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颅骨纤维异常增殖症

颅骨纤维异常增殖症

别名:颅骨纤维结构不良,颅骨纤维异常增生症

就诊科室:

神经外科 急诊科

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颅骨纤维异常增殖症症状

哪些感觉可提示早期颅骨纤维异常增殖症?

因该病无早期症状或者出生时发育已定型,无临床提示意义。

怎么知道自己患有颅骨纤维异常增殖症?

该病的表现为颅面骨膨隆、视野缺陷及色素沉着,各类型临床表现大体一致:

  • 颅面骨膨隆:常累及颌面骨及颅底,可跨越多块颅骨,以多骨型多见。以筛骨、蝶骨、额骨、颞骨、枕骨多见。颅面骨病变可表现为头颅或颜面不对称和突眼等,称为“骨性狮面”。
  • 视力损伤:如果累及鼻骨、眼眶、蝶骨等靠近眼睛和鼻子的病变,可引起眼球突出、视野缺陷及复视;当累及视神经管后也会导致视神经萎缩,出现视力下降。
  • 色素沉着:多骨型病变还可合并皮肤色素沉着、性早熟和内分泌紊乱,皮肤色素沉着常见于口唇周围、背部、腰臀部和大腿部皮肤,呈褐色、咖啡样。

其他症状

部分患者出现眼眶缩小、单侧突眼及眼睑下垂的症状。

可能引起哪些并发症

  • 视神经损伤:当患者在出现颅骨病变后,延误病情导致累及视神经管,可导致视神经萎缩,患者表现为视力下降或失明,严重影响生活和工作。
  • 传导性耳聋:当病变累及颞骨者可导致外耳道狭窄,声音无法正常通过耳道内传导,引起耳聋,患传导性耳聋会觉得别人说话含糊不清,电视或手机声音开得较大才能听清楚。
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