异源内分泌综合征患者一般需要口服药物联合外科手术治疗,部分患者可能需要行放射治疗,并需要定期门诊复诊。
治疗目标
异源内分泌综合征患者的治疗目标是改善体内的异常激素水平,缓解患者的临床症状。
药物治疗
1.注射药物
奥曲肽:奥曲肽为人工合成的生长抑素衍生物,具有抑制生长激素、促甲状腺素等多种生理活性,适用于促甲状腺激素异位分泌、促肾上腺皮质激素异位分泌等多种异源内分泌综合征患者的激素抑制治疗,常见不良反应包括厌食、恶心呕吐、腹泻等,对本品过敏者、孕妇及哺乳期妇女禁用。
2.口服药物
(1)激素抑制类药物
酮康唑:酮康唑为咪唑衍生物,通过抑制线粒体细胞色素P450依赖酶阻断体内皮质醇的合成,尤其适用于促肾上腺皮质激素异位分泌的患者,常见不良反应包括发热、恶心呕吐、腹胀腹泻等,对本品过敏者禁用。
(2)利尿类药物
呋塞米:呋塞米为临床常见的袢利尿药,利尿作用强而短,为强效利尿药物,适用于出现明显水潴留、水中毒的异源内分泌综合征患者,尤其适用于抗利尿激素异位分泌患者,常见不良反应包括低血压、肌肉酸痛、口渴、乏力等,严重肾功能不全者禁用。
手术治疗
异源内分泌综合征患者可根据病情进行原发肿瘤切除术、激素靶组织切除术等。
- 原发肿瘤切除术:由于大多数异源内分泌综合征都是由原发肿瘤组织分泌的,肿瘤切除术可针对异常分泌激素的肿瘤组织进行直接切除,适用于原发肿瘤诊断定位明确的患者,基础心肺功能较差不能耐受手术的患者为相对禁忌,肿瘤切除术可直接切除异常分泌的肿瘤组织,但手术有一定的创伤,术后需严格卧床,并对血液或尿液激素水平进行密切监测;
- 激素靶组织切除术:激素靶组织是指释放某种激素的器官组织,通过切除释放激素的靶组织可达到较少体内激素水平的效果,适用于多数异源内分泌综合征患者或原发肿瘤组织无法切除的患者,心肺功能较差不能耐受手术的患者为相对禁忌,激素靶组织切除术虽可直接减少体内激素的分泌,但后期容易出现激素分泌不足的情况,术后需对体内激素水平进行密切监测。
放射治疗
放射治疗是通过高能量的放射线照射肿瘤组织,达到清除体内肿瘤组织的目的,一般需要与外科手术治疗相结合,部分肿瘤也可单独应用放射治疗,当原发肿瘤组织清除后,体内的异常激素水平也会随之缓解。
治疗周期
异源内分泌综合征患者一般需要长期间歇性治疗。
治疗后效果如何?
经及时规范治疗后,患者体内的异常激素水平可逐渐降至正常水平,临床症状可逐渐消失;若不及时规范治疗,患者会出现严重的水电解质紊乱和激素代谢紊乱,严重时危及生命。
多长时间复诊?
异源内分泌综合征患者出院后1-2个月前往内分泌专科门诊复诊,重点复查体内激素水平等实验室检查,指导后续康复治疗。
谭艳华
主任医师
内分泌科
吉林市人民医院
陈贺
主任医师
内分泌科
营口市中心医院
王志宏
主任医师
内分泌科