耳硬化症

建议就诊科室

耳鼻喉科

什么情况需要及时就医？

如果出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状，应及时就医。

需要做什么检查确诊？

1.耳镜检查：多数患者耳道较宽大、鼓膜完整、光泽正常，偶可见后上象限透见淡红色，此为鼓岬区活动病灶的充血征象，称为Schwartze征。

2.听功能检查：

（1）音叉检查：Gelle试验呈阴性，可见骨导大于气导、骨导延长等表现，为诊断提供依据。

（2）纯音听阈测定：为单纯传导性聋或由于涉及耳蜗损伤造成不同程度的混合性聋。大部分频率骨导基本正常，而在0.5～2kHz（兆赫兹）有不同程度的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch）。气导呈基本水平曲线。低频气骨导差明显，气骨导差＞45dB。

3.鼓室功能检查：鼓室图为A型或As型曲线，有鼓膜萎缩者可表现为AD型曲线。声顺值正常。镫骨肌反射可见镫骨固定，镫骨肌反射不能引出。咽鼓管呈现正常鼓室压曲线。

4.高分辨率螺旋薄层CT扫描：乳突气房良好，听小骨及内耳发育无畸形。

5.高分辨率计算机断层扫描（HRCT）：可定位耳硬化症的病灶，可见镫骨板局限增厚，前庭窗、蜗窗及半规管有异常改变，迷路骨密度不均匀等改变。

6.基因检测：部分患者可见位于15号染色体长臂的15q25-q26区带异常，可明确为遗传导致。