幼年型类天疱疮

幼年型类天疱疮可以治愈。本病以药物治疗为主，经过数周或数月的治疗多可缓解，一般愈后较好，不易复发。

治疗目标

幼年型类天疱疮的治疗目标为控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变，治愈疾病。

一般治疗

1.加强支持疗法：给予富于营养的易消化饮食，维持水、电解质平衡；对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白，保证充足热量。

2.局部护理：可在大疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出，保留疱壁。如有糜烂面，需每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。对皮肤损害广泛者采用暴露疗法，注意房间温度、清洁度并保持通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖糜烂面。

药物治疗

1.糖皮质激素：病情相对较轻的患儿可以采用外用激素治疗，如丙酸氯倍他索或卤米松冲击治疗，根据体重与新发水疱数决定用药剂量和次数，均匀涂抹全身但头面部除外。注意皮肤变薄、毛细血管扩张、局部感染等不良反应。如疗效不佳，可以改为口服药，如泼尼松等，用药后多数可以控制症状。孕妇、哺乳期妇女慎重使用，婴儿及儿童不宜使用。

2.免疫抑制剂：如果上述治疗效果不佳或出现激素应用的禁忌证，可联合细胞毒药物，如一线免疫抑制剂硫唑嘌呤(AZP)或吗替麦考酚酯(MMF)和二线免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)等。这些药物具有抑制T、B淋巴细胞增殖，抑制B细胞产生抗体的作用，因其具有骨髓抑制等不良反应，婴幼儿慎用。

3.免疫球蛋白：具有增强机体免疫力的作用，可以中和患儿体内的致病性抗体，有助于控制自身免疫性大疱病的病情，减轻自身免疫反应，缓解临床症状，有利于皮肤恢复。

治疗周期

2～3个月左右。

治疗后效果如何？

幼年型类天疱疮及时治疗，一般预后较好。若不规范治疗，大疱破裂后，可能继发感染，诱发败血症、脓毒血症，严重者可危及性命。

多长时间复诊？

每月复查1次，直至病情恢复为止。