颅骨纤维异常增殖症

• 表现为颅面骨膨隆、视力损伤及色素沉着
• 严重可并发视神经萎缩和传导性耳聋
• 轻症无需治疗，重者可采用手术治疗

简介

颅骨纤维异常增殖症，是一种由纤维组织代替骨质而引起颅骨增厚、变形的疾病，早期可无任何症状，后期最常见的临床表现为颅面骨膨隆、视力损伤及色素沉着，部分患者出现眼眶缩小、单侧突眼及眼睑下垂的症状，严重者可并发视神经萎缩和传导性耳聋。该病轻者无需治疗，症状较重时可手术治疗，缓解症状，该病患者经过正规治疗可痊愈，但会造成颅骨变形，一般不影响寿命。

症状表现：

典型症状是颅面骨膨隆、视力损伤及色素沉着。

诊断依据：

依据典型的患者的颅面骨膨隆、视力损伤及色素沉着的表现，医生根据患者是否具有颅骨先天发育变异的病史，即可初步明确颅骨病变，加之头颅CT线检查可以明确显示出病变范围及骨质破坏情况，最后三者综合诊断颅骨纤维异常增殖症。

颅骨纤维异常增殖症有哪些类型？

• 单骨型：单骨型占70%，只累及单一骨骼。
• 多骨型：占30%，多骨型病变范围较广，有单侧发病倾向，常累及一侧肢体的多骨。
• Albright综合征型：多骨型合并皮肤色素沉着(皮肤咖啡牛奶斑)及性早熟。

是否具有传染性？

否。

是否常见？

常见病，好发人群为儿童和青少年，女性多于男性^[1]。

是否可以治愈?

一般经过积极治疗都可治愈，但会留下颅骨变形等后遗症，一般不影响寿命。

是否遗传？

否。

是否医保范围？

是。