淀粉样变性周围神经病

本病可通过对症治疗、马法仑+泼尼松方案(MP)治疗和干细胞移植的治疗，使患者周围神经症状得到缓解。

治疗目标

控制周围神经和自主神经症状，降低淀粉样物质的产生和沉积。

药物治疗

• 马法仑：

与DNA及RNA发生交叉联结及抑制蛋白质的合成，属于细胞周期非特异性药物。适用于淀粉样变性周围神经病患者改善症状和降低淀粉样物质的治疗；不良反应：胃肠反应，如食欲减低、恶心、呕吐，骨髓抑制，脱发，皮炎等。禁忌证：对本品有过敏史及妊娠和哺乳期妇女禁用，近期内做过化疗、放疗而有白细胞减少者不宜用药。

• 泼尼松：

具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。可有良好的降温、抗毒、抗炎、抗休克及促进症状缓解作用。和马法仑联合使用可降低淀粉样物质产生。静脉迅速给予大剂量可能发生全身性的过敏反应，包括面部、鼻粘膜、眼睑肿胀，荨麻疹，气短，胸闷，喘鸣。严重的精神病史，活动性胃、十二指肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压者禁用。

手术治疗

• 干细胞移植手术：

适应症：马法仑+泼尼松方案治疗失败者或初发的淀粉样变性周围神经病患者；

禁忌症：为严重肝肾功能不全、不能耐受手术者；

过程：将神经干细胞通过诱导分化，可发育成多种神经细胞，将其移植入神经系统内可以代替损伤的神经细胞，使其执行正常的神经功能。

术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况，此外术后需要根据患者病情长期服用免疫抑制剂防止免疫系统对植入骨髓的破坏。

治疗周期

根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

该病预后不佳，传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起骨髓异常增生或白血病，并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性，效果较MP方案好，但总体预后仍不佳。如不规范治疗，患者病情进展迅速，很快出现肢体功能障碍、并发感染等。

多长时间复诊？

出院后1～2个月内注意复查神经体格检查和血清或尿的免疫固定电泳检查，以明确症状是否好转和淀粉样物质的产生情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。