小儿肥厚型心肌病

• 由遗传因素导致的儿童心肌疾病
• 多无症状，部分表现为呼吸困难、喂养困难等
• 无法治愈，多通过药物治疗缓解症状

简介

概述
小儿肥厚型心肌病，是一种在小儿心肌疾病中较为常见的遗传性疾病，也是导致青少年猝死的最常见原因。该病的病因尚不完全明确，主要与遗传有关。该病在小儿心肌疾病中较为常见，发病率约为0.47/10万。临床上大多数患儿无症状表现或症状较轻，而有症状的患儿，主要表现为持续哭闹、喂养困难、心慌、胸痛、呼吸困难、乏力等症状，严重者可发生晕厥，甚至心源性猝死。该病的病程较长，难以治愈。对于无症状或者症状较轻的患儿，日常注意避免剧烈运动和情绪激动，定期体检即可。而对于有症状且较为严重的患儿，可通过药物治疗和手术治疗，改善症状，预防并发症。

症状表现：

婴幼儿主要表现为持续哭闹、喂养困难、多汗、发育不良等，年长儿主要表现为心慌、心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难、头晕、乏力等症状，严重者可发生晕厥，甚至心源性猝死。

诊断依据：

医生会根据患者的病史及临床表现（持续哭闹、喂养困难、胸痛、呼吸困难等），并结合心电图、超声心动图、心脏核磁共振、基因检测等检查做出诊断。

疾病类型

根据左心室流出道有无梗阻，可分为：

1. 梗阻型
2. 非梗阻型
3. 隐匿型

根据肥厚部位的不同，可分为：

1. 室间隔中上部肥厚型
2. 心尖肥厚型
3. 前侧壁肥厚型
4. 左心室后壁肥厚型
5. 均匀肥厚型
6. 右心室流出道狭窄型

根据家族史及遗传规律，可分为：

1. 家族性
2. 散发性

是否具有传染性？

无

是否常见？

是。该病在小儿心肌疾病中较为常见，发病率约为0.47/10万，是导致青少年猝死的最常见原因^［1］。

是否可以治愈？

难以治愈。对于无症状或者症状较轻的患儿，日常注意避免剧烈运动和情绪激动，定期体检即可。而对于有症状且较为严重的患儿，可通过药物治疗和手术治疗，阻止心肌进一步损害，改善症状。

是否遗传？

是。该病是一种常染色体显性遗传病，有一定的家族遗传倾向^［1］。

是否医保范围？

是