疗目标

对于局限期病人不发生转移以手术切除为主，晚期病人主要控制症状，提高5年内生存率，使病人能够进行正常生活。

药物治疗

• 信号通路分子抑制药：如依维莫司，信号通路与肿瘤的发生、发展密切相关，信号通路分子抑制药可抑制上皮样肉瘤细胞生长。有胃肠道不良反应，如恶心恶吐、腹胀便秘等。胃肠疾病者禁用。
• 血管内皮生长因子受体抑制药：如帕唑帕尼，是一种血管内皮生长因子受体抑制药，可特异性抑制受体表达，已经用于软组织肉瘤的治疗。有骨髓移植副作用，会发生造血细胞减少的现象。血液系统疾病者禁用。
• 组蛋白去乙酰化酶抑制药：如SAHA 和 FK228，它通过抑制组蛋白去乙酰化酶，调节蛋白的乙酰化水平，达到调控基因表达的目的，进而抑制肿瘤细胞增殖、诱导凋亡。尚处于研究阶段，副作用不明。

手术治疗

手术切除肿瘤是上皮样肉瘤的首选治疗方法。

• 局部切除术：当肿瘤较小，且未发生转移时，选择局部切除术。
• 扩大切除术：当肿瘤较大且位置较深时，选择扩大切除术。
• 前哨淋巴结清扫术：当病人存在淋巴结转移时，进行前哨淋巴结清扫术。
• 截肢术：当肿瘤较多较大，不易进行局部切除时，可进行截肢术。

心理治疗

肿瘤患者容产生心理焦虑和恐惧，应该积极进行心理疏导，保持健康心理状态。

化疗药物治疗

当本病发生转移后，化疗是最主要的治疗方法，蒽环类化疗药物（表阿霉素、多柔比星）单用或联合异环磷酰胺治疗晚期上皮样肉瘤有临床疗效。

治疗周期

本病为恶性肿瘤疾病，无法根治，需要长期抗肿瘤治疗。

治疗后效果如何？

本病预后效果差，总体5年生存率为 60%～75%^[1]。

多长时间复诊？

本病不能根治，必须长期随访治疗，如有用药不良反应或者异常现象时，建议及时就诊。