小儿扩张型心肌病

本病尚无法彻底治愈。可通过药物和手术治疗控制心衰和心律失常，预防栓塞。

治疗目标

延缓疾病的进展，缓解患者痛苦，减少复发。

一般治疗

1.休息、绝对卧床。

2.防止躁动、必要时用镇静剂。

3.适时吸氧。

4.监测生命体征。

5.监测体重是观察患儿心衰浮肿体征好转的指标。

6.严格预防和治疗呼吸系统感染。

药物治疗

1.洋地黄药物：洋地黄药物适用于治疗收缩性心力衰竭，可增加心脏的排出量，但是却不增加心肌的耗氧量，常见药物为地高辛。副作用为恶心、呕吐、食欲不佳、消化不良。室性心动过速、心室颤动患者、梗阻型肥厚型心肌病、预激综合征伴心房颤动或扑动者禁用。

2.β-受体激动剂：β-受体激动剂适用于治疗心力衰竭尤其是慢性心力衰竭，可增加心肌收缩力及心输出量，对周围血管阻力无明显影响，常见药物为多巴酚丁胺。副作用为可有恶心、头痛、气短。梗阻型肥厚型心肌病患者禁用。

3.利尿剂：利尿剂适用于有液体潴留的心力衰竭，可降低血压，减轻心脏负荷，常见药物为螺内酯。副作用为高钾血症。高钾血症患者禁用。

4.血管紧张素转化酶抑制剂：血管紧张素转化酶抑制剂适用于左心室肥厚，改善心肌舒张功能和左室重构，并可降低心率，常见药物为苯那普利。副作用为皮疹、瘙痒、潮红、尿频。对本品过敏及双侧肾动脉狭窄者禁用。

手术治疗

左心室减容术：

当出现心室扩张，呼吸困难，心律失常时，应行手术治疗。大多数患者确诊本病后可通过手术治疗缓解病情，但患者年龄太小或生命体征不平稳时不建议行手术治疗。手术方式为左心室减容术，手术完毕后常规放置纵隔及心包引流管，并保留48 h以上。通过手术治疗，症状缓解，但不能根治本病。

治疗周期

本病多需长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

通过药物或手术治疗后，患者心室扩大好转，呼吸困难症状减轻，生活质量提高，但预后不良。如不进行规范治疗，病情会迅速恶化，多数会由于因严重心力衰竭死亡。

多长时间复诊？

约1～2个月复诊。