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眼外肌广泛纤维化综合征

眼外肌广泛纤维化综合征

别名:先天性眼外肌筋膜分化异常病

就诊科室:

眼底科 眼外伤科

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眼外肌广泛纤维化综合征治疗

本病可通过给予糖皮质激素、免疫抑制剂或手术矫正治疗,尽管患者积极配合治疗,总体仍预后不佳。

治疗目标

抑制纤维增生,控制斜视和眼睑下垂症状。

药物治疗

  1. 糖皮质激素:本品通过阻止免疫性炎症反应和病理性免疫反应,以及抑制纤维组织增生在本病治疗中发挥重要作用。在本病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗。不良反应表现为向心性肥胖、机体免疫力降低、儿童发育迟缓等。对严重感染患者、对本品过敏者禁用。
  2. 环磷酰胺:属于免疫抑制剂。适用于糖皮质激素控制不佳的眼外肌广泛纤维化综合征患者,或与糖皮质激素联合应用。不良反应主要为骨髓抑制、肾毒性、心脏毒性。对本品过敏者、妊娠及哺乳期妇女禁用。感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。

手术治疗

斜视和上睑下垂矫正术

  • 适应症:仅适用于眼外肌广泛纤维化综合征患者的对症治疗。
  • 禁忌症:病情危急者、身体状况很差而不能耐手术者禁忌。
  • 术后注意事项:应防止患者术后发生暴露性角膜炎,故以轻微矫正视力为宜,上睑缘只能矫正至瞳孔上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜。

治疗周期

长期持续治疗。

治疗后效果如何?

由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化,无论药物治疗还是手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意,患者总体预后不佳。

多长时间复诊?

出院后1~2个月内注意复查视力,并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。

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