神经纤维瘤病

神经纤维瘤病目前无一种绝对有效的治疗方案，临床的治疗原则为对症治疗为主，并选择合适的方式切除肿瘤。

治疗目标

神经纤维瘤病的治疗目标为减轻症状、延缓疾病进程、减少肿瘤复发和并发症，提高患者生活质量。

药物治疗

神经纤维瘤病无特效药，主要以对症治疗为主，例如：

１．抗癫痫药物：用于控制癫痫发作患者的症状。常用药物有：卡马西平和丙戊酸钠、左已拉西坦等。卡马西平是治疗各种类型癫痫发作的首选用药，可引起皮疹、视力模糊、眼球震颤、头晕乏力、恶心呕吐及肝功能损害等不良反应。丙戊酸钠是用于治疗癫痫发作的另一常用药物，常见的不良反应有：肝功能损伤、步态不稳等。

２．止痛药物：用于患者出现灼烧样或放射性疼痛且痛感强烈、难以忍受时。常用药物有布洛芬和双氯芬酸钠等。布洛芬用于缓解中轻度疼痛，如头痛、牙痛、关节痛、肌肉痛等。可引起消化不良、恶心呕吐等不良反应。双氯芬酸钠有明显的镇痛、消炎和解热作用，其不良反应可能有：腹痛、头痛、头晕、恶心、皮疹等。

3.Ketotifen：抑制肥大细胞释放组胺，每日2-4mg，治疗30-40个月部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

手术治疗

肿瘤切除术：用于肿瘤较大或引起严重症状的患者，具体手术方式根据肿瘤生长的部位确定。

其它治疗

微创治疗：用于肿瘤体积较小，且未引起明显症状的患者，可采用激光、冷冻等微创手术方式切除肿瘤。

治疗周期

本病无明确治疗周期，多数需要终身治疗。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，大多患者预后较好，可以获得较长的生存期。Ⅰ型神经纤维瘤病患者如果合并有高血压、脊髓损害时，总体预期寿命可能减少15年左右。Ⅱ型神经纤维瘤病患者预后相对较差，双侧听神经瘤切除后，可遗留听力下降或完全丧失。

治疗不及时或不规范都可能引起肿瘤的进一步发展，当肿瘤生长于重要部位（如颅内）或者发生恶变，可出现严重并发症，影响患者生活质量和寿命。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。一般在3～6个月或遵医嘱进行复诊。