支气管发育不全-疾病百科

概述病因症状就医治疗日常预防

支气管发育不全概述

支气管发育不全可能由黏膜纤毛功能障碍等所致
临床表现包括呼吸困难、喘鸣以及呼吸道感染等
可通过药物治疗和手术治疗等方式治愈

简介

支气管发育不全可表现为先天性支气管闭锁、气管软化、气管支气管巨大症等症状，多数为不同程度的堵塞和狭窄。其病因尚不明确，可能是由于胎儿缺血缺氧，导致胎儿肺脏局部血流阻断以及黏膜纤毛功能障碍或者气道难以排出内分泌物导致。其临床表现为呼吸困难、喘鸣（呼吸气流通过狭窄气道时出现的尖叫声）以及反复发作的呼吸道感染（如发热、咳嗽、咳痰）等。通过临床表现以及影像学和支气管镜等相关检查即可诊断。本病通过药物、手术等治疗可以减轻或消除患者症状；若治疗不及时或未接受正规的治疗，可出现呼吸衰竭和窒息等严重并发症。

症状表现：

一般可表现为呼吸困难、喘鸣（呼吸气流通过狭窄气道时出现的尖叫声）以及反复发作的呼吸道感染（如发热、咳嗽、咳痰）等症状。

诊断依据：

根据临床表现（呼吸困难、喘鸣、反复发作的呼吸道感染），影像学检查（通气控制CT检查可以反映气管的塌陷情况，也可以观察血管、食管等邻近组织有无异常；还可以诊断先天性支气管闭缩的情况，结果可显示：患者病变区域肺组织因过度充气而表现为透亮度明显增高且病灶内肺动、静脉纤细，但肺动脉仍与支气管伴行）、MRI检查（有助于评估血管与气管关系，可以反映声门到支气管气道的异常）、胸部CT检查（结果可显示气管、左右支气管明显扩大，气管最大径约3.3厘米，左右主支气管开口处大小分别为2.0厘米和2.4厘米，气管形态失常，邻近主动脉对管壁构成压迹））以及支气管镜（可直接反映气管的病理状态并同时取气管内分泌物进行检查）等综合判断即可确诊^［1］。