儿童健康科普
川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征，发现全世界第一例至今也就50多年，近几年发病率才越来越高，所以宝爸宝妈们不知道这个病是很正常的。下面就和我一起来认识川崎病吧！
川崎病的由来
川崎病是日本的一名儿科医生川崎富作首先报道的，为了纪念他在发现川崎病上所作出的巨大贡献，就以他的名字命名了这个疾病。他今年已90多岁高龄，精神依然矍铄，有川崎老爷爷的守护，川崎宝宝们一定会顺利康复、健康成长！
川崎病的病因
宝爸宝妈们得知自己的宝宝得了川崎病，就会问宝宝为什么会得这个病？只能遗憾地告诉你们，目前病因还不明，推测与感染还有宝宝自身的体质因素有关。
川崎病的表现
01 发热 几乎每个患儿都有发热，一般持续5-10天。有的不治疗，1-2周也会热退。
02 眼球发红 一般眼睛没有脓性分泌物，不会有见光流泪等不适感，所以也叫“兔子眼。
03 唇及口腔 口唇干红破裂，舌乳头充血突起，称为“杨梅舌”。
04 颈部淋巴结肿大 可单侧或双侧，可有触痛。大孩子的川崎病常常仅表现为发热及颈部淋巴结。
05 手足症状 发热时手足硬肿，热退后出现指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。
06 皮肤表现 全身可出现各种形态的皮疹，有的伴有瘙痒。肛周皮肤发红、脱皮。1-2岁内小朋友有的在卡介苗接种处皮肤会出现片状红斑。
川崎病的诊断
上述表现都出现者可以很容易诊断川崎病，但有的小朋友除了发热，其他表现仅有1-3项，为不完全川崎病，往往会漏诊或误诊，这时需借助一些辅助检查来协助诊断。
川崎病的辅助检查
01 血常规+C反应蛋白
一般急性期白细胞、中性分叶核计数、C反应蛋白会增高。
02 NT-proBNP 在川崎病早期大多数会升高，可作为川崎病早期诊断的有用的参考指标。
03 心脏彩超 可有心包积液、冠状动脉病变等表现。
川崎病的并发症
川崎病时全身各个脏器都可能会累及，但心脏受累是最常见的并发症。川崎病不治疗约20%-30%可发生冠状动脉损害。所以说川崎病是烧到会“伤心”的病，会引起冠状动脉扩张、狭窄、血栓形成，类似成人的冠心病，我们称川崎病为儿童的“冠心病”。
川崎病的治疗
急性期静脉使用大剂量丙球，会使冠状动脉病变降至4%左右。恢复期小剂量阿司匹林口服。如果冠状动脉没有问题，阿司匹林至少口服8周-12周，冠状动脉有问题阿司匹林要口服至冠状动脉恢复正常。
宝爸宝妈们看到这，不免又要担心，宝宝要吃这么久的药，会不会对宝宝身体造成不良影响呢？一般来说小剂量阿司匹林相对还是安全的，权衡利弊，还是选择使用，除非有使用禁忌症，比如宝宝正好有G-6-PD缺乏症（也叫蚕豆病）就不能使用阿司匹林了，这时候就要改用其他抗凝药。
川崎病的预后
多数预后良好，所以宝宝得了川崎病，宝爸宝妈们也不要太担心。有冠状动脉病变的需长期密切随访，无冠状动脉病变的每隔3-5年也要复查心脏彩超。
诊断与鉴别诊断
诊断标准
- 发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊
- 四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮
- 皮肤：多形性红斑
- 眼结膜：充血
- 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌
- 颈淋巴结：肿大
不足 4 项，而有冠状动脉损害者也可确诊
鉴别诊断
- 渗出性多形红斑
- 幼年类风湿关节炎全身型
- 败血症
- 猩红热
- 化脓性淋巴结炎
治疗
阿司匹林 30-50mg/kg/d，bid or tid；热退 3 天减量，2 周减至 3-5mg/kg/d，6-8 周有冠脉病变，服药至冠脉恢复正常。
糖皮质激素： IVIG 治疗无效时考虑使用，与阿司匹林和潘生丁合用。2mg/kg，2-4 周。
其他治疗：
- 抗血小板聚集：双嘧达莫（潘生丁） 3～5mg/kg/d
- 对症治疗：补液、护肝、保心及支持治疗
- 心脏手术：必要时行冠状动脉搭桥术
川崎病的实验室检查
无特异性实验室检查
- 血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3 周时血小板↑； CRP ↑ ；AST ↑。
- 免疫学检查：血清 IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑,IL-6 ↑。
其他检查
- 心电图： ST-T 改变。
- 胸片：可呈间质性改变。
- 超声心动图：急性期：可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。
- 冠状动脉病变(CAL )：冠状动脉扩张，冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。
- 冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或 ECG 有心肌缺血表现时可选择使用。
- 正常心脏超声：显示左冠状动脉和主动脉。
病理
- 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
- I 期: 1~2 周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以 T 淋巴细胞为主
- Ⅱ期: 2~4 周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤
- Ⅲ期: 4~7 周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞
- Ⅳ期: 7 周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通
临床表现：
- 发热:持续 1~2 周或更长,抗生素治疗无效；
- 球结合膜充血,无脓性分泌物
- 口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皲裂
- 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；
- 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；
- 颈淋巴结肿大
典型表现
- 发热:持续 1~2 周或更长,抗生素治疗无效；
- 球结合膜充血,无脓性分泌物；
- 口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皲裂；
- 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；
- 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；
- 颈淋巴结肿大。
心脏表现
- 2.1~6 周：心包炎、心肌炎、心内膜炎...
- 3.
- 4.＊ 2~4 周：冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）动脉瘤破裂猝死。
- 6.
- 少数可有心肌梗死。
其他表现
- 间质性肺炎
- 无菌性脑膜炎
- 消化道症状
- 关节痛、关节炎
川崎病
（Kawasaki disease,KD )又称
皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous
lymph node syndrome，MCLS )
主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多
发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。
1967 年由川崎富作首先报告。
全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
发病年龄以婴幼儿多见，80%在 5 岁以下。
发病率逐年增多，呈散发或小
流行;
20%发生冠状动脉损害（CAL）.
病因和发病机制
病因不清
1.感染：细菌、病毒、尼克次体等;
2.遗传背景:家族发病、双胎发病;
3.遗传易感性和感染可能是本病的病因。
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒
素，中毒性休克综合征毒素-1 等)激活具有遗传易感性患儿的 T 细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
川崎病（KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种不明原因的急性自限性发热性疾病。常见于婴幼儿，亦见于学龄儿童，男多于女。

视频简介
作者信息：广州医科大学附属第一医院 儿科 副主任医师 卢成瑜
川崎病吃什么药好，不能一概而论，需要在医生指导下根据自身病情来进行选择。临床上治疗川崎病的常见药物有以下几种：
第一、阿司匹林，患者在急性期，每天服用阿司匹林，在发热消退三天后可逐步降低剂量。同时要进行超声、心电图检查，如果患儿没有冠状动脉损伤，则用药6~8周后停药。如果患儿出现冠状动脉损伤，则需要继续用药，直到冠状动脉完全恢复正常。目前阿司匹林已经成为川崎病标准治疗方案的重要组成部分，对于急性期川崎病患者产生的冠状动脉病变，单独使用阿司匹林的作用有限，因此临床应用常是阿司匹林联合IVIG治疗。
第二、丙种球蛋白，患者可以输注丙种球蛋白，一般连续输注时间8-12小时，通过静脉缓慢注入，最好能在疾病的早期，即10天内使用。丙种球蛋白能使患者迅速退热，从而预防冠状动脉发生。当然有10%~20%的川崎病患儿在应用足量的IVIG36小时后，仍持续发热或热退后再次出现发热的症状，这种现象称为IVIG无反应型川崎病。针对IVIG无反应型川崎病的治疗，除了继续使用IVIG进行二次治疗以外，还可以联合糖皮质激素进行治疗，同时TNF-α阻滞剂也可以用于补救的治疗。
第三、糖皮质激素，糖皮质激素通常用于IVIG治疗无效的儿童，也可以与阿司匹林和潘生丁联合使用。由于糖皮质激素可能会导致血栓，容易产生冠状动脉瘤，所以不可以单独使用。
视频简介
作者信息：广州医科大学附属第一医院 儿科 副主任医师 卢成瑜
川崎病患者通常可以吃富含维生素C的食物，具体可以参考以下食物：
第一、绿色蔬菜，绿色蔬菜富含维生素C等维生素，患者适当食用，可以改善由疾病引发的并发症，并可以减少血栓的形成。
第二、萝卜，萝卜具有利尿的作用，患者可以适当食用，可以提高身体的抵抗力，从而对身体康复有一定的帮助。
第三、西红柿，因为西红柿富含维生素C和维生素B等物质，患者食用后可以减少微循环血栓的形成，对疾病的治疗有一定的帮助。
患者在平时要注意避免食用辛辣、刺激性食物，否则不利于疾病的恢复和治疗。患者的日常饮食可以提供更多的营养价值，但是还需要注意患川崎病后饮食的调整，同时，还需要按时服用药物，并定期去医院进行相关复查。
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