淀粉样变性周围神经病

哪些感觉可提示早期淀粉样变性周围神经病？

该病发病隐匿，早期可无明显发病前兆。

怎么知道自己患有淀粉样变性周围神经病？

淀粉样变性周围神经病患者的典型表现为痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下（表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失）。

不同类型的本病可有不同的症状表现：

• FAP I型(葡萄牙型)：25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，即双足逐渐累及上肢的肌无力。
• FAP Ⅱ型(北美/爱尔兰型)：为FAPI型的晚发型，其临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病，即双足逐渐累及上肢的肌无力和心慌、乏力、胸痛等。
• FAP Ⅲ型(印度/瑞士型)：50岁以后起病，为感觉运动型周围神经病，即痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失。
• FAP IV型(依阿华型)：40岁以后起病，周围神经损害的表现类似于FAPI型，多同时伴有严重的胃肠道症状（腹痛腹泻、便秘、食欲不振等）和肾病（血尿、蛋白尿）表现。
• FAP V型(芬兰型)：30岁起病，初期表现为角膜呈格子状营养不良、溃疡和慢性青光眼。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害，还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。
• 原发性淀粉样变性神经病：本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病和自主神经功能低下，表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。

其他症状

部分严重的淀粉样变性周围神经病患者，可能会出现四肢感觉、运动功能完全丧失等症状。

可能引起哪些并发症吗？

• 心力衰竭：心脏受累时常有心脏扩大、心律失常、传导阻滞，可呈缩窄性心肌病表现，晚期可致心力衰竭。
• 肾病综合征：肾病变的早期表现为肾脏增大、蛋白尿、管型尿，偶有血尿，长期可表现肾病综合征。