透明细胞软骨肉瘤-疾病百科

概述病因症状就医治疗日常预防

透明细胞软骨肉瘤概述

本病是一种低度恶性、罕见的软组织肉瘤
局部肿胀、疼痛、关节活动受限、生长缓慢
手术治疗为主，易复发，极少转移

简介

透明细胞软骨肉瘤是一种低度恶性、好发于股骨近端，肱骨近端，扁平骨和短骨的骨骺或骨凸，以透明细胞为特征的、独立的软骨肉瘤类型，临床十分罕见，占全部软组织肉瘤的2%^[1]。透明细胞软骨肉瘤的发病原因及发病机制尚不清楚。

发病高峰年龄30～50岁，男性多见，临床主要表现为局部疼痛肿胀、邻近关节活动受限、骨折等。本病可以治愈。以手术为主，放化疗无效。其病情发展缓慢，可局部复发或骨转移，很少发生内脏转移。如果早期诊断并给予适当的治疗，生存率及保肢率均较高。治疗不充分会引起复发、转移。

症状表现：

临床主要表现为局部疼痛、肿胀、邻近关节活动受限、骨折等。

诊断依据：

主要依据病理检查，发现肿瘤组织有良性破骨细胞样巨细胞和反应性骨样组织，在软骨小叶间有毛细血管和良性多核巨细胞，这种良性多核巨细胞常遍布整个透明细胞软骨肉瘤，也可单个散在、成簇分布于小叶之间。肿瘤内常可见钙化和骨样组织，其骨样组织是有良性骨母细胞被覆的反应性骨样组织。或软骨化骨，出现于软骨结节中央等表现，基本就可诊断。