皮克病性痴呆

• 一种罕见的认知与行为障碍性疾病
• 人格、行为改变和语言障碍为主要临床表现
• 预后较差，多死于感染、压疮等并发症

简介

皮克病性痴呆（Pick's disease，PiD）是一种罕见的原因不明的认知与行为障碍性疾病，以额颞叶萎缩为病理特征，以固执、易激惹、情感淡漠、举止不当、冲动行为、记忆力减退、对话能力下降、言语减少等人格、行为改变和语言障碍为主要临床表现。本病预后较差，多死于各种并发症，目前主要以对症治疗为主^[1-4]。

症状表现^[1、2、4]：

临床上以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征，少数患者出现瘫痪、智能减退、遗忘、大小便失禁和缄默症等症状。

诊断依据^[1、2、4]：

依据中老年人出现人格改变、行为异常和语言障碍等典型症状，结合CT和MRI显示明显的额和（或）颞叶不对称性萎缩，组织病理学检查发现Pick小体和Pick细胞，可确诊疾病。

疾病类型^[1、3]：

依据疾病是否有家族史分为：

1. 散发性PiD
2. 家族性PiD

是否常见^[1-4]？

PiD为罕见病，发病率为痴呆的0.4%～2%。绝大部分患者在65岁以前发病。

是否可以治愈^[1]？

不可治愈，主要是对症治疗，如小剂量地西泮、氟西汀可能改善易激惹、好动、有攻击行为的患者。本病晚期可出现呼吸道、泌尿系感染及压疮等，预后较差。

是否遗传^[1、2]？

部分是，高达20%～40%的Pick病患者有家族史，多为常染色体显性遗传。

是否在医保范围内？

是。