大疱性表皮松解

哪些感觉可提示早期大疱性表皮松解？

本病无特殊早期表现。

怎么知道自己患有大疱性表皮松解？

各种类型患者共有的临床表现，是皮肤在轻微创伤后出现水疱或血疱。不同类型患者，临床症状有所差异。

1. 泛发型单纯型：手部、肘部、膝盖及足部等易产生摩擦的部位，可有水疱、大疱（较大的水疱）和粟丘疹（皮肤表面的乳白色脂肪粒）。
2. 局限型单纯型：水疱、大疱主要局限在手足部。可伴有手掌、脚掌皮肤角化、多汗。
3. Ogna型单纯型：表现为全身各处皮肤青紫和血疱（出血性水疱）。
4. 疱疹样型单纯型：此型一出生就有全身严重血疱，可累及口腔黏膜。同时伴手掌、脚掌部位皮肤角化及甲营养不良（指甲或趾甲有纹路、凹凸不平、粗糙等）。
5. 斑驳色素型单纯型：儿童早期可出现四肢大血疱。腋下、肢端、下腹部可有皮肤色素增加和色素减退斑。
6. 单纯型大疱性表皮松解伴肌营养不良：患者除水疱等症状外，可有进行性加重的肌肉萎缩无力。
7. Herlitiz型交界型：患者出生时即可有全身多处泛发水疱及糜烂，口腔严重受累，伴有口周和鼻周肥厚性肉芽组织。患者可有甲营养不良甚至甲缺失，常见牙齿变形，还可导致呼吸窘迫、骨骼肌肉变形等症状。患者多于2岁内死亡。
8. 良性泛发性萎缩性：患者出生时即可有全身多处泛发水疱，伴有口腔、肛周黏膜受累，甲营养不良。典型表现为牙齿牙釉质缺陷（牙釉质变薄、颜色改变）及萎缩性秃发（头皮萎缩略凹陷，萎缩处不生长头发）。
9. 瘢痕性交界型：患者可有泛发水疱，水疱愈合后会出现瘢痕（皮肤色素沉着或皮肤表面凸起），可有并指（两个或以上手指连在一起），水疱可累及口腔黏膜，伴有前鼻孔狭窄。
10. 进行性交界型：患者可有手足及肘膝部的水疱，伴有皮肤进行性萎缩、指纹消失、舌乳头（舌背面及侧面许多微小凸起）消失。
11. 交界型大疱性表皮松解伴幽门闭锁：患者出生时就可出现严重的水疱、糜烂，和幽门梗阻（幽门堵塞导致胃内容物不能进入肠道，出现腹痛、腹胀、反复呕吐等），多在新生儿期死亡。
12. 显性遗传营养不良型：多于小儿期发病，患儿可有四肢水疱及大疱，多位于关节处，水疱愈合后可有粟丘疹及瘢痕。水疱可累及口腔及咽喉黏膜，引起吞咽困难及声音嘶哑。患者可有生长发育迟缓，甚至侏儒。患者可有甲营养不良、秃发、爪形手及并指。
13. 隐性遗传营养不良型：患者全身泛发水疱，可累及口腔、肛周、眼周黏膜。手指及脚趾均被瘢痕包裹，可有骨质疏松、肌肉萎缩。同时可伴有甲营养不良、牙齿排列不规则、毛发稀疏。
14. 经典型获得性：肢端易摩擦部位可有大疱及水疱，继而发生糜烂、瘢痕、粟丘疹，严重者可有甲缺失及食道狭窄。
15. 炎症型获得性：可有全身泛发的水疱，伴有瘙痒。一般无瘢痕及粟丘疹。

其他症状有哪些？

患者可伴有贫血、耳聋、皮损处疼痛。

可能引起其他并发症吗？

1. 鳞状细胞癌：营养不良型大疱性表皮松解患者，晚期可并发鳞状细胞癌，根据发病部位不同，可有患处皮肤进行性增大的红色硬节、溃疡、脓性分泌物，吞咽困难、阴道出血等症状。
2. 皮肤基底细胞癌：营养不良型大疱性表皮松解患者，晚期可并发基底细胞癌，患者可有进行性增大的皮肤结节，可破坏眼乃至颅骨，导致死亡。
3. 心肌病：营养不良型大疱性表皮松解患者，可并发心肌病，出现气短、胸痛，甚至猝死。
4. 感染：皮肤受损后容易导致病原体侵入人体，引发感染，患者可有发热（体温高于37.3℃）、咳嗽等。当发生大面积皮肤感染时，患者可出现休克。若感染不能得到控制，则可能出现败血症，患者可有高热（体温高于39℃）、寒战、虚弱无力、肝脾肿大等，最后患者可因全身多器官功能衰竭而死亡。