多腺体缺陷综合征

• 感染、梗塞或肿瘤等导致多个内分泌腺功能低下
• 常表现为低血钠、高血钾、低血糖等
• 通过药物治疗可缓解症状，难以治愈

简介

多腺体缺陷综合征指数个内分泌腺同时发生功能低下，如肾上腺、甲状腺、胰岛等。多腺体缺陷综合征可能由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。多腺体缺陷综合征主要临床表现就是多个腺体缺陷表现的总合。患者出现甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等症状。治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足。多腺体缺陷是自身免疫多腺体综合征，经积极治疗后，只能起到缓解症状的作用，尚不能治愈。不积极治疗患者可能会发生糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症^[1,2,3]，不及时抢救可危及生命。

症状表现：

多腺体缺陷综合征典型临床症状有甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等，具体表现为指端或嘴部麻木和刺痛，肌肉痉挛；低血钠（可出现乏力、头晕等）、高血钾（表现为肌肉无力、麻痹）、低血糖（出冷汗、手抖、头晕等）、全身皮肤色素加深等^[1,2]。

诊断依据：

经垂体激素兴奋靶腺试验检查，在注射促肾上腺皮质激素（ACTH）后，原发性肾上腺皮质功能低下者血皮质醇不升高。注射人绒毛膜促性腺激素(HCG)后，原发性性腺功能降低者血中的性激素水平也不升高。结合激素检查，激素测定时原发性皮质功能低下的患者血尿皮质醇、尿17-羟类固醇降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血（甲状旁腺激素）PTH测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者促黄体生成素(LH)升高，睾酮水平降低或测不到，17-酮类固醇水平下降，即可确诊。

多腺体缺陷综合征有哪些类型？

根据累及的腺体不同可分为3种类型：

1.Ⅰ型

发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见，其次是肾上腺皮质衰竭。

2.Ⅱ型

一般见于成人，常损害肾上腺、甲状腺和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病并且减少了T细胞介导的免疫，出现如念珠菌感染和结核菌感染等。

3.Ⅲ型

发生在成人，不累及肾上腺，但至少包含甲状腺缺陷，一型糖尿病，恶性贫血，白癜风，斑脱中的的两个。

是否具有传染性？

否

是否常见？

不常见，属于罕见病，发病率约为0.0001%-0.0002%^[1]。

是否可以治愈?

不可治愈，只能通过药物治疗缓解症状，尚不能治愈。

是否医保范围？

是