大疱性表皮松解

本病无法治愈，应通过药物控制症状，通过手术纠正并指、食管狭窄。

治疗目标

缓解症状，控制感染，纠正畸形，减少并发症，提高患者生活质量，延长患者生命。

药物治疗

１．抗生素：可抑制细菌生长，预防或控制炎症，缓解症状。常用药物有青霉素、头孢类抗生素如头孢他啶等。不良反应有过敏反应如荨麻疹、胃肠道反应（恶心、呕吐），禁用于对药品成分过敏者，服用头孢类抗生素者应避免饮酒。

２．外用抗菌剂：具有抗菌作用，并能促进创面愈合。常用药物有氯己定、苯扎氯铵及磺胺嘧啶银。不良反应有局部过敏反应（皮疹），禁用于对药品成分过敏者。

３．镇痛药：常用药物有非甾体类抗炎药及阿片类药物，可缓解患者疼痛。

（１）非甾体类抗炎药：用于缓解轻至中度疼痛。常用药物有塞来昔布、美洛昔康及依托考昔等。不良反应有贫血、消化不良等，禁用于胃肠道出血及对药品成分过敏者。

（２）阿片类药物：用于缓解重度疼痛，常用药物为吗啡。不良反应有恶心、呕吐、眩晕等，可成瘾。禁用于严重呼吸抑制、颅内压增高及严重肝功能不全等患者。

４．抗组胺药：可缓解患者瘙痒症状，常用药物有氯雷他定。不良反应有头痛、口干等，禁用于对药品成分过敏者。

５．促红细胞生成素：可促进红细胞生成，改善贫血症状。不良反应有血压上升、头痛等，禁用于未控制的重度高血压，及对药品成分过敏者。

６．糖皮质激素：可迅速控制获得性大疱性表皮松解患者的症状，常用药物有泼尼松龙。不良反应有并发感染、精神症状（如激动、不安），禁用于孕妇、哺乳期妇女及对药品成分过敏者^［5］。

手术治疗

1. 分指手术：适用于出现并指的患者，切开并指，然后分别缝合。优点是可以保证患者手指正常发育，缺点是可能损伤血管、神经，导致手指血液循环或感觉异常。应注意若有多个手指并指，可分期手术。禁用于全身有严重疾病无法耐受手术者及手指局部有感染的患者，婴儿期不宜手术。
2. 食管扩张术：适用于轻度食管狭窄的患者。用一个特制的扩张物放入患者食管，然后逐渐增大扩张物，让食管扩张。要注意术前需禁食4～6小时，扩张前需通过影像学检查明确狭窄范围及程度。优点是见效快，缺点是可能引起咽喉部损伤及消化道出血。禁用于食管炎、狭窄程度严重、范围广泛的患者。

治疗周期

本病无法治愈，需长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 经过及时、有效、正规的治疗，患者水疱、贫血等症状可以得到缓解。
2. 若未及时规范治疗，可能会导致并发症如败血症等，严重者可能致死。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。病情严重者应3～6个月复诊一次，病情轻者可一年一次。