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小儿球形细胞脑白质营养不良

小儿球形细胞脑白质营养不良

别名:Krabbe急性婴儿型脑硬化,小儿Krabbe白质营养不良症,小儿球形白细胞发育障碍症,小儿先天性全

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小儿球形细胞脑白质营养不良治疗

目前尚无有效治疗方法,临床通常以对症治疗为主。

治疗目标

采取规范化治疗,缓解患儿临床症状,减少患儿痛苦,提高患儿生存质量。

对症治疗

  1. 抗惊厥治疗:小儿球形细胞脑白质营养不良患儿常有癫痫发作,需要对症治疗,控制癫痫发作。常用药物包括水合氯醛、硫酸镁。不良反应可见:呕吐、恶心、过敏性皮疹、荨麻疹等。禁忌症:肝、肾、心脏功能严重障碍者、间歇性血卟啉病患儿禁用。
  2. 支持疗法:当患儿出现高热的情况,可给予物理降温,若物理降温无缓解可给予药物,常见药物有:布洛芬等。不良反应可见:胃部灼烧感、胃痛、恶心、呕吐等。禁忌症:对阿司匹林或其他非甾体类消炎药过敏者、消化性溃疡史、胃肠道出血或穿孔的患儿禁用。

其他治疗

康复锻炼:对于出现偏瘫的症状的患儿,可以对患儿进行相对应的康复治疗,目的是减轻患儿偏瘫的症状,尽力使患儿偏瘫部位的功能恢复到正常水平。

治疗周期

本病目前尚不能治愈,为终身疾病,患儿需要终身长期性治疗。

治疗后效果如何?

  1. 对于早期的患儿,进行对症治疗可减慢疾病进展,改善该病的症状和预后,患儿需要终身长期性治疗。
  2. 若不及时接受治疗,晚期只能进行对症治疗,预后差。 

是否需要复诊?多长时间复诊?

需要复诊,遵医嘱复诊即可。根据临床症状复诊。

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