先天性声门下狭窄

本病可以治愈。经过正规治疗后，大部分可治愈，很少复发，对患儿的生活质量没有影响，也不会影响寿命。

治疗目标

先天性声门下狭窄的治疗预期为治愈本病。

药物治疗

1.抗生素：对于有呼吸道感染的患儿进行抗感染治疗，比如青霉素、头孢菌素等，目的是缓解患儿感染症状，使患儿感觉更加舒适。不良反应有各类皮疹、哮喘发作等；青霉素或普鲁卡因皮肤试验阳性及过敏患者禁用；

2.激素：目的是缓解呼吸困难，并且有一定的抗炎作用，比如地塞米松等，可快速改善患儿呼吸困难症状。不良反应可见感染、恶心、呕吐、体重增加、下肢浮肿等，对药物过敏、小儿及对肾上腺皮质激素类药物有过敏史的患者慎用。

手术治疗

先天性声门下狭窄的手术治疗适用于常发生呛咳，明显呼吸困难的患儿。手术方法主要包括以下四种：

1.气管切开术：目的是解决患儿呼吸困难的症状。将气管切开，适用于危急时刻-患儿出现窒息，应保持呼吸通畅，防止窒息，优点是可立即解决呼吸困难的问题，缺点是创伤较大；

2.喉气管重建术：目的是解决声门下狭窄，从而缓解症状。适用于喉气管狭窄的患者，用自身软骨移植物，或异体支架联合扩大喉气管框架。可纠正狭窄部分，防止患儿呼吸困难的发生。优点是疗效较好，缺点是手术较为复杂。术后避免挤压，伤口避免沾水^[2]；

3.部分环气管切除术：目的是切除狭窄的环状软骨，改善气短症状。适用于严重声门下及气管狭窄，狭窄上缘与声带相隔至少3 mm。切除狭窄部分，直接改善患儿症状，让患儿早日恢复正常的生活。优点是切除病变部位，疗效更好。术后应注意练习呼吸；

4.气管切除吻合术：目的是将狭窄的气管重建，纠正狭窄,从而改善患儿的不适症状。适用于小段气管前壁的瘢痕狭窄，软骨缺损，但气管后壁黏膜完整的患者。包括气管切除端端吻合术和滑行气管成形术。手术方法是将狭窄气管的然后将这两部气管上下重叠，然后缝合固定。缺点是手术创伤较大。术后病人宜取颈部前屈位，减少活动。

其它治疗

球囊扩张术：适用于轻度狭窄的患者，将球囊送到狭窄部位，用压力泵加压使球囊膨胀,使管腔扩大，目的是直接扩张狭窄部位，缓解呼吸困难症状。优点是无创伤，恢复较好。术后患儿处于恢复期，影响发声，需要心理上的照顾，如未得到细致的爱护，更易产生心理问题，应及时治疗。

治疗周期

本病多为短期治疗，但治疗周期根据病因治疗时间不固定，数周、数月不等。

治疗后效果如何？

（1）先天性声门下狭窄患者经过正规治疗后，大部分可治愈，很少复发，对患儿的生活质量没有影响，也不会影响寿命，如果已经影响到大脑的发育，恢复也不会很好；

（2）若不接受规范治疗，严重的呼吸困难可能会导致患儿窒息，严重影响患儿的生活质量，重者危及生命。

多长时间复诊？

1.病情控制较好：术后一般1个月、3个月、半年复诊；

2.病情控制欠佳：如出现（呼吸喘鸣、咳嗽），应及时就诊。