淀粉样变性周围神经病

• 周围神经的淀粉样变性疾病。
• 进行性感觉、运动神经病，伴自主神经功能障碍。
• 治疗上采取MP治疗方案或干细胞移植。

简介

淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。表现为痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下（表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失）和其他系统受累表现（如肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌）等。传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起骨髓异常增生或白血病，并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性，效果较MP方案好，但总体预后仍不佳。

症状表现：

典型症状是痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下（表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失）。

诊断依据：

依据典型的痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下（表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失）表现，结合DNA分析发现转甲蛋白基因突变、血清或尿的免疫固定电泳可检出M蛋白、组织活检发现淀粉样物质的沉积，可明确诊断。

淀粉样变性周围神经病有哪些类型？

根据发病家系的种族和基因突变的特点，该病可分为：

• FAP I型(葡萄牙型)
• FAP Ⅱ型(北美/爱尔兰)
• FAP Ⅲ型(印度/瑞士型)
• FAP IV型(依阿华型)
• FAP V型(芬兰型)
• 原发性淀粉样变性神经病

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病为罕见病，目前尚无明确的流行病学资料，没有明确的患病率^[1]。

是否可以治愈?

不能治愈，该病预后不佳，传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起骨髓异常增生或白血病，并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性，效果较MP方案好，但总体预后仍不佳。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是