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妊娠合并皮质醇增多症

妊娠合并皮质醇增多症

别名:妊娠合并库欣综合征

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妊娠合并皮质醇增多症治疗

妊娠合并皮质醇增多症的治疗应根据孕期选择合适的治疗方式,肾上腺腺瘤原则上首选手术,因为恶性肿瘤的发生率较高,孕晚期可优先保守治疗。治疗上需要产科、内分泌科、泌尿外科、神经外科等学科医生的通力协作,以充分评估孕妇及胎儿情况,选择个体化的诊治方法。

治疗目标

妊娠合并皮质醇增多症的主要的治疗目标是去除病因,控制皮质醇的分泌,避免或减少并发症的发生,尽量延长孕周、安全度过妊娠及分娩期,减少母婴死亡率,必要时终止妊娠。

手术治疗

1.肾上腺腺瘤切除术:适用于因肾上腺腺瘤导致的妊娠合并皮质醇增多症患者,手术最佳时期是早孕期末(孕将满12周)、孕中期的前半期(孕12~20周),在此期间不容易引起子宫收缩。手术治疗可较为彻底,避免瘤体为恶性可能,但孕期手术可能发生流产、死胎,需综合评估后确定是否手术。

2.垂体腺瘤切除术:适用于因垂体瘤导致的妊娠妊娠合并皮质醇增多症患者,优先选择在颅骨上进行穿孔的微创手术,将垂体瘤切除,如微创手术无法切除的肿瘤可通过开颅手术进行。可延迟至产后进行手术,不影响胎儿发育。

药物治疗

1.甲吡酮:可抑制皮质醇的合成,从而缓解症状,适用于无法手术治疗者,或辅助手术治疗,尽快减轻患者症状。常见的药物不良反应有恶心、呕吐、眩晕等,有垂体功能不全者需慎用,对药物过敏者禁用。

2.五羟色胺拮抗剂:适用于促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤(ACTH瘤)患者,常用药有酮舍林,可舒张血管,有助于控制血压,减轻孕妇症状,常见药物不良反应为嗜睡、头晕、疲劳、口干,对药物过敏者禁用。

3.多巴胺受体激动剂:常用药物为溴隐亭,可通过与垂体多巴胺受体结合,抑制促肾上腺皮质激素分泌,从而减少皮质醇分泌。适用于垂体原因导致的妊娠合并皮质醇增多症,常见的药物不良反应为恶心、腹痛等消化道不适症状。

其他治疗

应加强胎儿监护,必要时可提前终止妊娠。

治疗周期

根据导致妊娠合并皮质醇增多症的病因而定,良性肿瘤导致者手术后应严密监测至顺利分娩,恶性肿瘤需要长期随访。

治疗后效果如何?

预后与肿瘤性质相关,如为恶性肾上腺腺瘤、垂体瘤等导致则预后差,如为良性肿瘤或垂体功能异常导致,经及时规范治疗,孕妇可顺利生产,胎儿多可健康。如未及时规范治疗,75%孕妇可并发高血压、50%的孕妇可并发糖尿病,早产率为60%,围产儿死亡率为25%,严重威胁母亲和胎儿的生命安全[1]

多长时间复诊?

需要密切监测孕妇及胎儿情况,可每1~2周复查一次或住院观察治疗,分娩后的复查频率根据具体病因而定。

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