- 恶性较低,病因包括遗传、感染、自身免疫病等
- 胃肠道、肺、皮肤、眼、和甲状腺等部位多发
- 以病因治疗及放化疗为主,部分患者预后良好
简介
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是发生于淋巴结外的一种低度恶性的B细胞淋巴瘤,是边缘区B细胞淋巴瘤的最常见类型,男女比例为1:1.2[1]。
本病的发病原因包括遗传、感染、自身免疫病等。临床表现因发生部位不同而呈现多样性,多发生于胃肠道,呼吸道,泌尿生殖道等富含淋巴样组织的部位,总体发展较缓和,属惰性淋巴瘤。
胃肠道是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤最常累及部位,患者可出现腹痛、腹胀、贫血、黑便、体重减轻、恶心、呕吐等。非胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者可累及唾液腺、骨髓、肺、头颈等部位。
本病的治疗方法包括病因治疗、放射和化疗等。本病治疗情况因人而异,部分患者通过病因治疗、放射和化疗治疗后可获长期无瘤生存,转移、病变多发的患者多预后不良。若不及时治疗,患者可能会出现各种危急情况,严重者可危及生命。
症状表现:
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者临床表现因发生部位不同而呈现多样性,最常见的胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤常见症状有腹痛、恶心、呕吐和体重下降等。
诊断依据:
诊断根据患者遗传、自身免疫病或感染性疾病病史,依据浸润的淋巴细胞为中心细胞样细胞,胞质宽广淡染,核不规则,伴或不伴达彻(Dute-her)小体的浆细胞分化,中心细胞样细胞浸润生发中心或生发中心萎缩形成滤泡克隆化的病理形态即可诊断。
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤有哪些类型?
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤根据常见的发病的部位不同可分为:
1.胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT):胃MALT淋巴瘤在黏膜相关淋巴组织淋巴瘤中最常见。
2.肠MALT淋巴瘤:肠MALT淋巴瘤即发生于肠道的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
3.肺MALT淋巴瘤:肺MALT淋巴瘤即发生于肺部的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
4.眼眶MALT淋巴瘤:眼眶MALT淋巴瘤即发生于眼部的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
5.颅内MALT淋巴瘤:多发生于中老年女性,常表现为头晕、癫痫、精神异常,临床上需与脑膜瘤和其他颅内肿瘤相鉴别。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病不常见,属于边缘区B细胞淋巴瘤的最常见类型,占边缘区B细胞淋巴瘤的50%~70%、全部B细胞淋巴瘤的7%~8%、原发胃肠道淋巴瘤的50%以上。多见于成年人,平均发病年龄61岁,男女比例为1:1.2。肠道是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤最常累及部位,约占50%,其中胃部受累约占85%[1-2]。
是否可以治愈?
本病部分患者可获得长期无瘤生存。治疗情况因人而异,部分患者通过病因治疗、放射和化疗治疗后可获长期无瘤生存。部分患者出现多发转移后多预后不良,影响寿命。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
凌晓锋
主任医师
普通外科
北京大学第三医院
颜昕
副主任医师
普通外科
漳州市医院
胡晓鹏
副主任医师
甲状腺外科