先天性心脏病相关性肺动脉高压

本病目前只有早期可以通过手术和药物进行治愈，到了晚期只能对症治疗，以此缓和病情，提高生活质量。

治疗目标

早期治疗，以期达到缓解症状、提高生活质量、避免严重并发症。

药物治疗

• 洋地黄类：加强心肌收缩力，增加心脏每搏血量，从而使心脏收缩末期残余血量减少，舒张末期压力下降，有利于缓解各器官淤血，尿量增加，心率减慢。适应症：①除洋地黄中毒所诱发的心力衰竭外，其他原因所引起的心力衰竭均可用。②快速性室上性心律失常，如快速心率的心房颤动及扑动，阵发性室上性心动过速等。禁忌证：①有洋地黄中毒的心力衰竭，②预激综合征伴有心房颤动或扑动者，③梗阻型心肌病，洋地黄可加重左室流出道梗阻，故不宜使用，但在伴发心力衰竭时仍可应用；
• 利尿药：常见药物有高效利尿剂一般包括呋噻米，布美他尼等。中效利尿剂，一般包括噻嗪类利尿剂。低效利尿剂一般包括螺内酯，氨苯喋啶。作用于肾脏，增加钠离子和水分的排出，副作用是可能会增加心脏负荷，需要谨慎用药。
• 抗凝药物：常见药物有口服的有华法林以及新型的抗凝药物达比加群、利伐沙班等比如出现心力衰竭时，这类药物，可以缓解症状，但是要谨慎用药。
• 他汀类药物治疗：如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀、匹伐他汀，具有多方面非降脂作用，其中包括抑制动脉粥样硬化与血栓形成，副作用可能会引起肝功能受损、横纹肌溶解等。禁忌：禁用于孕妇和哺乳期妇女。用药过程总出现肌痛、乏力或不能解释的疲劳，应及时停药，并去医院做必要的检查
• 靶向药物治疗：常见药物如前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。如果经过一段时间治疗后，症状仍然不能缓解甚至恶化，可以考虑联合治疗。不良反应但对人体的消化系统、心血管系统以及皮肤等器官有一定的毒副作用。

手术治疗

早期患者可以通过手术治疗

心脏移植手术：心脏移植并不是心脏病的常规治疗方法，是针对各种心脏疾病导致心力衰竭的一个治疗手段。某些心肌疾病目前只能通过对症治疗，经过药物治疗失败可以选择心脏移植，比如肥厚型心肌病、扩张性心肌病或心脏瓣膜疾病无法进行瓣膜手术，也可以选择心脏移植。心力衰竭晚期，经过药物治疗无法改善心肌功能，也可以选择心脏移植。但是手术花费巨大，心脏贡体寻找困难，后期仍需要长期服药。

其它治疗

选择合适的时机，在疾病早期肺循环血流量增加时宜行手术治疗。

治疗周期

治疗周期长，需要长期治疗，早期长期治疗可以治愈，但是晚期只能依靠药物缓解病情。

治疗后效果如何？

规范治疗下，早期患者可以有良好效果控制病情积极治疗者可以治愈，晚期患者可以在药物长期治疗下稳定病情。不规范治疗会恶化病情，患者会产生并发症。

多长时间复诊？

按照医嘱，每隔1～2个月进行定期复查。