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中山大学孙逸仙纪念医院
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小儿肾积水是一种常见的儿科疾病，尤其在冬季，由于天气寒冷，人体免疫力下降，更容易发生。小儿肾积水是指尿液在肾脏中不能正常排出，导致肾盂、输尿管扩张和积水。以下是关于小儿肾积水的详细介绍以及武汉冬季的家庭预防和治疗策略。一、疾病介绍1. 病因：小儿肾积水的原因有多种，包括先天性疾病、尿路感染、输尿管结石、肿瘤等。2. 症状：早期症状不明显，随着病情加重，可能出现腰痛、发热、恶心、呕吐、腹部肿块等症状。3. 诊断：通过B超、CT、MRI等影像学检查，可明确诊断。二、武汉冬季的家庭预防策略1. 注意保暖：冬季气温低，家长要注意给孩子保暖，防止感冒和尿路感染。2. 保持饮食卫生：注意饮食卫生，防止食物中毒和尿路感染。3. 多喝水：鼓励孩子多喝水，有助于预防尿路感染。4. 观察孩子排尿情况：注意观察孩子的排尿情况，如排尿次数增多、尿液颜色异常等，及时就医。5. 定期体检：定期带孩子进行体检，早期发现并治疗肾积水。三、治疗策略1. 药物治疗：针对病因，给予抗生素、利尿剂等药物治疗。2. 手术治疗：对于严重的肾积水，可能需要手术治疗，如输尿管成形术、肾盂输尿管吻合术等。四、预后及注意事项1. 预后：早期发现和治疗的小儿肾积水预后良好。2. 注意事项：家长要密切观察孩子的病情变化，及时就医，避免病情加重。
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一、发病原因： 引起小儿遗传性慢性进行性肾炎的根本原因在于基底膜的重要组分Ⅳ型胶原不同α链（α1-α6）的突变。这些突变导致的基因称为COL4A1-COL4A6，分别位于不同的染色体上。约85%的病例为性连锁显性遗传（X-Linked AS，XLAS），致病基因定位于X染色体长臂中段Xq22，为编码Ⅳ型胶原α5链（COL4A5）基因突变所致；其余病例为常染色体隐性遗传（autosomal recessive AS，ARAS），致病基因为COL4A3或COL4A4基因。 二、发病机制： 本症的肾脏特征性病理变化为电镜下肾小球基膜致密层的改变。典型的表现是基膜分层化、撕裂、加厚而呈篮网状。早期案例可仅见基膜变薄。 光镜下早期有非特异的轻度局灶节段性系膜增生、肾小球基膜不同程度加厚。10岁以下小儿有时可见胎儿型肾小球。随病情进展，肾小球相继发生节段性及球性硬化，并有肾小管萎缩、肾间质浸润和纤维化，40%案例于间质中可见泡沫细胞。 免疫荧光检查，早期阴性；后可有非特异的IgM和C3沉积。以Goodpasture综合征患者的抗肾小球基膜血清行免疫荧光检测呈阴性为本症的特征。 然而，在发病机制方面，从Ⅳ型胶原编码基因上单个或多个碱基突变，直至BM上的相应病变，由于缺乏动态的、系统的研究，人们尚不清楚这其中的许多具体环节。目前正在开展有关的动物模型的建立和研究。 三、治疗方案： 目前，对于小儿遗传性慢性进行性肾炎尚无根治方法。治疗方案主要包括对症治疗和药物治疗。对症治疗包括控制血压、降低蛋白尿等。药物治疗包括使用ACE抑制剂、ARBs等药物。 四、预防措施： 目前，尚无明确的预防措施可以预防小儿遗传性慢性进行性肾炎。但是，对于有家族史的人群，建议定期进行肾脏功能检查，以便早期发现疾病。 五、预后： 小儿遗传性慢性进行性肾炎的预后取决于病情的严重程度和治疗方案的有效性。部分患者可能需要长期透析或肾移植。
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婴儿肾积水是一种常见的儿科疾病，特别是在新生儿和婴幼儿中。它指的是肾脏内部或肾盂内尿液积聚，导致肾脏结构和功能受损。在太原夏季，由于高温和多汗，婴儿更容易出现脱水现象，进而增加肾积水的风险。一、疾病介绍肾积水的原因多种多样，包括尿路阻塞、尿路感染、先天发育异常等。婴儿肾积水可能表现为腹部肿胀、尿液减少、发热等症状。如果不及时治疗，可能会导致肾功能损害甚至尿毒症。二、家庭预防策略1. 保持婴儿的充足水分摄入：太原夏季高温，婴儿更容易脱水，因此要确保婴儿随时有清洁的饮用水，避免尿量减少。2. 注意婴儿的个人卫生：保持婴儿尿布清洁，预防尿路感染。3. 观察婴儿的症状：如果发现婴儿有尿量减少、发热、腹部肿胀等症状，应及时就医。4. 定期体检：定期带婴儿进行体检，以便早期发现和处理肾积水。5. 增强体质：通过合理的饮食和适量的户外活动，增强婴儿的体质，提高抵抗力。三、治疗策略1. 抗感染治疗：对于尿路感染引起的肾积水，首先进行抗生素治疗。2. 解除尿路阻塞：如果尿路阻塞是肾积水的原因，可能需要手术或其他治疗方法来解除阻塞。3. 药物治疗：在医生指导下，使用利尿剂等药物帮助排尿。4. 营养支持：保证婴儿的充足营养，促进肾脏功能的恢复。5. 定期复查：治疗后，定期复查尿常规、B超等，监测肾脏功能恢复情况。四、注意事项1. 避免过度劳累：夏季高温，婴儿应避免过度劳累，以防加重肾积水。2. 适当防晒：夏季外出时，注意防晒，避免中暑。3. 避免感染：夏季是各种感染的高发期，注意个人卫生，预防感染。
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新生儿急性肾功能衰竭的西医治疗方案 一、早期防治 新生儿急性肾功能衰竭（ARF）的早期防治至关重要。主要措施包括去除病因和对症治疗，如纠正低氧血症、休克、低体温及防治感染等。对于肾前性ARF，应补足容量及改善肾灌流，如给予等渗盐水、呋塞米等。肾后性ARF以解除梗阻为主，但肾前及肾后性ARF如不及时处理，可致肾实质性损害。 二、少尿期或无尿期治疗 少尿期或无尿期是新生儿ARF的严重阶段，治疗措施包括： 限制液体入量：根据24小时尿量、不显性失水量、内生水量等因素计算。 纠正电解质紊乱：如高钾血症、低钠血症、高磷、低钙血症等。 纠正代谢性酸中毒：使用碳酸氢钠等。 治疗高血压：限制水和钠的摄入，给予利尿剂和降压药等。 供给营养：提供充足的营养，以减少组织蛋白的分解和酮体的形成。 控制感染：选用对细菌敏感而对肾脏无毒的药物。 对症处理：如抗惊厥、抗心力衰竭、治疗DIC等。 此外，对于严重病例，可考虑腹膜透析或持续动静脉血液滤过等治疗。 三、利尿期治疗 利尿期治疗的主要目标是掌握好水和电解质的补充，避免感染。治疗措施包括： 补充电解质：如钾、钠、钙等。 预防感染：采取严格的消毒隔离措施。 加强营养支持：提供充足的营养，以促进康复。 四、恢复期治疗 恢复期治疗的主要目标是促进康复，预防复发。治疗措施包括： 加强营养支持：提供充足的营养，以促进康复。 预防感染：采取严格的消毒隔离措施。 定期复查：监测肾功能、电解质等指标。 五、预后 新生儿ARF的预后取决于多种因素，包括病因、病情严重程度、治疗措施等。先天畸形者预后更差。获得性病因引起的少尿性ARF病死率可高达60%。少尿持续时间可影响疗程和预后，持续4周以上少尿提示肾皮质坏死。
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小儿肾病综合征，又称肾病，是一种常见的儿童肾脏疾病。近年来，随着生活节奏的加快和环境污染的加剧，肾病综合征的发病率呈现逐年上升的趋势。这种疾病给孩子们的健康成长带来了严重的影响，因此了解小儿肾病综合征的治疗方法至关重要。一、中医治疗中医治疗肾病综合征有着悠久的历史和丰富的经验。中医认为，肾病综合征是由于肾气虚弱、水液代谢失调所致。因此，中医治疗主要从调理肾气、利水消肿、活血化瘀等方面入手。常用的治疗方法包括中药汤剂、针灸、推拿等。二、西医治疗西医治疗肾病综合征主要针对病因进行治疗。常用的治疗方法包括：激素治疗：泼尼松、甲基强的松龙等激素类药物可以抑制免疫反应，减轻炎症。免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢霉素A等免疫抑制剂可以抑制免疫细胞的功能，减少免疫反应。降蛋白尿药物：依那普利、苯那普利等血管紧张素转换酶抑制剂可以降低血压，减少尿蛋白。三、中西医结合治疗中西医结合治疗是将中医和西医的治疗方法结合起来，发挥各自的优势，提高治疗效果。例如，在激素治疗的同时，可以配合中药汤剂进行调理，以减轻激素的副作用。四、日常保养和饮食肾病综合征患者需要注意日常保养和饮食，以促进病情的恢复。避免剧烈运动，以免加重肾脏负担。保持良好的心态，避免情绪波动。注意饮食卫生，预防感染。限制食盐摄入，避免水肿。保持充足的水分摄入，预防尿路感染。总之，小儿肾病综合征的治疗需要综合运用中医、西医和中西医结合的治疗方法，同时注意日常保养和饮食。患者和家长应积极配合医生的治疗，以尽快恢复健康。
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小儿先天性肾病综合征的病因与发病机制 小儿先天性肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其病因复杂多样。本文将详细介绍该疾病的发病原因、发病机制以及相关病理改变。 一、发病原因 小儿先天性肾病综合征的发病原因主要包括以下几方面： 遗传因素：芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂。 感染因素：先天梅毒、风疹、肝炎、疟疾、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、艾滋病等感染可能导致小儿先天性肾病综合征。 其他因素：汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等疾病也可能引发小儿先天性肾病综合征。 二、发病机制 小儿先天性肾病综合征的发病机制主要包括以下几方面： 芬兰型先天性肾病综合征：由于编码nephrin的基因NpHSI突变，导致肾小球足突间的裂孔隔膜上nephrin异常，进而引发蛋白尿。 感染因素：感染因素可能引发免疫反应，导致肾脏损伤。 其他因素：其他因素可能直接或间接地导致肾脏损伤。 三、病理改变 小儿先天性肾病综合征的病理改变主要包括以下几方面： 肾小球：肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化。 肾小管：肾小管可能呈现囊性扩张、萎缩。 间质：间质可能呈现炎症细胞浸润及纤维化。 总之，小儿先天性肾病综合征是一种病因复杂、发病机制多样的肾脏疾病。了解其病因、发病机制以及病理改变，有助于临床诊断和治疗。
儿童肾脏病一直是儿科医生关注的重点，而遗传性肾脏疾病更是其中的难点。复旦大学附属儿科医院牵头，联合全国多家医疗机构，成功绘制了首个中国儿童肾脏病基因突变图谱，为儿童肾脏病的精准诊疗提供了重要依据。 图谱显示，遗传性肾脏疾病是儿童慢性肾脏病的主要病因之一。通过对1001例儿童肾脏病患者的基因测序分析，研究团队发现了多种与肾脏疾病相关的基因突变，为临床诊断提供了新的思路。 图谱的绘制离不开复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心互联网+肾脏专科联盟的努力。该联盟整合了全国多家医疗机构的力量，建立了“中国儿童遗传性肾脏疾病数据库”，为图谱的绘制提供了数据支持。 此外，图谱还揭示了我国儿童肾脏病诊疗的现状和挑战。例如，部分地区的遗传性肾脏病诊断水平仍需提高，部分患者因诊断延误而错过了最佳治疗时机。 未来，复旦大学附属儿科医院将继续推动儿童肾脏病的精准诊疗，为更多患儿带来健康福音。 关键词：儿童肾脏病、遗传性肾脏病、基因突变图谱、精准诊疗、复旦大学附属儿科医院
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我曾经是一名健康活泼的年轻人，直到那一天，我的世界被打破了。2002年，医生告诉我我有左肾输尿管先天狭窄和肾积水。虽然在2005年我做了手术，但积水问题依旧存在。今年7月3日的体检结果更是让我心情沉重：左肾输尿管上端结石，积水变重度。我开始感到窘迫和焦急，担心自己的健康状况会进一步恶化。在这个时候，我选择了线上问诊，通过京东互联网医院与一位专业的医生进行了沟通。医生详细询问了我的病史和症状，并给出了明确的治疗方案：首先需要手术取出结石，解除梗阻，保护肾功能；其次，为了减少狭窄风险，可能需要留置输尿管Dj管。医生还告诉我，先天性肾外形肾盂可能是积水的原因之一，但不需要特殊处理。最后，医生建议我在手术前和术后都可以适量运动，例如跳绳，因为运动与积水无关。通过这次线上问诊，我不仅得到了专业的医疗建议，也感受到了互联网医院的便捷和高效。现在，我已经做好了手术的准备，期待着早日康复。
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小儿肾积水是一种常见的儿科泌尿系统疾病，主要表现为肾脏内尿液潴留，可能导致肾脏结构和功能的损害。在香港冬季，由于气温较低，小儿肾积水的发病率会有所上升。以下是关于小儿肾积水的详细介绍以及针对香港冬季的家庭预防及治疗策略。一、疾病介绍小儿肾积水的病因多样，包括先天性和后天性因素。先天性因素如肾脏发育异常、尿路畸形等；后天性因素如尿路感染、输尿管狭窄等。肾积水可能导致腰部疼痛、腹部肿块、尿液颜色异常等症状。二、家庭预防措施1. 保持室内温暖：香港冬季气温较低，家长应确保孩子生活环境的温暖，避免感冒和呼吸道感染，减少尿路感染的风险。2. 注意饮食：给予孩子充足的水分摄入，有助于尿液稀释，减少尿路感染的发生。3. 定期体检：家长应定期带孩子进行体检，早期发现肾积水，及时治疗。4. 避免憋尿：教育孩子不要憋尿，以免尿液在尿路中滞留，增加肾积水的风险。5. 注意个人卫生：保持外阴部清洁，预防尿路感染。三、治疗策略1. 抗感染治疗：针对尿路感染引起的肾积水，需使用抗生素进行治疗。2. 手术治疗：对于严重的肾积水，可能需要手术治疗，如输尿管扩张术、肾盂输尿管成形术等。3. 支持治疗：给予孩子充足的营养和休息，增强免疫力，促进病情恢复。四、注意事项1. 避免过度劳累：让孩子保持充足的休息，避免过度劳累，以免加重病情。2. 避免剧烈运动：剧烈运动可能导致肾积水加重，家长应指导孩子适当运动。3. 注意保暖：冬季气温较低，家长要给孩子做好保暖措施，预防感冒。五、家庭护理1. 观察病情变化：家长要密切观察孩子的病情变化，如腰部疼痛、腹部肿块等症状是否缓解。2. 定期复查：根据医生的建议，定期带孩子进行复查，了解病情进展。3. 保持良好心态：家长要给予孩子关爱和支持，保持良好的家庭氛围，有助于病情恢复。
在某日，我来到了互联网医院寻求医生的帮助。我向医生描述了我孩子患有遗传性肾病综合征的情况，希望能够得到专业的建议和治疗方案。经过仔细的病例分析和检查，医生给出了详细的诊疗方案，并解释了病情的发展和治疗的可能性。医生的耐心和细心让我感到非常安心和放心，我对他的专业素养和品质深感钦佩。在与医生的交流中，我逐渐明白了疾病的严重性和治疗的复杂性。医生始终以友善的态度和专业的知识为我解答疑惑，让我对治疗的前景充满信心。结束了这次线上问诊，我对医生的服务感到非常满意。我决定继续按照医生的建议进行治疗，相信孩子的病情会有所好转。
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